妊娠特有肝病包括妊娠性劇烈嘔吐、妊娠急性脂肪肝、妊娠期肝內膽汁淤積癥、溶血、肝酶升高和血小板減少綜合征(HELLP)。昨天的文章中,我們簡(jiǎn)單介紹了妊娠性劇烈嘔吐和妊娠急性脂肪肝,今天我們一起來(lái)學(xué)習妊娠期肝內膽汁淤積癥和溶血、肝酶升高及血小板減少綜合征(HELLP)。
妊娠肝內膽汁淤積癥
妊娠肝內膽汁淤積癥通常發(fā)生在妊娠中晚期,主要特征為皮膚瘙癢和血清膽汁酸濃度升高,分娩后癥狀緩解,預后良好。美國妊娠肝內膽汁淤積癥的發(fā)病率為大約1-2/1000。鑒別診斷包括病毒性肝炎、自身免疫性肝炎,原發(fā)性膽汁性肝硬化和膽石癥。
危險因素
妊娠肝內膽汁淤積癥發(fā)病認為與多種原因有關(guān),包括遺傳變異、飲食、年齡、雌孕激素水平及環(huán)境等,且口服避孕藥史和家族史常使妊娠肝內膽汁淤積癥患病可能性增加。
癥狀
妊娠肝內膽汁淤積癥患者通常出現全身性瘙癢,開(kāi)始出現在外周,一般以手掌、足底瘙癢較嚴重,并慢慢集中到軀干和面部。瘙癢隨著(zhù)妊娠持續并惡化,并在分娩后48小時(shí)內緩解。瘙癢往往晝輕夜重,嚴重到可能會(huì )導致睡眠障礙、煩躁不安和精神障礙。約10-25%的患者會(huì )在瘙癢發(fā)病1-4周后出現黃疸。患者偶爾也會(huì )出現全身癥狀如寒戰、腹痛等。
診斷
妊娠肝內膽汁淤積癥的診斷根據其臨床癥狀,常見(jiàn)的實(shí)驗室指標包括膽紅素水平升高,一般不超過(guò)6mg/dL,轉氨酶水平自最低水平上升至20倍正常值不等。最敏感的實(shí)驗室指標是血清膽汁酸,唯一的實(shí)驗室異常便可作為確診的標準。一般妊娠肝內膽汁淤積癥患者膽汁酸>10 μmol/ L,可高達100倍正常值,通常分娩后2-8周可緩解。
一般很少需要進(jìn)行肝活檢,通常在需要排除另一種更嚴重的肝臟疾病時(shí),才會(huì )進(jìn)行肝活檢。如果進(jìn)行肝活檢,肝活檢提示膽汁淤積,存在極小或沒(méi)有炎癥性改變。
治療
妊娠肝內膽汁淤積癥增加了胎兒并發(fā)癥風(fēng)險,可能會(huì )引起胎兒宮內窘迫、早產(chǎn)、圍產(chǎn)兒死亡、死胎等出現。妊娠肝內膽汁淤積癥的治療主要以緩解皮膚瘙癢及預防母親和胎兒的并發(fā)癥為主。熊去氧膽酸(UDCA)是治療妊娠肝內膽汁淤積癥的一線(xiàn)藥物,劑量為1g/天。Cochrane綜述發(fā)現,相較于安慰劑,UDCA可改善瘙癢;一些試驗證實(shí),UDCA可以改善肝酶水平。消膽胺10-12 g/天可以緩解皮膚瘙癢,但相較于UDCA,其療效較差,副作用較多。
大多數診斷為妊娠肝內膽汁淤積癥的女性,建議在妊娠37周分娩。分娩后6~8周,門(mén)診隨訪(fǎng)復查血清轉氨酶和膽汁酸水平。若檢查結果未恢復正常,則要考慮是否存在妊娠肝內膽汁淤積癥以外的潛在性肝損傷。
溶血、肝酶升高及血小板減少綜合征 (HELLP)
HELLP綜合征發(fā)病率為1-6/1000,并對4-12%的重度子癇前期患者造成影響。大部分發(fā)生在妊娠中晚期,少數可在分娩后出現。鑒別診斷包括肝炎、胰腺炎、消化性潰瘍、闌尾炎、膽結石、肝血腫、急性妊娠脂肪肝、免疫性血小板減少性紫癜、血栓性血小板減少性紫癜、溶血性尿毒癥綜合征、系統性紅斑狼瘡。
危險因素
HELLP綜合征的危險因素包括初產(chǎn)婦和老年患者。大多數HELLP 綜合征患有先兆子癇,它也是一個(gè)危險因素。
癥狀
HELLP綜合征常以血管內溶血、肝轉氨酶升高和血小板降低為主要表現,常伴有右上腹或上腹部疼痛、惡心、嘔吐、乏力和非特異性病毒樣癥狀,也有患者出現頭痛(30-60%)。約85%以上伴有血壓升高,同時(shí)可伴有血清氨基轉移酶(ALT、AST)輕度至中度升高,膽紅素輕度升高。
