每天輸200毫升血小板 32歲溫州男得了“嗜血癥”

2015-03-28 來(lái)源：健客網(wǎng)社區標簽：掌上醫生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：根據目前的診斷，阿明患的是嗜血細胞綜合征，“這種病會(huì )引起患者體內的血小板過(guò)低，往往導致患者因出血、感染、休克、多臟器衰竭而死。”

　　32歲的溫州人阿明（化名）平靜地躺在病床上輸液，很消瘦，神智是清醒的。

　　20多天前，他開(kāi)始持續高燒，最高時(shí)體溫一度達到40多度，至今還沒(méi)降下來(lái)。

　　他得了一種怪病，每天要輸一袋血才能活下去。

　　溫州的微信朋友圈里，還轉發(fā)著(zhù)求助消息：“阿明患上嗜血癥，每天需要一袋A型血小板，一旦停止生命就有危險！”許多人看到之后，聯(lián)系家屬愿意獻血。

　　因為阿明的病情特殊，住院部的醫護人員對阿明的情況都非常了解，“他現在情況并不好，很脆弱，情緒也容易波動(dòng)。”

　　這到底是一種什么樣的病？真的需要每天輸血才能活下去嗎？昨天下午，錢(qián)江晚報記者趕到阿明所在的醫院。

　　1、他真的“嗜血”嗎？

　　每天輸200毫升血小板，不然就會(huì )大出血

　　阿明的主治醫生陳彥凡告訴記者，根據目前的診斷，阿明患的是嗜血細胞綜合征，“這種病會(huì )引起患者體內的血小板過(guò)低，往往導致患者因出血、感染、休克、多臟器衰竭而死。”

　　這是一種很少見(jiàn)的病癥，致死率非常高。

　　陳彥凡說(shuō)，阿明到醫院治療時(shí)，因為血小板急劇降低，只有正常人的十分之一左右。

　　現在，阿明每天需要輸入200毫升的A型血小板，以防止因凝血功能下降而出現大出血。目前，醫院里所用的血小板都是來(lái)自血庫的，由專(zhuān)業(yè)人員在血液中提取。

　　2、他為什么“嗜血”？

　　身體里的“吞噬細胞”出了問(wèn)題

　　目前為止，阿明的發(fā)病原因還不清楚。不過(guò)，陳彥凡說(shuō)，像阿明這種病，屬于人體中的“吞噬細胞”出了問(wèn)題。

　　事實(shí)上，“吞噬細胞”是一把雙刃劍。一方面，它們像清潔工一樣吞噬入侵的細菌和機體的衰老細胞，清理對人體有害的物質(zhì)，保護人體；另一方面，如果其過(guò)度活躍，就會(huì )不分敵我，將人體有用的細胞一并吞噬，嚴重的會(huì )對人體組織、器官一點(diǎn)點(diǎn)侵蝕，造成一系列損傷，導致大出血、肝功能衰竭、呼吸衰竭等嚴重后果。

　　3、他怎么會(huì )得“嗜血癥”？

　　有的是遺傳，有的是感染引發(fā)的

　　嗜血細胞綜合征這種癥狀，可分為原發(fā)性和反應性。也就是說(shuō)，有可能是人體自身的細胞出現病變產(chǎn)生的疾病，也可能是因為某種感染或腫瘤，形成吞噬細胞增多，導致疾病的發(fā)生。

　　一般來(lái)說(shuō)，原發(fā)性的患者，很可能是遺傳而來(lái)的、因為70％這樣的患者，會(huì )在1歲以?xún)劝l(fā)病，甚至可能在出生前發(fā)病，出生時(shí)就有相應的表現；而反應性的患者，也多發(fā)生在兒童身上，發(fā)病時(shí)，會(huì )持續高燒，肝、脾和淋巴結腫大。

　　陳彥凡說(shuō)，根據目前的診斷來(lái)看，阿明的家族并沒(méi)有這種疾病的家族史，阿明患病的原因很可能是由于自身感染導致的。

　　相關(guān)專(zhuān)家告訴錢(qián)江晚報記者，從目前的研究來(lái)看，這種疾病并沒(méi)有傳染性。

　　4、輸血是救命的唯一辦法？

　　其實(shí)光靠輸血，治標不治本

　　主治醫生介紹，要治愈阿明的病，光靠輸血是不行的。“這只能暫時(shí)維持他的生命體征，并輔助我們對他進(jìn)行進(jìn)一步的治療。比如，我們會(huì )通過(guò)一些激素治療，讓他的吞噬細胞得到有效控制。”

　　盡管每天都在輸血小板，但阿明還在發(fā)燒，已經(jīng)出現呼吸乏力等癥狀。

　　記者了解到，嗜血細胞綜合征的發(fā)病率是百萬(wàn)分之一，其發(fā)病率低，在醫學(xué)上治愈的概率也很小。

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