休門(mén)氏病

休門(mén)氏?。⊿cheuermann病），又稱椎體骺板缺血壞死，因常引起青少年駝背，也俗稱為青年性脊柱后突、青年駝背癥等。好發(fā)于10～18歲青少年，以14～16歲最為常見(jiàn)。常侵犯多個(gè)椎體，好發(fā)于胸椎下段和腰椎上段，以生理后突明顯且負(fù)重較大的第8～11胸椎受累最多見(jiàn)，偶爾累及全部胸腰椎。

典型病例

青少年，休門(mén)氏病患者，駝背，下胸椎多個(gè)椎體楔形變合并許莫氏結(jié)節(jié)

男孩，10歲，相鄰四個(gè)胸椎變扁合并許莫氏結(jié)節(jié)，胸椎間盤(pán)T2WI信號(hào)減低，胸7-9椎體骨髓水腫

圖少年，輕度駝背，X線示中下胸椎向左側(cè)側(cè)凸。MRI示下胸椎略側(cè)凸，胸椎后凸以胸7椎體為中心，胸5～7椎體楔形變，胸椎多發(fā)許莫氏結(jié)節(jié)

男孩，19歲，輕度駝背，半年前開(kāi)始出現(xiàn)行走困倦,下肢膝關(guān)節(jié)疼痛,可見(jiàn)胸5-12椎體略變扁，椎體邊緣可見(jiàn)多發(fā)許莫氏結(jié)節(jié)

臨床表現(xiàn)

1.后凸畸形：呈勻稱的圓背畸形，患者可出現(xiàn)明顯的胸背部疼痛，可因站立及激烈的體力活動(dòng)而加重，當(dāng)畸形嚴(yán)重時(shí)，患者亦可同時(shí)出現(xiàn)下腰部疼痛。嚴(yán)重后凸畸形可引起脊髓受壓，嚴(yán)重者甚至可有下肢輕癱。

2.腰椎前凸：除胸段后凸畸形外，患者還有不同程度的(代償性)腰椎前凸，對(duì)胸段而言，頭頸亦相對(duì)向前突出。腰椎過(guò)度前凸實(shí)際上是患者對(duì)胸椎嚴(yán)重后凸彎曲代償之故。

X線與CT表現(xiàn)特點(diǎn)

椎體骨骺出現(xiàn)遲緩，呈分節(jié)狀，密度增高，輪廓不清，形態(tài)不規(guī)則。正常骺板骨骺與椎體間勻稱的透明線不規(guī)則增寬。

椎體前部楔形變致典型圓駝狀脊柱后突。椎體前部上下緣亦可局限性凹陷，呈階梯狀變形，椎體前緣亦可不整齊。椎間隙正常或前部加寬。椎體相鄰面常可見(jiàn)Schmorl結(jié)節(jié)。

恢復(fù)期，骺板與椎體融合，但椎體仍呈楔形或階梯狀，脊柱后突畸形亦永久存在。

MRI表現(xiàn)特點(diǎn)

常表現(xiàn)為脊柱后凸畸形、多個(gè)椎體的楔形變、椎體前緣不規(guī)則，多個(gè)椎體內(nèi)Schmorl結(jié)節(jié)形成，結(jié)節(jié)周?chē)捎虚L(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)水腫帶，代表結(jié)節(jié)周?chē)匝装Y反應(yīng)。此外，椎間隙前方可加寬，也可正常或變窄，少數(shù)患者可有椎間盤(pán)膨出或突出，嚴(yán)重者可引起椎管狹窄、脊髓受壓。

影像診斷標(biāo)準(zhǔn)

1、相鄰3個(gè)或3個(gè)以上椎體前/后部楔形變≥5°。

2、相鄰3個(gè)或3個(gè)以上椎體前部呈階梯狀或不規(guī)則改變。

3、相鄰4個(gè)或4個(gè)以上椎體見(jiàn)明顯許莫氏結(jié)節(jié)。

當(dāng)青少年無(wú)明顯外傷或其他病理改變，出現(xiàn)以上3項(xiàng)中任何1項(xiàng)即可診斷。符合越多正確率越高。