先天性腎病綜合征別名：先天性腎病綜合癥
(一)治療
該病無(wú)特殊治療方法，應用類(lèi)固醇激素及細胞毒藥物毫無(wú)療效，并常表現為激素抵抗。故不能按腎病綜合征常規治療。大多數患兒在起病后1年內死亡，但很少因為腎衰竭，而是多死于嚴重的感染、營(yíng)養不良、腹瀉、電解質(zhì)紊亂等。故要積極給予對癥支持治療，徹底治療應于2歲后進(jìn)行腎移植。
1.減輕水腫 主要應限鹽和使用利尿藥。對嚴重低白蛋白血癥或伴低血容量表現者，可輸注無(wú)鹽人血白蛋白。芬蘭有主張自生后4周即靜脈輸入血白蛋白，維持其血漿蛋白在15g/L以上，則此時(shí)一般可無(wú)水腫且生長(cháng)發(fā)育接近正常。
2.維持營(yíng)養 給高熱量及足夠蛋白質(zhì)的飲食。
3.防治感染 感染為主要死亡原因，應注意保護，一旦發(fā)生感染應及時(shí)積極治療，通常不預防性投用抗生素。必要時(shí)可間斷地應用人血丙種球蛋白制劑。
4.防治并發(fā)癥 治療繼發(fā)性甲狀腺功能低下，有高凝者給雙嘧達莫(潘生丁)、小量阿司匹林或加用華法林治療，可預防和治療栓塞等合并癥。一般病兒血壓正常，后期血壓增高者給予常規降壓治療。
5.其他 近年有報告應用血管緊張素轉換酶抑制藥(ACEI)，也有報告伴用吲哚美辛(消炎痛)，可減輕其蛋白尿者。
6.腎移植 腎移植是惟一徹底治療的方法，通常于2歲后或體重達7kg時(shí)進(jìn)行。對蛋白尿嚴重者可先行腎切除術(shù)(終止蛋白尿)，靠透析維持生命等待移植。1992年Mattoo等報告行一側腎切除術(shù)，減少尿蛋白排出，而另一腎維持腎功能，認為此法能減少每月人血白蛋白的輸注。
Drash綜合征對治療無(wú)反應，且可在腎同種移植后再發(fā)。這些患者移植后腎病綜合征的再發(fā)是因巨細胞病毒感染或移植排斥反應。由于雙側Wilms瘤高發(fā)，因此，有人推薦做預防性腎切除。
(二)預后
自開(kāi)展腎移植術(shù)以來(lái)本征預后已大為改觀(guān)，有作者報告1987年后腎移植的34例隨訪(fǎng)3.7年，其移植腎存活率于1，2，3年時(shí)分別為94%、81%、81%;GFR于1，3年時(shí)分別為73.7%和75.3%。患兒情況較好，只1例發(fā)生慢性排異、高血壓。繼發(fā)性CNS隨著(zhù)其病因的不同而有不同的預后，如感染所致者，采用強有力的抗感染治療，病情常明顯好轉。
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