診斷
體檢可見(jiàn)右上腹或上腹部壓痛和水腫。由于大多數患者合并子癇前期,常見(jiàn)高血壓(80%)和蛋白尿(87%)。實(shí)驗室異常有助于確診HELLP綜合征,但目前沒(méi)有標準化的實(shí)驗室診斷標準。實(shí)驗室常用的指標包括血小板計數<100,000、血清天冬氨酸氨基轉移酶(AST)水平>70 U / L,血清乳酸脫氫酶水平>600 U/L。
一些研究發(fā)現,母體發(fā)病率的變化取決于血小板減少的程度;因此,人們區分了HELLP綜合征的亞型分類(lèi),如Mississippi 的3級分類(lèi):1級,血小板計數≤50000 /?L;2級,50000<血小板計數≤100000 /?L;3級,血小板計數≤150000 /?L。
治療
初步診斷HELLP綜合征后,該病通常持續進(jìn)展,有時(shí)會(huì )出現突發(fā)和嚴重的進(jìn)展,最終危及產(chǎn)婦和胎兒的轉歸。如果尚不確定診斷為HELLP綜合征,需要控制好患者的血壓。靜脈肼屈嗪或拉貝洛爾可用于維持收縮壓小于160mm Hg,舒張壓低于 105mm Hg。
HELLP綜合征最主要的治療措施是及時(shí)分娩。在分娩過(guò)程中和產(chǎn)后24小時(shí)內,患者應接受靜脈注射硫酸鎂預防癲癇,通常劑量為4g,隨后2g/h。如果患者已經(jīng)臨產(chǎn),沒(méi)有證據表明胎兒窘迫或產(chǎn)婦彌漫性血管內凝血,可以繼續陰道分娩。如果出現任何上述證據、多器官功能障礙證據、腎功能衰竭或胎盤(pán)早剝證據,且孕期超過(guò)34周時(shí)應立即分娩,通常采用剖宮產(chǎn)。針對這些患者不推薦引產(chǎn),引產(chǎn)過(guò)程可能需要幾個(gè)小時(shí)到1天,將威脅患者和新生兒的生命。妊娠不足34周,可使用糖皮質(zhì)激素促進(jìn)胎兒肺成熟。
HELLP綜合大部分在分娩后癥狀迅速緩解,少數可能會(huì )在分娩后繼續惡化。當患者存在肝衰竭應轉入重癥監護室進(jìn)行嚴密的監測并及時(shí)治療。
乳果糖口服溶液: - 慢性或習慣性便秘:調節結腸的生理節律。 - 肝性腦病(PSE):用于治療和預防肝昏迷或昏迷前狀態(tài)。 枯草桿菌二聯(lián)活菌腸溶膠囊:治療腸道菌群失調(抗生素、化療藥物等)引起的腹瀉、便秘、腸炎、腹脹,消化不良,食欲不振等。
健客價(jià): ¥756千白氫醌乳膏:黃褐斑、雀斑、炎癥及手術(shù)后色素沉著(zhù)斑的治療。 復方木尼孜其顆粒:調節體液及氣質(zhì),為四種體液的成熟劑。
健客價(jià): ¥793適應于腰痛、頸肩腕綜合征、肩周炎和變形性關(guān)節炎。
健客價(jià): ¥175千白氫醌乳膏:黃褐斑、雀斑、炎癥及手術(shù)后色素沉著(zhù)斑的治療。 復方肝素鈉尿囊素凝膠(康瑞保):肥厚性瘢痕和瘢痕疙瘩;繼發(fā)于手術(shù)、截肢、燒傷、痤瘡及其它意外傷害產(chǎn)生的限制活動(dòng)并影響美觀(guān)的瘢痕;由于杜普伊特倫攣縮癥(Dupuytren’’s 攣縮癥)導致的攣縮;外傷導致的肌腱攣縮和瘢痕性狹窄。
健客價(jià): ¥386適用于各類(lèi)伴有鏡下血尿和高凝狀態(tài)的腎小球疾病,如腎炎、慢性腎炎、腎病綜合征早期尿毒癥以及冠心病、腦梗死、脈管炎等的輔助治療。
