家住新洲的一位17歲少女患上罕見(jiàn)血液病—血栓性血小板減少性紫癜，經(jīng)過(guò)醫生的精心準備，把2000毫升的血漿一次性置換到患者體內，目前康復出院。

　　17歲少女突然變得目光呆滯，任人呼喚，她都像尊蠟像一樣沒(méi)反應。她患的是一種罕見(jiàn)血液病——血栓性血小板減少性紫癜。

　　小琪（化名）家住新洲，上月初開(kāi)始頻繁嘔吐、腹瀉。在當地醫院被診斷出嚴重貧血。就診次日，小琪開(kāi)始變得呆滯，家人將她轉到武漢市中心醫院就診。血液科主任王紅祥檢查后確診為血栓性血小板減少性紫癜。

　　“該病發(fā)病率僅為一百萬(wàn)分之三點(diǎn)七，非常兇險。”王紅祥指出，除了令人失去神志，該病還會(huì )造成消化道等內臟出血，血漿置換是唯一的救命途徑。經(jīng)精心準備，醫生將2000毫升血漿一次性置換到小琪體內。2天后，她就能開(kāi)口說(shuō)話(huà)了，目前已順利出院。

　　相關(guān)資料

　　血栓性血小板減少性紫癜(ThromboticThrombocytopenicPurpura，TTP)是一種嚴重的彌散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性貧血、血小板聚集消耗性減少，以及微血栓形成造成器官損害（如腎臟、中樞神經(jīng)系統等）為特征。之前TTP預后差，病程短，不及時(shí)治療病死率80～90%，隨著(zhù)血漿置換的臨床應用，預后大大改觀(guān)，病死率降至10～20%。

　　臨床表現

　　1、發(fā)熱：90%以上患者有發(fā)熱，在不同病期均可發(fā)熱，多屬中等程度。其原因不明，可能與下列因素有關(guān)：①繼發(fā)感染，但血培養結果陰性；②下丘腦體溫調節功能紊亂；③組織壞死；④溶血產(chǎn)物的釋放；⑤抗原抗體反應使巨噬細胞及粒細胞受損，并釋放出內源性致熱原。

　　2、神經(jīng)系統改變：包括頭痛、精神改變、局部運動(dòng)或感覺(jué)缺陷、視覺(jué)模糊甚至昏迷，其特點(diǎn)為癥狀變化不定，初期為一過(guò)性，部分患者可改善，可以反復發(fā)作。神經(jīng)系統表現的多變性為血栓性血小板減少性紫癜的特點(diǎn)之一，其嚴重程度常決定血栓性血小板減少性紫癜的預后。

　　3、血小板減少引起的出血：以皮膚黏膜為主，表現為淤點(diǎn)、淤斑或紫癜、鼻出血、視網(wǎng)膜出血、生殖泌尿道和胃腸出血，嚴重者顱內出血，其程度視血小板減少程度而不一。

　　4、微血管病性溶血性貧血：不同程度的貧血。約有1/2的病例出現黃疸、20%有肝脾腫大，少數情況下有Raynaud現象。

　　5、腎臟損害：肉眼血尿不常見(jiàn)。重者因腎皮質(zhì)壞死最終發(fā)生急性腎功能衰竭。