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低分子蛋白尿

低分子蛋白尿是什么引起的

　　1.Dent病：是一種X連鎖遺傳的腎小管疾病。首先在英國報道。這種疾病以低分子蛋白尿、高鈣尿、腎鈣化、腎結石為特征，但尿酸化功能正常。部分病人有佝僂病和進(jìn)行性腎衰，同時(shí)尿生長(cháng)激素排泄水平偏高。腎臟病理可見(jiàn)小球輕度系膜增生和小管間質(zhì)輕微病變。男性發(fā)病，女性攜帶。女性攜帶者有低分子蛋白尿，半數有高鈣尿但無(wú)明顯癥狀。

　　2.X連鎖隱性遺傳的腎石癥：是一種近端小管功能障礙為主的疾病。首先在北美報道。男性發(fā)病，女性攜帶。女性常有輕微尿檢異常，不同程度低分子蛋白尿，1/3患者有高鈣尿。患者常在1歲內出現蛋白尿和鏡下血尿，3-6歲出現腎結石。亦有在青少年時(shí)期發(fā)病的患者。臨床表現為腎結石，腎鈣化和進(jìn)行性腎衰。結石常由草酸鈣、磷酸鈣組成。并非所有患者發(fā)展至腎衰。腎移植是有效的，提示該病是腎小管本身而非系統性。30個(gè)患兒有1例佝僂病。腎臟病理可見(jiàn)小球硬化，間質(zhì)纖維化和小管萎縮。

　　3.低分子蛋白尿伴高鈣尿和腎鈣化：首先在日本報道。患者常為一家族中的男性患兒。這類(lèi)病人有低分子蛋白尿、高鈣尿、腎鈣化，尿濃縮功能障礙。缺乏腎絞痛、佝僂病并非與XRN和Dent的鑒別點(diǎn)。但3-5歲出現腎鈣化提示預后欠佳。在日本進(jìn)行的學(xué)齡兒童及學(xué)齡前兒童的尿篩查中發(fā)現，小于14歲的無(wú)癥狀患者血肌酐大多正常。

　　4.X連鎖隱性低血磷性佝僂病：首先在意大利一家族中發(fā)現。這個(gè)家族的男性患者均表現為佝僂病、骨軟化癥、低磷血癥、腎鈣化和早期進(jìn)行性腎衰。他們與X -連鎖顯形遺傳性底血磷性佝僂病不同，他們有高鈣尿、1，25(OH)2D增高和蛋白尿，還發(fā)生腎鈣化和進(jìn)展至腎衰。男性發(fā)病，女性攜帶。女性攜帶者除高鈣尿外，其余生化檢查正常。在治療方面，一般主張應限制飲食中鈉的攝入，限制含草酸較多的飲食，因草酸鹽易形成結晶可進(jìn)一步促進(jìn)結石形成。吸收型特發(fā)性高鈣尿癥應避免過(guò)量鈣的攝入或服用磷酸鹽，尤其對伴有低磷血癥者有效。腎性高鈣尿癥不受飲食鈣攝入的影響。噻嗪類(lèi)利尿劑能促進(jìn)遠端小管對鈣的重吸收，而使尿鈣降低。阿米洛利(氨氯吡米)也可促進(jìn)腎小管對鈣的重吸收，并可抑制鉀的排出。機理不詳。除單獨應用外，可與噻嗪類(lèi)利尿劑合用。在應用這些藥物時(shí)應注意電解質(zhì)紊亂。終末期腎衰者可以行腎臟移植。