【髖臼發(fā)育不良病理與病理生理】

 

　　髖臼發(fā)育不良的基本病理改變是股骨頭髖臼覆蓋的減少，其結果導致股骨頭的不穩定及前外側移位，使髖關(guān)節負重狀態(tài)發(fā)生改變。正常髖關(guān)節負重時(shí)，股骨頭與髖臼頂的應力為平均分散，而髖臼發(fā)育不良時(shí)，由于對股骨頭覆蓋不全，而負重應力集中于頭頂中部至臼外緣處（圖1），在髖臼邊緣形成了慢性的剪力。最初髖臼上唇肥大是代償性的維持股骨頭位于髖關(guān)節內，如果慢性的剪力持續存在，髖臼唇緣的軟組織的失代償后，髖臼上唇從髖臼邊緣撕裂，有時(shí)會(huì )帶有小的骨塊。組織病理學(xué)研究顯示，髖臼上唇的纖維軟骨結構以及鄰近骨及軟組織中的神經(jīng)節發(fā)生黏液樣變性，另外，繼發(fā)的髖臼唇的損害加重了股骨頭的不穩定，破壞了關(guān)節軟骨的潤滑和關(guān)節內壓力的分布，破壞了關(guān)節的密封功能。髖臼唇緣的變性早于髖關(guān)節的骨性關(guān)節炎發(fā)生。在機械中立位，髖臼邊緣接觸壓力的提高，與軟骨的變性相關(guān)。因此本病在青少年時(shí)是髖關(guān)節穩定性稍差的癥狀，而至形成骨關(guān)節炎時(shí)，則是痛性關(guān)節炎癥狀。

 

 

　　【髖臼發(fā)育不良診斷要點(diǎn)】

 

　　影像學(xué)檢查

 

　　患者一般行雙髖正側位及外展位X線(xiàn)片檢查，以明確股骨頭和髖臼的畸形情況和對應關(guān)系，選擇CE角和臼頂傾斜角作為判斷髖臼發(fā)育不良的指標，CE角＜25°，AC角＞15°，晚期骨關(guān)節炎則髖臼和股骨頭均可出現繼發(fā)改變，Shenton線(xiàn)作為判斷髖關(guān)節有無(wú)半脫位的指標。必要時(shí)行MRI檢查，MRI檢查可以對于髖臼唇的病變非常具有診斷價(jià)值，包括髖臼唇撕裂、變性、囊腫形成、神經(jīng)節形成等退行性改變（圖4）。圖4MRI顯示髖臼唇的病變

 

　　臨床表現

 

　　青少年時(shí)早期癥狀較輕微，僅在運動(dòng)或快跑時(shí)，才呈現髖部不穩定，活動(dòng)及勞動(dòng)后髖部發(fā)沉，不適，可持續數年繼之在20～40歲間可出現。

 

　　1.癥狀腹股溝區的刀割樣銳痛，于長(cháng)期的坐位或行走后可加重。使髖關(guān)節屈曲內收內旋的活動(dòng)，快速下樓梯尤其是旋轉樓梯，可以引起關(guān)節的疼痛。在股骨頭缺乏前方覆蓋的病人中活動(dòng)關(guān)節時(shí)常有沉悶的彈響。當下肢外旋時(shí)，緊張的髂腰肌肌腱，滑過(guò)突出的股骨頭，產(chǎn)生不痛的和沉悶的彈響。若內旋或下肢置于中立位時(shí)此體征消失。多數病人的臨床表現與潛在的髖臼唇的損害相關(guān)。

 

　　2.查體除步態(tài)、肢體長(cháng)度、肌力和關(guān)節活動(dòng)度外，主要應檢查髖關(guān)節的穩定試驗和撞擊試驗。穩定試驗為T(mén)rendelenberg試驗；撞擊試驗（impingementtest，圖2）是對髖臼緣損傷最好的檢查，患者健側臥位，髖關(guān)節屈曲90°，內收并內旋，此時(shí)股骨頸近端與髖臼緣碰撞，進(jìn)一步的內旋產(chǎn)生了對髖臼上唇的剪力，刺激神經(jīng)末梢產(chǎn)生疼痛，類(lèi)似于檢查膝關(guān)節半月板疾病的麥氏征。如果髖臼上唇存在撕裂或變性時(shí)將產(chǎn)生腹股溝銳痛。Apprehesiontest（圖3）是用來(lái)檢查髖關(guān)節的前方不穩定；患者仰臥位，伸髖關(guān)節，患肢外展并外旋，產(chǎn)生不適或不穩定的感覺(jué)，說(shuō)明股骨頭前方缺乏髖臼的覆蓋。非常瘦的患者外旋伸髖可由于股骨頭椎頂前方關(guān)節囊致于患側腹股溝區產(chǎn)生包塊或腫物。圖2撞擊試驗患者健側臥位，髖關(guān)節屈曲90°，內收并內旋，進(jìn)一步內旋產(chǎn)生疼痛圖3Apprehension試驗患者仰臥位，伸髖關(guān)節，患肢外展并外旋，產(chǎn)生不適或不穩定的感