健客價(jià): ¥15.5用于以下患者的預防動(dòng)脈粥樣硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(從幾天到小于35天),缺血性卒中患者(從7天到小于6個(gè)月)或確診外周動(dòng)脈性疾病的患者。 ·急性冠脈綜合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脈綜合征(包括不穩定性心絞痛或非Q波心肌梗死),包括經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)后置入支架的患者,與阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脈綜合征患者,與阿司匹林聯(lián)用,可合并在溶栓治療中使用。
健客價(jià): ¥118.5用于以下患者的預防動(dòng)脈粥樣硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(從幾天到小于35天),缺血性卒中患者(從7天到小于6個(gè)月)或確診外周動(dòng)脈性疾病的患者。 ·急性冠脈綜合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脈綜合征(包括不穩定性心絞痛或非Q波心肌梗死),包括經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)后置入支架的患者,與阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脈綜合征患者,與阿司匹林聯(lián)用,可合并在溶栓治療中使用。
健客價(jià): ¥76用于以下患者的預防動(dòng)脈粥樣硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(從幾天到小于35天),缺血性卒中患者(從7天到小于6個(gè)月)或確診外周動(dòng)脈性疾病的患者。 ·急性冠脈綜合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脈綜合征(包括不穩定性心絞痛或非Q波心肌梗死),包括經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)后置入支架的患者,與阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脈綜合征患者,與阿司匹林聯(lián)用,可合并在溶栓治療中使用。
健客價(jià): ¥45本品適用于有胃腸道功能或部分胃腸道功能而不能或不愿吃足夠數量的常規食物以滿(mǎn)足機體營(yíng)養需求的腸內營(yíng)養治療的病人,主要用于: 1. 代謝性胃腸道功能障礙 -胰腺炎 -腸道炎性疾病 -放射性腸炎和化療 -腸瘺 -短腸綜合征 -艾滋病病毒/艾滋病 2. 危重疾病 -大面積燒傷 -創(chuàng )傷 -膿毒血癥 -大手術(shù)后的恢復期 3. 營(yíng)養不良病人的手術(shù)前喂養 4. 腸道準備 本品能用于糖
健客價(jià): ¥95本品用于治療衰老期心理行為障礙(如警覺(jué)性和記憶力喪失、頭暈、耳鳴時(shí)間與空間定向力障礙、失眠。也可用于急性腦血管病及腦外傷綜合征。 眼科方面:可用于治療缺血性視網(wǎng)膜疾病。耳、鼻、喉科治療方面,可用于治療耳蝸前庭疾病。
健客價(jià): ¥66本品用于治療衰老期心理行為障礙(如警覺(jué)性和記憶力喪失、頭暈、耳鳴時(shí)間與空間定向力障礙、失眠。也可用于急性腦血管病及腦外傷綜合征。 眼科方面:可用于治療缺血性視網(wǎng)膜疾病。耳、鼻、喉科治療方面,可用于治療耳蝸前庭疾病。
健客價(jià): ¥68下列疾病伴發(fā)的眩暈、頭暈感。梅尼埃病、梅尼埃綜合征、眩暈癥。
