摘要

　　患者男性，56歲，患嚴重糖尿病酮癥酸中毒，并發(fā)急性腎衰竭和橫紋肌溶解。患者入院前，出現流感癥狀5天，并有多尿、煩渴。入院時(shí)臨床檢查示，血漿葡萄糖80.65mmol/L，HbA1c7.4%；淀粉酶濃度升高，但無(wú)任何胰腺炎跡象；胰島相關(guān)自身抗體（GAD抗體、胰島細胞抗體）陰性。這些數據符合暴發(fā)性1型糖尿病（FT1DM）的診斷。急性期予以持續靜脈滴注胰島素治療以控制高血糖癥和酮癥酸中毒。持續靜脈-靜脈血液濾過(guò)（CVVHF）5天，繼之在腎功能最終恢復之前常規行腎透析3次。總而言之，這是一例罕見(jiàn)的FT1DM繼發(fā)急性腎衰竭病例。早期檢測、快速診斷和及時(shí)治療非常重要。尤其需強調，開(kāi)展CVVHF和腎透析對于挽救腎功能是必需且有用的。

　　引言

　　1型糖尿病包括1A型和1B型兩種，可能分別由自身免疫和非自身免疫機制所引起（1998年糖尿病診斷和分類(lèi)專(zhuān)家委員會(huì )）。FT1DM是一種新的臨床現象，其特征包括突然發(fā)病、胰島細胞明顯嚴重破壞、尿C肽分泌<10μg/d。90%以上的FT1DM患者為青少年或成人。FT1DM通常被歸類(lèi)至1B型糖尿病，表現為胰島相關(guān)自身抗體缺失、突然明顯發(fā)病、嚴重代謝失調和胰酶濃度高。

　　本文報告一例56歲FT1DM繼發(fā)急性腎衰竭伴橫紋肌溶解的病例。

　　病例

　　一例56歲男性于2014年3月被送至安徽醫科大學(xué)第一附屬醫院就診。患者在入院前5天出現不能耐受的感冒、肌肉僵硬和嘔吐，伴有多尿、煩渴和低熱，飲用了大量含糖飲料。在當地醫院被當作普通感冒予以藥物治療，但其癥狀發(fā)生惡化。既往無(wú)慢性疾病史，無(wú)創(chuàng )傷及感染史，無(wú)用藥史，無(wú)毒物接觸史，無(wú)糖尿病家族史。以上信息均被其家屬所證實(shí)。

　　入院時(shí)體格檢查示皮膚干燥脫水，呼吸深且費力，未聞及啰音。血壓110/60mmHg，脈搏120次/分，體溫38.5°C。神經(jīng)系統檢查陰性。系統檢查無(wú)明顯異常。實(shí)驗室檢查如表1所示。尿液分析示尿糖（++++），尿酮體（++）。動(dòng)脈血氣分析示pH7.304，隨機血糖80.65mmol/L，HbA1c7.4%。生化分析示肌酸磷酸激酶（CPK）濃度高出正常范圍80倍，肌酸激酶同工酶（CK-MB）濃度高出正常范圍60倍。肝腎功能逐漸惡化，血清肌酐峰濃度高出正常范圍4倍。

　　頭顱CT檢查無(wú)異常發(fā)現。雖然血清胰酶水平升高，但腹部CT檢查未發(fā)現胰腺形態(tài)異常，提示不存在急性胰腺炎。胸部CT示雙肺下葉存在輕度炎癥。心電圖示竇性心動(dòng)過(guò)速。糖尿病酮癥酸中毒性昏迷和腎衰竭的診斷基于存在被證實(shí)的橫紋肌溶解。

