先天性小耳畸形的聽(tīng)力重建
先天性耳畸形包括外耳、中耳和內耳的畸形,從胚胎學(xué)的發(fā)育過(guò)程來(lái)看,外、中耳發(fā)育起源相同,而內耳發(fā)育起源于不同原基,所以,外耳畸形很少與內耳畸形同時(shí)發(fā)生,而常伴有中耳畸形。因此,本文主要給大家介紹的是先天性外耳畸形伴或不伴中耳畸形的一類(lèi)疾病,通常臨床上稱(chēng)之為先天性小耳畸形,以及這類(lèi)疾病的聽(tīng)力重建情況。
先天性小耳畸形發(fā)病率約為1﹕6000~1﹕6830。臨床上先天性小耳畸形表現為耳廓不同程度的發(fā)育畸形、外耳道狹窄或閉鎖,常常伴有中耳發(fā)育畸形,顳骨高分辨率CT上可以看到鼓室及聽(tīng)小骨的發(fā)育異常,而內耳畸形(多單獨發(fā)生,表現為感音神經(jīng)性耳聾)較為少見(jiàn),因此先天性小耳畸形聽(tīng)力學(xué)診斷多為傳導性耳聾。
對單側先天性小耳畸形者,手術(shù)治療尚無(wú)一致意見(jiàn),有學(xué)者認為,單側小耳畸形應擇期到青春期或成年期手術(shù)。
雙側小耳畸形患兒聽(tīng)力損失特點(diǎn)常表現為永久性氣導聽(tīng)力損失,因聽(tīng)力差而影響語(yǔ)言和交流。此外,由于患兒缺乏耳廓及外耳道,因此常規氣導助聽(tīng)器無(wú)法佩戴。不過(guò),幸運的是,雙側小耳畸形患兒因內耳功能正常,骨導聽(tīng)力正常或接近正常,通過(guò)聽(tīng)力重建方法仍可以獲得較好的言語(yǔ)感知和識別。
聽(tīng)力重建的方法
植入式骨導助聽(tīng)設備
這一類(lèi)設備是通過(guò)直接振動(dòng)顱骨,把聲音經(jīng)過(guò)骨傳導路徑傳遞到內耳,從而讓患者聽(tīng)見(jiàn)聲音。臨床上常用的有骨錨式助聽(tīng)器、骨橋等,需要手術(shù)植入,并且對患兒的年齡有一定要求,年齡太小者因顱骨發(fā)育程度不夠而不能手術(shù),一般需要6歲左右才能接受此類(lèi)手術(shù)。
對于年齡小于6周歲不能接受植入式骨導助聽(tīng)裝置的患兒,可以早期佩戴軟帶骨導助聽(tīng)器過(guò)渡,等到年齡適合時(shí)再進(jìn)行植入治療。目前臨床上常見(jiàn)的治療此類(lèi)疾病所用的產(chǎn)品有澳大利亞BAHA聽(tīng)覺(jué)植入系統、奧地利骨橋聽(tīng)覺(jué)植入系統、丹麥Ponto聽(tīng)覺(jué)植入系統,均配有低齡患兒適用的軟帶骨導助聽(tīng)器。
有研究表明,佩戴軟帶BAHA可早至3個(gè)月齡,對應用軟帶BAHA的雙側先天性外耳道閉鎖患兒進(jìn)行語(yǔ)言發(fā)育水平的研究,結果顯示患兒語(yǔ)言理解和表達發(fā)育情況在30個(gè)月前正常,而在30-46個(gè)月時(shí)低于正常水平,此外,雙側佩戴BAHA聽(tīng)力提高后其言語(yǔ)發(fā)育表現出明顯的進(jìn)步。
因此,在嬰幼兒時(shí)期佩戴軟帶BAHA可以滿(mǎn)足最基本的語(yǔ)言發(fā)育需要,但到3歲以后,患兒為了理解更復雜的語(yǔ)言,對聽(tīng)力要求會(huì )更高,而植入式BAHA聽(tīng)力提高程度比軟帶式BAHA高15dB左右,故建議患兒在達到一定年齡后更換植入式BAHA以適應更高的聽(tīng)力要求。
中耳植入式助聽(tīng)裝置
中耳植入式助聽(tīng)裝置工作原理是:聲音被言語(yǔ)處理器采集編碼后發(fā)送到植入體,植入體的傳感器按照接收到的信號產(chǎn)生振動(dòng),振動(dòng)傳導內耳后,患者就聽(tīng)到了清晰而自然的聲音。代表性的此類(lèi)醫療設備有奧地利美迪公司的振動(dòng)聲橋聽(tīng)覺(jué)植入系統、澳大利亞科利耳公司的MET聽(tīng)覺(jué)植入系統。
中耳植入式助聽(tīng)設備手術(shù)年齡一般在3歲左右即可考慮植入,但選擇合適的病人非常重要,而且手術(shù)比植入式骨導助聽(tīng)設備明顯精細復雜得多。
