該病發(fā)病率為1/2000，漏診率高。如發(fā)現嬰兒睡覺(jué)時(shí)打呼嚕，父母要警惕

　　呼吸急速，每吸一口氣小胸口都會(huì )凹進(jìn)去，小眼睛瞪得大大的，呼吸對他們來(lái)說(shuō)是一件無(wú)比困難的事。這樣的寶寶得了什么病？

　　原來(lái)這是皮羅氏綜合征，患病的寶寶先天性小頜、舌根后墜，從側面看他們就像長(cháng)了“小鳥(niǎo)嘴”，下巴向后縮。據介紹，皮羅氏綜合征屬于腭裂的一種，但由于該病發(fā)病率僅為1/2000，再加上很多非專(zhuān)科醫生對此病不了解，導致臨床漏診率高。記者從廣州市婦女兒童醫療中心了解到，皮羅氏綜合征及時(shí)治療是完全可以治愈的，該中心從2015年下半年至今，已為40例以上的“皮羅氏寶寶”進(jìn)行了手術(shù)治療。

　　小患者千里來(lái)穗求醫

　　今年3月初出生的安安是個(gè)小女?huà)耄聛?lái)第6天就發(fā)生新生兒肺炎。安安住進(jìn)了河北的醫院，然而在對肺炎進(jìn)行了一系列規范治療后，安安的病情卻未見(jiàn)改善。而且醫生發(fā)現孩子有下頜內縮、胸口凹陷、呼吸困難等情況。最后安安被確診為患皮羅氏綜合征。可是當地的兒科醫生表示，他們對治療這個(gè)疾病也沒(méi)有什么好方法，幾經(jīng)輾轉，安安的父母最后帶著(zhù)孩子來(lái)到廣州市婦女兒童醫療中心。

　　“安安的情況比較嚴重，如果不及時(shí)手術(shù)會(huì )有生命危險。”市婦兒中心頜面外科主任崔穎秋介紹說(shuō)，嬰兒的骨頭軟，要求一次性完成手術(shù)，風(fēng)險高，手術(shù)過(guò)程復雜。最后，醫院呼吸科、營(yíng)養科、麻醉科多科室共同對安安進(jìn)行綜合評價(jià)，不斷調整手術(shù)方法，最終才順利完成手術(shù)。近期，安安已出院回家。

　　據介紹，皮羅氏綜合征的發(fā)病率為1/2000，但多數醫院不能正確診斷，因而漏診率高，導致很多病例錯過(guò)了最佳治療期。

　　五成患兒無(wú)需手術(shù)

　　崔穎秋表示，早期發(fā)現對患兒的診治很重要，“其實(shí)皮羅氏綜合征有很典型的特征：新生兒出生10天左右就會(huì )出現嚴重的呼吸問(wèn)題，明顯表現為下頜內縮，胸口凹陷，嘴形像小鳥(niǎo)。”此外，皮羅氏綜合征與遺傳有很大關(guān)系，例如有些患者的父親可能會(huì )回憶起自己小時(shí)候也存在打呼嚕嚴重、身材瘦小等問(wèn)題。

　　據介紹，從2015年下半年至今，市婦兒中心已經(jīng)為40多個(gè)“皮羅氏寶寶”完成了類(lèi)似的手術(shù)。但其實(shí)并非所有“皮羅氏寶寶”都要接受手術(shù)。崔穎秋介紹說(shuō)，皮羅氏綜合征分為輕微和嚴重兩種情況，情況輕微者可以體位治療，例如早期通過(guò)側睡的姿勢，使孩子的舌頭不后墜，從而保持呼吸道的通暢，等他們的發(fā)育逐漸完善，不少寶寶能自我痊愈，這樣的比例約為50%。

　　而嚴重的病例則需要手術(shù)治療，通過(guò)改變頜面部的骨型結構，達到根治的目的，這部分寶寶約占20%。此外，還有30%左右的皮羅氏寶寶可以通過(guò)佩戴呼吸面罩進(jìn)行治療，但遺憾的是，目前這種面罩的在國內很難找到生產(chǎn)廠(chǎng)家，需要通過(guò)特殊的渠道進(jìn)行訂制。

　　新生兒打呼嚕父母要留神

　　最讓醫生憂(yōu)慮的是，目前還有相當多的“皮羅氏寶寶”沒(méi)有接受任何治療。市婦兒中心新生兒科的魏謀醫生介紹，患者如果不進(jìn)行干預，也許能熬過(guò)嬰兒期，但長(cháng)期的呼吸困難會(huì )對孩子的智力發(fā)育造成不良影響，孩子還會(huì )出現發(fā)育遲緩、身體矮小等問(wèn)題。而如果熬不過(guò)去，嬰兒就會(huì )有生命危險，最嚴重的情況是猝死。據了解，此前已有寶寶因為不能及時(shí)手術(shù)而在送往醫院途中猝死。

　　崔穎秋特別指出，對于患兒的轉運，家長(cháng)一定要高度重視，因為飛機、高鐵等公共交通工具有可能會(huì )拒載這樣的患者，“所以不要貿然行動(dòng)，最好先在當地由醫院與準備收治的醫療機構聯(lián)系好，互相配合再把孩子送去治療，確保在送往大醫院之前不加重患兒病情。”

　　新生兒科專(zhuān)家提醒，嬰兒睡覺(jué)在正常情況下是不打呼嚕的，如果新生兒有這方面的癥狀說(shuō)明其呼吸道有問(wèn)題，家長(cháng)要多留意和觀(guān)察，發(fā)現孩子異常，及時(shí)就醫。