　　入院后，積極予以輸液、抗生素和胰島素強化治療，患者癥狀開(kāi)始好轉。3天后酮癥酸中毒消失。4天后血漿葡萄糖水平恢復正常，但日間和日內血糖變異仍相對較高。72小時(shí)后患者從昏迷中逐漸蘇醒。住院2天后，出現紅褐色尿，繼之少尿。仍依賴(lài)CVVHF5天，然后接受3次常規腎透析。CPK、CK-MB和LDH恢復至正常水平，腎功能正常（表2）。第15天時(shí)患者開(kāi)始有尿，第22天仍處于多尿期，在治療第36天尿量恢復正常。第30天患者出現左側氣胸，在行氣胸引流術(shù)后7天左肺功能自行恢復。患者出院時(shí)使用胰島素注射治療：三餐前注射門(mén)冬胰島素+睡前注射甘精胰島素。患者在第39天出院。

　　患者在突發(fā)糖尿病5個(gè)月后，行C肽釋放試驗檢查示：0小時(shí)<0.1ng/ml，0.5小時(shí)<0.1ng/ml，2小時(shí)<0.1ng/ml。HbA1c為10.40%（4%~6%）。肝腎功能檢查均正常。CPK、CK-MB和LDH水平正常。

　　討論

　　FT1DM是由Imagawa等人首次提出的1型糖尿病的一種新亞型（特發(fā)性1B型）。FT1DM的診斷標準是：（1）極其突然發(fā)病（大約7天），診斷時(shí)伴有酮癥酸中毒；（2）首次就診時(shí)血漿葡萄糖≥16.0mmol/L且HbA1c<8.5%；（3）血清胰酶水平升高；（4）類(lèi)似流感的前驅癥狀。本病例的臨床特征和診斷符合上述標準。根據日本全國調查數據，日本約有20%以酮癥發(fā)病的1型糖尿病為FT1DM，且代謝紊亂程度比自身免疫性1型糖尿病更加嚴重，血清電解質(zhì)嚴重紊亂和意識喪失更為常見(jiàn)。然而，FT1DM發(fā)生的潛在機制仍不清楚，可能與遺傳易感性、自身免疫或病毒感染有關(guān)。該例患者的突出表現為低鈉血癥和急性腎衰竭，這可能與橫紋肌溶解有關(guān)。同時(shí)，血鉀和血鈣濃度正常。胰酶水平升高是FT1DM的特征之一。雖然腎衰竭患者可能也會(huì )出現胰酶升高，但本例患者的淀粉酶水平顯著(zhù)升高（高出正常值2.6倍）。因此，推斷淀粉酶升高可能歸因于FT1DM。

　　橫紋肌溶解與糖尿病酮癥酸中毒有關(guān)，是患者發(fā)生急性腎衰竭的主要原因之一。胰島素缺乏會(huì )引起鈉-鉀泵功能障礙，進(jìn)而導致高鈉血癥、高血糖、高滲狀態(tài)和細胞內鈉濃度升高等，這些可能會(huì )使糖尿病患者發(fā)生橫紋肌溶解。感染，尤其是病毒感染，被認為是導致橫紋肌溶解與FT1DM的潛在原因。FT1DM常常會(huì )出現流感樣癥狀。本例患者出現中度發(fā)熱，白細胞和中性粒細胞數量增加，提示存在感染。不過(guò)，感染并未被證實(shí)與橫紋肌溶解之間存在相關(guān)性。但是，先前有病例報道證實(shí)感染與橫紋肌溶解有關(guān)。

　　本例患者發(fā)生氣胸的病因和機制并不完全明確。Hung等人曾報道一例需急性血液透析接受導管植入的患者出現了氣胸。本例患者的氣胸在1周后恢復。

　　總之，該病例強調了早期診斷以盡可能減少并發(fā)癥風(fēng)險的重要性。否則，疾病將會(huì )迅速惡化。由于患者很少發(fā)生心肌缺血，故CK并未作為常規檢查項目。與FT1DM有關(guān)的橫紋肌溶解在臨床上可能被忽視。因此，不應忽視對FT1DM患者進(jìn)行CK檢查。