 

 

　　【髖臼發(fā)育不良治療概述】

 

　　治療的目的是改變導致繼發(fā)性骨關(guān)節炎的病理機械環(huán)境。骨盆截骨術(shù)可通過(guò)增加髖臼頂或改變髖臼的空間方位來(lái)增加股骨頭的覆蓋和關(guān)節面的潤滑，增加髖臼頂最典型的手術(shù)之一是Chiari截骨術(shù)，是通過(guò)增加關(guān)節主要負重區來(lái)分散關(guān)節的負重力，使截骨與股骨頭之間的關(guān)節囊向纖維軟骨轉化。然而，髖臼唇仍舊位于主要負重區，承受慢性剪力。Nishin報道，術(shù)前關(guān)節影像上存在髖臼唇損害的行Chiari截骨術(shù)有50％的失敗率。而且，與透明軟骨相比纖維軟骨承受軸向壓力的能力較差。另外，此手術(shù)不能提供最佳的覆蓋，尤其是髖臼后外側象限。髖臼的再定位手術(shù)是通過(guò)改變了髖關(guān)節關(guān)節面的位置，糾正了前外側的缺損。在絕大多數髖臼發(fā)育不良的病人中，髖臼前下象限有足夠的關(guān)節面允許再定位步驟，可以提供更多的負重關(guān)節面并維持了關(guān)節的穩定性。髖臼的再定位手術(shù)包括單相、雙相、三相截骨術(shù)、髖周截骨術(shù)。單相截骨術(shù)如Sater截骨可再次定位髖臼，此種手術(shù)對于青少年是有效的，但對于恥骨聯(lián)合已經(jīng)僵硬的成人，矯正的度數不夠。此種截骨術(shù)因可使髖臼沿固定的軸使關(guān)節向前、外及遠端移動(dòng)，發(fā)育不良的髖關(guān)節常常是外側移位的。但過(guò)多的向外側及遠端移位增加了無(wú)益的關(guān)節負重力。雙相及三相截骨術(shù)及髖周截骨術(shù)嘗試增加矯正的精確度。Sutherl和Greenfield的雙相截骨術(shù)除了前骨盆截骨還包括恥骨聯(lián)合截骨。LeCoeur的三相截骨術(shù)，這種手術(shù)切斷了遠離、恥骨及坐骨。但是股骨頭的覆蓋增加量受到截骨大小及附著(zhù)于上的肌肉及肌腱韌帶，尤其是骶骨骨盆韌帶的限制。Tonnis推薦了近關(guān)節的三相截骨術(shù)可真正的完成了髖臼的再定位，這種方法避免了骶骨骨盆韌帶的限制，但在截骨塊與坐骨之間存在一個(gè)間隙，術(shù)后往往需要特殊的固定，如髖人字石膏。以以上技術(shù)為基礎，遵循髖關(guān)節的機械及生物力學(xué)原理，自1983年后一種新型的Bernese髖周截骨術(shù)被發(fā)展起來(lái)。這種近關(guān)節的截骨術(shù)保存了髖臼截骨后的血運，擴大了髖臼的再定位的范圍，而且同時(shí)和并股骨截骨術(shù)，保留髖臼后柱的完整性，保護坐骨神經(jīng)，最少的內固定，盡早的功能鍛煉，不改變真骨盆的尺寸，不影響正常的陰道分娩。手術(shù)操作按照前側手術(shù)入路可以完成，前側關(guān)節囊的切開(kāi)術(shù)給髖臼緣損害病人提供了治療的選擇，更重要的是術(shù)后不影響關(guān)節的活動(dòng)度。Bernese髖周截骨術(shù)可再次定位髖臼于合適的位置，減少了剪力和髖臼緣的負重。