2015年4月17日是第27個(gè)“世界血友病日”。為喚起全世界對血友病的關(guān)注，世界血友病聯(lián)盟確定自1989年起，將每年4月17日作為“世界血友病日”，以喚起大眾對于血友病的正確認知，并為血友病患者提供支持和幫助。今年“世界血友病日”的主題是“相互支撐，共建家園”，旨在呼吁社會(huì )共同促進(jìn)血友病診療系統的建設和完善。

　　據了解，血友病是一種遺傳性凝血功能障礙導致的出血性疾病。其臨床主要表現為關(guān)節、肌肉的創(chuàng )傷后或自發(fā)性出血。由于先天缺乏凝血因子，僅靠自身機能出血難以控制，嚴重情形下甚至有性命之憂(yōu)。

　　江蘇省血液研究所所長(cháng)阮長(cháng)耿在日前舉行的世界血友病日公益紀念活動(dòng)上表示，血友病屬于罕見(jiàn)病中的“大病種”，危害大，中國診斷率低，反復出血和難治性并發(fā)癥導致患者致殘率高，且往往伴隨患者終身。“按照血友病的發(fā)病率為5-10/10萬(wàn)估算，預計中國的血友病人數達10萬(wàn)左右，但當前登記在冊的僅占一成左右。而且其中絕大部分人因病致殘、因病致貧，生活捉襟見(jiàn)肘，其生存現狀不容樂(lè )觀(guān)。”

　　正因罕見(jiàn)病病患人數少，關(guān)心這種疾病診治的醫生也比較少，專(zhuān)注或者比較重視的血友病的血液科醫生大都集中在城市的三甲醫院。在基層農村的血液病患者更是得不到重視，怕受歧視而隱瞞病情的患者更是大有人在。

　　為此，阮長(cháng)耿指出，多虧國家的關(guān)注以及世界各界的資助，血友病的診療體系在逐步完善。特別是分級診療系統，可以讓病人得到充分的治療，更大程度節省了醫療資源。

　　作為一種罕見(jiàn)病，血友病的病情是可以通過(guò)藥物進(jìn)行控制的，只要保證持續的藥物供給，血友病患者就能像正常人一樣工作和生活。但由于需要終生服藥，使許多低收入家庭難以負擔，許多家庭把血友病孩子留在家里，以避免運動(dòng)造成的傷害，因此導致許多血友病孩子失學(xué)。

　　據了解，血友病雖屬罕見(jiàn)病，卻是罕見(jiàn)病中的“大病種”，也是唯一一個(gè)在全國范圍內納入醫保體系的罕見(jiàn)病病種。但是中國現行醫療保障政策的特點(diǎn)是“廣覆蓋、保基本”，屬于基本醫療保險，并不能完全滿(mǎn)足血友病患者的治療需求。

　　北京血友之家罕見(jiàn)病關(guān)愛(ài)中心理事長(cháng)關(guān)濤告訴記者，近幾年國家醫保改善其實(shí)是非常快的，報銷(xiāo)比例得到提高，但患者需自付的費用還是很高，對于一般工薪家庭來(lái)說(shuō)是一筆非常大的開(kāi)支。

　　“其實(shí)血友病的治療效果非常好，我是反面的例子，沒(méi)有治療造成的。有的患病的職業(yè)運動(dòng)員，他們不僅有正常的身體，還能運動(dòng)，”關(guān)濤自出生11個(gè)月起，被確診為血友病。迄今為止，在輪椅上工作和生活了32年。“這個(gè)差異其實(shí)就是支付，雖然醫保在快速的改善，但是中國醫保承受能力離我們的治療效果還有差距。”關(guān)濤說(shuō)道。

　　血友病的治療伴隨終生，患者每年需承擔不菲的治療費用，相當部分的血友病患者因病致窮，不能做到盡早治療，造成關(guān)節損傷日積月累，最終造成不可逆轉的嚴重后果。鑒于此，中華慈善總會(huì )聯(lián)合拜耳醫藥保健有限公司，自2009年起，在全國各地陸續開(kāi)展救助血友病兒童的活動(dòng)，旨在幫助2至18周歲的中重度血友病患者提供經(jīng)濟援助獲贈幾個(gè)月的重組凝血八因子治療藥物，以減少關(guān)節損傷，避免殘疾，提高患者生命質(zhì)量。