很少有人會(huì )把肝病跟下肢截癱聯(lián)系起來(lái)，然而，肝臟疾病晚期可能會(huì )出現一種罕見(jiàn)的神經(jīng)系統并發(fā)癥--肝性脊髓病，它主要表現為緩慢進(jìn)行性痙攣性截癱，最終導致下肢的運動(dòng)障礙。專(zhuān)家介紹，目前尚無(wú)有效的預防和治療方法，關(guān)鍵是治療原發(fā)病。

　　廣醫荔灣醫院消化內科主任倪東升介紹，肝性脊髓病是肝臟疾病晚期一種罕見(jiàn)的神經(jīng)系統并發(fā)癥，最突出的特點(diǎn)就是脊髓錐體束的脫髓鞘病變，主要表現為緩慢進(jìn)行性痙攣性截癱，多見(jiàn)于中末期的肝硬化患者。這種疾病呈進(jìn)行性加重，病情復雜，變化多端，并發(fā)癥多，療效差，死亡率高。

　　"這種疾病，我從醫近30年了，也才見(jiàn)到這一例。"倪東升說(shuō)，肝性脊髓病是臨床上少見(jiàn)的疑難病癥之一，有文獻報導發(fā)病率約為0.25%。"當然，這也跟很多病例沒(méi)有被發(fā)現有關(guān)。因為在臨床上，很多有癱瘓癥狀的患者會(huì )就診于神經(jīng)內科，容易被臨床醫生忽視，導致漏診、誤診。"

　　倪東升解釋?zhuān)话闱闆r下，患者如果有嚴重的肝臟疾病表現，或有反復發(fā)作的肝昏迷，就很容易導致肝性脊髓病，進(jìn)而出現下肢痙攣性截癱。

　　"首先，嚴重的肝臟疾病患者容易出現慢性中毒。"他說(shuō)，正常情況下，骨骼肌、肝和中樞神經(jīng)組織均能攝取血中過(guò)多的氨，而慢性肝病患者的肝臟功能出現障礙，肝臟攝氨量會(huì )減少，而且，由于長(cháng)期營(yíng)養不良導致肌肉消耗，使得骨骼肌的攝氨量也會(huì )減少。這樣，大量的氨就會(huì )進(jìn)入神經(jīng)組織，干擾神經(jīng)組織能量代謝，導致中樞神經(jīng)系統清除氨的能力下降，造成慢性中毒，使得神經(jīng)傳導受阻，最終導致某些一過(guò)性的截癱。

　　其次，當出現肝硬化和門(mén)脈高壓時(shí)，患者的腸肝循環(huán)破壞，維生素B族吸收、儲備及利用都會(huì )出現障礙，造成營(yíng)養不良，影響神經(jīng)細胞能量供應。

　　倪東升說(shuō)，肝性脊髓病癥狀一般在以下幾個(gè)時(shí)間段出現：一是在肝病患者接受門(mén)-體腔靜脈吻合術(shù)后或脾腎靜脈吻合術(shù)后4個(gè)月～10年；二是肝病患者發(fā)生黃疸、腹水、嘔血等肝損害癥狀后的6個(gè)月～8年。"也有的病例不出現肝性腦病，直接出現脊髓癥狀，甚至有個(gè)別的患者會(huì )先出現神經(jīng)系統癥狀，然后出現肝病表現。"

　　肝性脊髓病的癥狀在臨床主要呈雙下肢進(jìn)行性痙攣性截癱，但與其他原因導致的截癱又有所不同，即感覺(jué)和括約肌功能一般不受影響。具體的臨床表現為：

　　1.運動(dòng)障礙：雙下肢無(wú)力、僵硬，走路不穩，肌力減退，肌張力增高，主要是雙下肢痙攣強直，通常表現為走"剪刀步"。

　　2.反射異常：腱反射亢進(jìn)，常有陣攣。

　　3.感覺(jué)正常：即肢體沒(méi)有麻木的感覺(jué)，痛觸覺(jué)正常，針扎、火燒都會(huì )有痛感。

　　4.括約肌功能正常：一般不會(huì )有大、小便失禁。

　　倪東升介紹，除了雙下肢進(jìn)行性痙攣性截癱的癥狀，肝性脊髓病還可通過(guò)肝功能、腦脊液、影像學(xué)、脊髓MRI等手段來(lái)檢查。其診斷標準包括：慢性肝病史（如肝硬化、肝癌）、進(jìn)行性痙攣性截癱、反復發(fā)作或一過(guò)性肝性腦病表現、肝功能異常、血氨顯著(zhù)升高、腦脊液正常。

　　不過(guò)，對于肝性脊髓病，尤其是已出現痙攣性截癱的患者，目前尚無(wú)有效的預防和治療方法。倪東升說(shuō)，關(guān)鍵是治療原發(fā)病，比如積極治療肝硬化、降低門(mén)脈高壓、減低血氨濃度，從而改善肝功能。

　　倪東升表示，這種疾病的預后很差，多數患者于發(fā)病后6~18個(gè)月因不能步行而臥床不起。痙攣性截癱并非本病死因，患者通常死于肝功能衰竭、敗血癥、肝腎綜合征等并發(fā)癥。"肝臟移植可能是治療該病的有效方法。"