根據歐美臨床經(jīng)驗提示,中耳植入式助聽(tīng)裝置能給患者帶來(lái)以下效果:聲音清晰自然,無(wú)嘯叫、耳道堵悶和聲音失真的困擾,不必重建外耳道;只要手術(shù)適應證選擇合適,患者可以獲得滿(mǎn)意而穩定的聽(tīng)力重建。
傳統外耳道及中耳聽(tīng)力重建手術(shù)
一般主要針對小耳畸形和中耳畸形程度較輕的患兒,比如單純的外耳道膜性閉鎖或僅聽(tīng)小骨發(fā)育異常而中耳鼓室發(fā)育大致正常的情況,采用外耳道成型及人工聽(tīng)小骨植入進(jìn)行治療,畸形較重的患兒采用傳統手術(shù)方式治療失敗的風(fēng)險很大。
總之,先天性小耳畸形的聽(tīng)力重建,必須根據患兒的具體情況來(lái)選擇合適的治療方案,才能達到良好的效果。
用于氣導性聽(tīng)力損失患者的聽(tīng)力補償。
健客價(jià): ¥159用于老年人男性性功能、雙眼視敏度、聽(tīng)力、心臟功能自我調節能力、肺功能等功能衰退等癥。
健客價(jià): ¥28治療兒童和成人的胰腺外分泌不足。 胰腺外分泌功能不足常見(jiàn)于(但不限于):囊性纖維化、慢性胰腺炎、胰腺切除術(shù)后、胃切除術(shù)后、胰腺癌、胃腸道旁路重建術(shù)后(如畢Ⅱ式胃大部切除術(shù)后)、胰管或膽總管阻塞(如腫瘤所致)、西蒙-席漢氏綜合癥。
健客價(jià): ¥43用于老年人男性性功能、雙眼視敏度、聽(tīng)力、心臟功能自我調節能力、肺功能等功能衰退等癥。
健客價(jià): ¥451.幫助媽媽促進(jìn)排乳。2.有效降低胎兒畸形的危險。3.有助于增強寶寶和媽媽兩人的免疫力。4.幫助胎兒的視力,腦力及聽(tīng)力的健康發(fā)展。5.幫助胎兒吸收更多的有效蓋,健全寶寶的骨骼發(fā)育。
健客價(jià): ¥269血管擴張藥,有擴張腦血管,心臟血管及周?chē)艿淖饔谩S糜谥委熑毖阅X血管病,亦可用于治療耳眩暈癥,腦動(dòng)脈硬化引起的眩暈,耳鳴盒聽(tīng)力減退。
健客價(jià): ¥16.5主要用于腦部、周邊等血液循環(huán)障礙。 1、急慢性腦機能不全及其后遺癥:中風(fēng)、注意力不集中、記憶力衰退、癡呆。 2、耳部血流及神經(jīng)障礙:耳鳴、眩暈、聽(tīng)力減退、耳迷路綜合征。 3、眼部血流及神經(jīng)障礙:糖尿病引起的視網(wǎng)膜病變及神經(jīng)障礙、老年黃斑變性、視力模糊、慢性青光眼。 4、末梢循環(huán)障礙:各種動(dòng)脈閉塞癥、間歇性跛行癥、手腳麻痹冰冷、四肢酸痛。
健客價(jià): ¥391、高血壓 本品適用于高血壓的治療。可單獨應用或與其他抗高血壓藥物聯(lián)合應用。 2、冠心病(CAD) 慢性穩定性心絞痛 本品適用于慢性穩定性心絞痛的對癥治療。可單獨應用或與其他抗心絞痛藥物聯(lián)合應用。 血管痙攣性心絞痛(Prinzmetal's 或變異型心絞痛) 本品適用于確診或可疑的血管痙攣性心絞痛的治療。可單獨應用也可與其他抗心絞痛藥物聯(lián)合應用。 經(jīng)血管造影證實(shí)的冠心病 經(jīng)血管
健客價(jià): ¥32高膽固醇血癥 原發(fā)性高膽固醇血癥患者。包括家族性高膽固醇血癥(雜合子型)或混合型高脂血癥(相當于Fredrickson分類(lèi)法的IIa和IIb型)患者,如果飲食治療和其他非藥物治療療效不滿(mǎn)意,應用本品可治療其總膽固醇(TC)升高、低密度脂蛋白膽固醇(LDL-C)升高、載脂蛋白B(Apo B)升高和甘油三酯(TG)升高。 在純合子家族性高膽固醇血癥患者,阿托伐他汀可與其他降脂療法(如LDL血漿
健客價(jià): ¥601、高血壓 本品適用于高血壓的治療。可單獨應用或與其他抗高血壓藥物聯(lián)合應用。 2、冠心病(CAD) 慢性穩定性心絞痛 本品適用于慢性穩定性心絞痛的對癥治療。可單獨應用或與其他抗心絞痛藥物聯(lián)合應用。 血管痙攣性心絞痛(Prinzmetal's 或變異型心絞痛) 本品適用于確診或可疑的血管痙攣性心絞痛的治療。可單獨應用也可與其他抗心絞痛藥物聯(lián)合應用。 經(jīng)血管造影證實(shí)的冠心病 經(jīng)血管