健客價(jià): ¥25地屈孕酮可用于治療內源性孕酮不足引起的疾病,如痛經(jīng)、子宮內膜異位癥、繼發(fā)性閉經(jīng)、月經(jīng)周期不規則、功能失調性子宮出血、經(jīng)前期綜合征、孕激素缺乏所致先兆性流產(chǎn)或習慣性流產(chǎn)、黃體不足所致不孕癥。
健客價(jià): ¥120腸道易激綜合征,結腸痙攣,胃腸炎、胃、十二指腸及食道疾病,內窺鏡檢查準備(食道鏡、胃鏡、十二指腸鏡及直腸鏡)。
健客價(jià): ¥571.抗癲癇:用于治療全身性或部分性癲癇,尤其是以下類(lèi)型:失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇:簡(jiǎn)單性或復雜性發(fā)作;繼發(fā)性全身性發(fā)作;特殊類(lèi)型的綜合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。
健客價(jià): ¥52主要用于美尼爾氏綜合征,血管性頭痛及腦動(dòng)脈硬化,并可用于治療急性缺血性腦血管疾病,如腦血栓、腦栓塞、一過(guò)性腦供血不足等;高血壓所致直立性眩、耳鳴等亦有效。
健客價(jià): ¥16適應癥為· 改善下列疾病的肌緊張狀態(tài)頸肩臂綜合征、肩周炎、腰痛癥· 下列疾病引起的痙攣性麻痹腦血管障礙、痙攣性脊髓麻痹、頸椎癥、手術(shù)后遺癥(包括腦、脊髓腫瘤)、外傷后遺癥(脊髓損傷、頭部外傷)、肌萎縮性側索硬化癥、嬰兒腦性癱瘓,脊髓小腦變性、脊髓血管障礙、亞急性視神經(jīng)脊髓病(SMON)及其他腦脊髓疾病。
健客價(jià): ¥29本品適用于各類(lèi)伴有鏡下血尿和高凝狀態(tài)的腎小球疾病,如腎炎、慢性腎炎、腎病綜合征早期尿毒癥以及冠心病、腦梗死、脈管炎等的輔助治療。
健客價(jià): ¥81.適用于預防同種異體腎、肝、心、骨髓等器官或組織移植所發(fā)生的排斥反應,也適用于預防及治療骨髓移植時(shí)發(fā)生的移植物抗宿主反應(GVHD) 2、經(jīng)其他免疫抑制劑治療無(wú)效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。
健客價(jià): ¥2661、預防和治療同種異體器官移植或骨髓移植的排斥反應或移植物抗宿主反應。2、經(jīng)其他免疫抑制劑治療無(wú)效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。
健客價(jià): ¥1380主要用于美尼爾氏綜合征,血管性頭痛及腦動(dòng)脈硬化,并可用于治療急性缺血性腦血管疾病,如腦血栓、腦栓塞、一過(guò)性腦供血不足等;高血壓所致直立性眩暈、耳鳴等亦有效。
健客價(jià): ¥13用于以下患者的預防動(dòng)脈粥樣硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(從幾天到小于35天),缺血性卒中患者(從7天到小于6個(gè)月)或確診外周動(dòng)脈性疾病的患者。 ·急性冠脈綜合征的患者。詳見(jiàn)說(shuō)明書(shū)。
健客價(jià): ¥661.改善腦動(dòng)脈硬化及腦中風(fēng)后遺癥引起的意欲低下和情感障礙(反應遲鈍、注意力不集中、記憶力衰退、缺乏意念、憂(yōu)郁、不安等)。2.急性和慢性周?chē)h(huán)障礙(肢體血管閉塞性疾病、雷諾氏綜合征、其它末梢循環(huán)不
健客價(jià): ¥62用于某些抗生素難以控制的病毒性或霉菌性細胞內感染的輔助治療(如帶狀皰疹、流行性乙型腦炎、白色念珠菌感染、病毒性心肌炎等);亦可作為惡性腫瘤的輔助治療劑;本品可用于濕疹、血小板減少、多次感染綜合征、慢性皮膚黏膜真菌病等免疫缺陷疾病。
健客價(jià): ¥39