小耳畸形，家長(cháng)應該了解的事

　　耳朵是五官之中的一個(gè)重要器官，負責聽(tīng)覺(jué)和身體的平衡覺(jué)，同時(shí)，對人的容貌和外觀(guān)具有重要的美學(xué)作用。耳的畸形將可能影響到聽(tīng)覺(jué)和美觀(guān)，中耳和內耳的畸形不能看到，但會(huì )嚴重地影響聽(tīng)覺(jué)。外耳的畸形不但易于發(fā)現，也可能會(huì )影響到聽(tīng)覺(jué)。本文就外中耳畸形的相關(guān)醫學(xué)問(wèn)題以及患者最為關(guān)注的問(wèn)題進(jìn)行討論，以期對患者提供有益的幫助和指導。

　　1什么是小耳畸形？

　　先天性外中耳畸形，也稱(chēng)小耳畸形，是耳科常見(jiàn)的出生缺陷。同時(shí)，麻煩的還在于患小耳畸形時(shí)，外耳道閉鎖和中耳畸形經(jīng)常伴隨發(fā)生。這是因為在胚胎發(fā)育過(guò)程中，外耳與中耳來(lái)源于同一胚層，常常同時(shí)發(fā)生，但通常不伴有內耳畸形。

　　2小耳畸形的程度

　　耳郭畸形根據嚴重程度（如圖1）分為：

　　I°畸形，耳郭有輕微的畸形，通常比正常的耳郭稍小，耳郭結構可辨；

　　II°畸形，耳郭只有正常耳郭的1/2到2/3大小，耳郭部分結構不清；

　　III°畸形，耳郭有嚴重的畸形，耳郭無(wú)正常結構，僅有“臘腸樣”或“花生樣”殘余組織。

　　IV°畸形，無(wú)耳畸形。

　　3如何治療小耳畸形？

　　0-6月：

　　目前的研究小耳畸形的病因尚無(wú)定論。但是可以確定的一件事情是，并非雙親的錯誤造成的小耳畸形，家長(cháng)不需要有什么負罪感。小耳畸形患兒雙親存在負罪感的現象是很普遍的，但是其實(shí)他們沒(méi)有辦法阻止他們孩子小耳畸形的發(fā)生，家長(cháng)是無(wú)辜的。通常健康夫婦想要個(gè)小孩，小耳畸形發(fā)生概率是1／5000～1／7000。本階段對患兒無(wú)特殊處理，以對父母的心理疏導為主，需要接受小耳朵的存在。具體方式：暴露出小耳朵，坦然面對來(lái)自親戚朋友及社會(huì )的目光。

　　6月-1歲：

　　以聽(tīng)力測試為主，明確雙耳的聽(tīng)力情況。包括ABR，氣骨導ASSR，DPOAE等聽(tīng)力測試。

　　1歲-6歲：

　　1、外耳道狹窄：好發(fā)膽脂瘤，需定期檢查（1年左右），6歲以后考慮聽(tīng)力重建手術(shù)。

　　2、外耳道閉鎖：以人工聽(tīng)覺(jué)治療為主。最主要的干預手段為軟帶式BAHA（圖2、3）、Sophono等，可以使患兒擁有近似于正常的聽(tīng)力，雙側患兒最好能夠佩戴2個(gè)以達到立體聽(tīng)覺(jué)。

　　6歲以后：

　　全耳廓再造通常選在6周歲以后，患兒發(fā)育良好，身高1.2m以上，胸圍（劍突平面）大于55cm。該年齡段患兒能夠提供足量的肋軟骨用于雕刻耳廓支架，常用的支架材料首選自體肋軟骨，或根據患者的意愿，Medpor人工材料可作為補充選擇。耳廓再造多需2-3次手術(shù)。

　　外耳道狹窄患兒可行聽(tīng)力重建手術(shù)，獲得一定的聽(tīng)力增益。但大多數患者為外耳道閉鎖，不具備聽(tīng)力重建手術(shù)的條件。此階段仍以人工聽(tīng)覺(jué)為主，包括植入式BAHA（圖4）、人工中耳（圖5）和骨橋（圖6）等。

　　4小耳畸形家長(cháng)的主要疑惑

　　1、我現在想給孩子造個(gè)耳道，幫助他提高聽(tīng)力，可以嗎？

　　實(shí)際上，只有約20%的小耳畸形患者適合通過(guò)耳道成形手術(shù)提高聽(tīng)力。當外耳、中耳畸形情況較重時(shí)，解剖條件差，耳道成形手術(shù)難度高，風(fēng)險大，術(shù)后并發(fā)癥多，則手術(shù)不是聽(tīng)力重建的首選方案。并非所有的耳畸形患者都適合耳道再造和聽(tīng)力重建，需要聽(tīng)力學(xué)家和耳科醫生詳盡的聽(tīng)力學(xué)和中耳乳突發(fā)育形態(tài)學(xué)評估。聽(tīng)覺(jué)重建的風(fēng)險較大，手術(shù)涉及面神經(jīng)和聽(tīng)神經(jīng)，稍有不慎就可能引發(fā)嚴重的并發(fā)癥。

　　2、做出來(lái)的耳朵是不是和好的耳朵一樣？

　　小耳畸形修復手術(shù)是一個(gè)非常具有挑戰性的工作。手術(shù)中醫生必須在有限的時(shí)間內，將肋軟骨雕刻成三維的耳廓形狀，然后在皮膚下面做出一個(gè)“囊袋”，放入雕刻好的框架，不能破壞皮膚的血液循環(huán)供應。這好比把一個(gè)5磅的東西放入一個(gè)可容2磅物品的空間里面，而且是在活體上做這個(gè)事情！此外，軟骨不能和成骨一樣用X線(xiàn)顯示出來(lái)，醫生不可能在手術(shù)之前就知道肋軟骨發(fā)育的如何。無(wú)論有多困難，手術(shù)醫生都必須盡力去雕刻一個(gè)盡量符合現實(shí)的耳廓支架。

　　3、我覺(jué)得我的孩子能聽(tīng)到聲音，能跟我們交流，這樣還需要佩戴助聽(tīng)器嗎？

　　在小耳畸形患兒中，雙側耳畸形患者約占15%，這部分患者雙耳聽(tīng)力均受損。通常小耳畸形患者的聽(tīng)力在60分貝左右，好比600度近視。因此需要助聽(tīng)器對聲音放大，幫助他更好地學(xué)習和交流。但是一定要全面評估孩子的耳道及聽(tīng)覺(jué)情況去選擇合適的聽(tīng)覺(jué)方案。