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專(zhuān)家問(wèn)答
Klippel-Trenaunary綜合征
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2014-05-10 19:03
病情描述
你好,Klippel-Trenaunary綜合征是先天病嗎
醫生建議:2014-05-10 19:10
專(zhuān)家問(wèn)答黃醫生
你好,是的,本征病因尚不明確。但一般認為,妊娠第3~6周期間發(fā)生的子宮內損傷可能與本病有關(guān)。即胎兒血管發(fā)育的任何一個(gè)階段出現發(fā)育停止或障礙,均可導致本病。 Blinznak指出,胎兒在子宮內時(shí),損傷了脊髓中間束(外側)上的交感神經(jīng)節,是造成胎兒KTS的原因。確實(shí),對交感神經(jīng)系統的實(shí)驗性損傷可導致靜脈擴大、動(dòng)靜脈分流的擴張和軟組織肥大。典型患者除了有血管痣、靜脈曲張和四肢中骨與軟組織肥大三聯(lián)癥外,尚可有Parkes-Weber綜合征表現的大動(dòng)靜脈分流的體征。少數病例有結腸直腸彌漫性海綿狀血管瘤。此外,患者可有多汗癥、皮膚萎縮、疣狀皮炎、血栓性靜脈炎和蜂窩組織炎。與KTS有關(guān)的先天性異常可有并指(趾)、多指(趾)畸形、脊柱裂和馬蹄內翻足。直腸出血和血尿均較為罕見(jiàn),直腸血管瘤可脫出于肛門(mén)之外。有時(shí),患者腹部和軀干可有多發(fā)性血管瘤。有血管瘤的大腿和小腿周徑比無(wú)血管瘤者大3.0~5.Ocm。
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