36歲的王先生患了罕見(jiàn)的馬凡氏綜合征，胸腹部主動(dòng)脈發(fā)生了病變，血管管壁變薄，而這根血管不但供應全身臟器的供血還供應脊椎用血，一旦管壁破裂，病人將立即死亡。4月18日，記者從醫院了解到，醫生用了八個(gè)小時(shí)，用人工血管替換了他原來(lái)長(cháng)達50多厘米的病變血管。

　　上午，記者在青島阜外心血管病醫院見(jiàn)到了術(shù)后的王先生。"今年3月份開(kāi)始，我總覺(jué)得腰疼背疼。"王先生說(shuō)，他今年36歲了，家就是青島的。2008年，有一次他打籃球時(shí)突然覺(jué)得不舒服，胸悶、憋氣，醫生說(shuō)他心臟上的三根大血管和腹主動(dòng)脈都出現了夾層撕裂，后來(lái)醫生給他置換了血管還放入了支架。

　　"這名患者患的是馬凡氏綜合征。"青島阜外心血管病醫院心臟中心副主任呂振乾說(shuō)，這種病是比較罕見(jiàn)的，是一種遺傳性疾病，患病的主要特征就是四肢、手指、腳趾細長(cháng)不勻稱(chēng)，所以又稱(chēng)為"蜘蛛人癥"，這種病最可怕的病變是在心臟，主動(dòng)脈瘤、合并主動(dòng)脈夾層瘤和主動(dòng)脈瓣嚴重關(guān)閉不全，而且每一種癥狀都能隨時(shí)致人于死地。這次患者來(lái)就診的時(shí)候，從胸腔到腹腔的供血血管大面積出現夾層動(dòng)脈瘤。據悉，術(shù)后四天患者已經(jīng)脫離了生命危險，從重癥監護室轉到了普通病房，目前患者各項生命體征趨于穩定，再過(guò)幾天就可以康復出院了。