健客價(jià): ¥25主要用于:腦部、周邊等血液循環(huán)障礙。 1.急慢性腦機能不全及其后遺癥:中風(fēng),注意力不集中,記憶力衰退、癡呆。 2.耳部血流及神纖障礙:耳鳴、眩暈、聽(tīng)力減退、耳迷路綜合征。 3.眼部血流及神經(jīng)障礙等。 4.周?chē)h(huán)障礙:各種動(dòng)脈閉塞癥,間歇性跛行癥、手腳麻痹冰冷、四肢酸痛。
健客價(jià): ¥601.高膽固醇血癥 原發(fā)性高膽固醇血癥患者。包括家族性高膽固醇血癥(雜合子型)或混合型高脂血癥(相當于Fredrickson分類(lèi)法的IIa和IIb型)患者,如果飲食治療和其他非藥物治療療效不滿(mǎn)意,應用本品可治療其總膽固醇(TC)升高、低密度脂蛋白膽固醇(LDL-C)升高、載脂蛋白B(Apo B)升高和甘油三酯(TG)升高。 在純合子家族性高膽固醇血癥患者,阿托伐他汀可與其他降脂療法(如LDL
健客價(jià): ¥511.高膽固醇血癥: 原發(fā)性高膽固醇血癥患者,包括家族性高膽固醇血癥(雜合子型)或混合性高脂血癥(相當于Fredrickson分類(lèi)法的Ⅱa和Ⅱb型)患者,如果飲食治療和其他非藥物治療療效不滿(mǎn)意,應用本品可治療其總膽固醇(TC)升高、低密度脂蛋白膽固醇(LDL-C)升高、載脂蛋白B(Apo B)升高和甘油三酯(TG)升高。 在純合子家族性高膽固醇血癥患者,阿托伐他汀可與其他降脂療法(如LDL血
健客價(jià): ¥311.高脂血癥。1)對于原發(fā)必高膽固醇血癥包括雜合子家族性高膽固醇血癥高脂血癥或混合性高酯血癥的患者,當飲食控制及其它非藥物治療不理想時(shí),結合飲食控制,本品可用于降低升高的總膽固醇、低密度脂滑白膽固醇、載脂蛋白B和甘油三酯,且可升高高密度脂蛋白膽固醇,從而降低密度脂蛋白膽固醇,高密度脂蛋白膽固醇及總膽固醇高密度脂蛋白膽固醇的比率。2)對于純合予家族性高膽固醇血癥患者,結合飲食控制及非飲食療法,本品可
健客價(jià): ¥28對頸椎病引起的頭痛、頭暈、頭昏、眩暈、視力及聽(tīng)力障礙、腦供血不足、頸椎活動(dòng)功能受限、頸椎部軟組織痙攣及肩周炎引起的關(guān)節刺痛或鈍痛,關(guān)節僵硬,屈伸不利、頸肩臂部位的酸、麻、脹、痛等癥狀有輔助緩解作用。
健客價(jià): ¥39主要用于腦部、周邊等血液循環(huán)障礙。 1、急慢性腦機能不全及其后遺癥:中風(fēng)、注意力不集中、記憶力衰退、癡呆。 2、耳部血流及神經(jīng)障礙:耳鳴、眩暈、聽(tīng)力減退、耳迷路綜合征。 3、眼部血流及神經(jīng)障礙:糖尿病引起的視網(wǎng)膜病變及神經(jīng)障礙、老年黃斑變性、視力模糊、慢性青光眼。 4、末梢循環(huán)障礙:各種動(dòng)脈閉塞癥、間歇性跛行癥、手腳麻痹冰冷、四肢酸痛
健客價(jià): ¥5691.主要用于腦部、周邊和冠狀血流循環(huán)障礙。 2.急慢性腦機能不全及其后遺癥如中風(fēng)、注意力不集中、記憶力衰退、老年性癡呆。 3.耳部血流及神經(jīng)障礙如耳嗚、眩暈、聽(tīng)力減退、耳迷路癥候群。 4.眼部血流及神經(jīng)障礙如糖尿病引起的視網(wǎng)膜病變及神經(jīng)障礙、老年性黃斑變性、視力模糊、慢性青光眼。 5.末梢循環(huán)障礙:各種動(dòng)脈閉塞癥,間歇性跛行癥、手腳麻痹冰冷。 6.缺血性心臟疾病:冠狀動(dòng)脈供血不足、心絞痛、心肌梗塞
健客價(jià): ¥490阿托伐他汀鈣片: 高膽固醇血癥 原發(fā)性高膽固醇血癥患者。包括家族性高膽固醇血癥(雜合子型)或混合型高脂血癥(相當于Fredrickson分類(lèi)法的IIa和IIb型)患者,如果飲食治療和其他非藥物治療療效不滿(mǎn)意,應用本品可治療其總膽固醇(TC)升高、低密度脂蛋白膽固醇(LDL-C)升高、載脂蛋白B(Apo B)升高和甘油三酯(TG)升高。 在純合子家族性高膽固醇血癥患者,阿托伐他汀可與其他降
健客價(jià): ¥649