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形形色色“風(fēng)濕病”——RS3PE綜合征

2017-07-31 來(lái)源:布骨健康  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:RS3PE綜合征,全稱(chēng)為緩和的血清陰性對稱(chēng)性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合征(remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema),是一種特殊類(lèi)型的以關(guān)節炎為主要表現的風(fēng)濕性疾病。

  水腫的原因多種多樣,最常見(jiàn)的是心源性、肝源性及腎源性水腫,還可以是特發(fā)性、營(yíng)養不良性、內分泌及代謝性水腫等。

  許多風(fēng)濕病也都可以出現手足腫脹,如早期硬皮病、混合性結締組織病等。值得注意的是,在風(fēng)濕免疫病領(lǐng)域中存在一種特殊類(lèi)型的關(guān)節炎,表現為突發(fā)手足關(guān)節及手足背凹陷性水腫,伴關(guān)節疼痛和晨僵,單從臨床表現看像極了類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎,但查RF、抗CCP均陰性,X線(xiàn)也未提示骨質(zhì)破壞,達不到類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎的分類(lèi)標準,這就是另一種類(lèi)型的關(guān)節炎,即血清陰性對稱(chēng)性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合征,簡(jiǎn)稱(chēng)RS3PE綜合征。

  什么是RS3PE綜合征?

  RS3PE綜合征,全稱(chēng)為緩和的血清陰性對稱(chēng)性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合征(remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema),是一種特殊類(lèi)型的以關(guān)節炎為主要表現的風(fēng)濕性疾病。1985年由McCary等首次報道,其特點(diǎn)為急性起病的對稱(chēng)性、水腫性和可緩解性關(guān)節炎,類(lèi)風(fēng)濕因子陰性,基本病理改變?yōu)榛ぱ祝徽J為是類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎的特殊亞型。RS3PE綜合征多見(jiàn)于老年男性,男女比例約為2∶1,發(fā)病年齡一般超過(guò)55歲,平均69歲,偶可見(jiàn)于青壯年。5-11月發(fā)病多,在風(fēng)濕病人中發(fā)病率約為0.25%,主要見(jiàn)于農村人,與HLA-B7,HLA-A2高度相關(guān)。

  RS3PE綜合征有哪些癥狀?

  典型表現為突然發(fā)作、對稱(chēng)性外周關(guān)節疼痛、腫脹和僵硬,尤其是腕關(guān)節、雙手掌指關(guān)節及近端指間關(guān)節,雙側肘、肩、膝、踝及足關(guān)節也可受累,為關(guān)節滑膜的急性炎癥所致,但髖關(guān)節較少受累。手和足的關(guān)節附件常常累及,屈肌腱或伸肌腱的腱鞘滑膜急性炎癥可導致局部毛細血管通透性增加,出現手背、足背皮下凹陷性水腫,影響手足關(guān)節活動(dòng),嚴重時(shí)不能握拳,并可能引起腕管綜合征。除了上述關(guān)節癥狀,患者還可能伴有全身不適的表現,如乏力、納差、發(fā)熱、倦怠、肌肉痛等。

  RS3PE綜合征有什么共同特點(diǎn)?

  RS3PE綜合征是一種獨立疾病還是一種綜合征抑或某些風(fēng)濕病的特殊類(lèi)型,各國學(xué)者觀(guān)點(diǎn)尚不一致,目前尚無(wú)統一的標準,按照多數學(xué)者的觀(guān)點(diǎn),一般認為有如下特點(diǎn):

  (1)好發(fā)于50歲以上老年人;

  (2)對稱(chēng)性周?chē)P(guān)節滑膜的急性炎癥伴肢端指凹性水腫;

  (3)RF,ANA多陰性或低滴度陽(yáng)性,炎性指標ESR、CRP增高,關(guān)節超聲常提示滑膜炎,X線(xiàn)可見(jiàn)軟組織水腫及骨質(zhì)減低且無(wú)RA常見(jiàn)的關(guān)節骨質(zhì)侵蝕性破壞;

  (4)對小劑量糖皮質(zhì)激素敏感且可長(cháng)期緩解。此外,血白細胞可升高,HLA-B27可陽(yáng)性,滑液檢查為滲出液,滑膜活檢示增生性滑膜炎或非特異性滑膜炎,伴小血管充血。

  RS3PE綜合征治療和預后?

  治療主要為小劑量糖皮質(zhì)激素,如強的松每日10mg口服,起效快的24小時(shí)內癥狀緩解,平均1周疼痛和水腫可消失,逐步減量于數月內停藥,多不復發(fā)。非甾類(lèi)抗炎藥反應較慢,慢作用抗風(fēng)濕藥一般選用副作用較少者,如羥氯喹、甲氨蝶呤或柳氮磺胺吡啶等,但不主張長(cháng)期應用,一旦癥狀好轉即可停藥觀(guān)察。

  起病突然和預后良好是RS3PE的兩個(gè)特點(diǎn),經(jīng)藥物治療后,絕大多數患者可獲得完全和持久的緩解,不遺留功能損害,大多癥狀在6-18個(gè)月緩解。

  部分可發(fā)展為典型風(fēng)濕免疫疾病,如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、血清陰性脊柱關(guān)節炎、干燥綜合征、未分化結締組織病等。少數殘存輕微的手或腕關(guān)節屈曲攣縮,病程一般為1年半左右。值得注意的是,此病伴腫瘤發(fā)生率很高,出現系統性癥狀和體征者,如體重下降、發(fā)熱、乏力,對糖皮質(zhì)激素反應不佳,臨床上應高度警惕腫瘤的可能,尤其是實(shí)體瘤和惡性血液病。一旦出現關(guān)節外多系統受累表現時(shí),需要警惕并進(jìn)一步完善腫瘤相關(guān)檢查。

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