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先天性小耳畸形的聽(tīng)力重建

2016-12-23 來(lái)源: 上海新華醫院聽(tīng)力中心  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:先天性耳畸形包括外耳、中耳和內耳的畸形,從胚胎學(xué)的發(fā)育過(guò)程來(lái)看,外、中耳發(fā)育起源相同,而內耳發(fā)育起源于不同原基,所以,外耳畸形很少與內耳畸形同時(shí)發(fā)生,而常伴有中耳畸形。

  先天性小耳畸形的聽(tīng)力重建

  先天性耳畸形包括外耳、中耳和內耳的畸形,從胚胎學(xué)的發(fā)育過(guò)程來(lái)看,外、中耳發(fā)育起源相同,而內耳發(fā)育起源于不同原基,所以,外耳畸形很少與內耳畸形同時(shí)發(fā)生,而常伴有中耳畸形。因此,本文主要給大家介紹的是先天性外耳畸形伴或不伴中耳畸形的一類(lèi)疾病,通常臨床上稱(chēng)之為先天性小耳畸形,以及這類(lèi)疾病的聽(tīng)力重建情況。

  先天性小耳畸形發(fā)病率約為1﹕6000~1﹕6830。臨床上先天性小耳畸形表現為耳廓不同程度的發(fā)育畸形、外耳道狹窄或閉鎖,常常伴有中耳發(fā)育畸形,顳骨高分辨率CT上可以看到鼓室及聽(tīng)小骨的發(fā)育異常,而內耳畸形(多單獨發(fā)生,表現為感音神經(jīng)性耳聾)較為少見(jiàn),因此先天性小耳畸形聽(tīng)力學(xué)診斷多為傳導性耳聾。

  對單側先天性小耳畸形者,手術(shù)治療尚無(wú)一致意見(jiàn),有學(xué)者認為,單側小耳畸形應擇期到青春期或成年期手術(shù)。

  雙側小耳畸形患兒聽(tīng)力損失特點(diǎn)常表現為永久性氣導聽(tīng)力損失,因聽(tīng)力差而影響語(yǔ)言和交流。此外,由于患兒缺乏耳廓及外耳道,因此常規氣導助聽(tīng)器無(wú)法佩戴。不過(guò),幸運的是,雙側小耳畸形患兒因內耳功能正常,骨導聽(tīng)力正常或接近正常,通過(guò)聽(tīng)力重建方法仍可以獲得較好的言語(yǔ)感知和識別。

  聽(tīng)力重建的方法

  植入式骨導助聽(tīng)設備

  這一類(lèi)設備是通過(guò)直接振動(dòng)顱骨,把聲音經(jīng)過(guò)骨傳導路徑傳遞到內耳,從而讓患者聽(tīng)見(jiàn)聲音。臨床上常用的有骨錨式助聽(tīng)器、骨橋等,需要手術(shù)植入,并且對患兒的年齡有一定要求,年齡太小者因顱骨發(fā)育程度不夠而不能手術(shù),一般需要6歲左右才能接受此類(lèi)手術(shù)。

  對于年齡小于6周歲不能接受植入式骨導助聽(tīng)裝置的患兒,可以早期佩戴軟帶骨導助聽(tīng)器過(guò)渡,等到年齡適合時(shí)再進(jìn)行植入治療。目前臨床上常見(jiàn)的治療此類(lèi)疾病所用的產(chǎn)品有澳大利亞BAHA聽(tīng)覺(jué)植入系統、奧地利骨橋聽(tīng)覺(jué)植入系統、丹麥Ponto聽(tīng)覺(jué)植入系統,均配有低齡患兒適用的軟帶骨導助聽(tīng)器。

  有研究表明,佩戴軟帶BAHA可早至3個(gè)月齡,對應用軟帶BAHA的雙側先天性外耳道閉鎖患兒進(jìn)行語(yǔ)言發(fā)育水平的研究,結果顯示患兒語(yǔ)言理解和表達發(fā)育情況在30個(gè)月前正常,而在30-46個(gè)月時(shí)低于正常水平,此外,雙側佩戴BAHA聽(tīng)力提高后其言語(yǔ)發(fā)育表現出明顯的進(jìn)步。

  因此,在嬰幼兒時(shí)期佩戴軟帶BAHA可以滿(mǎn)足最基本的語(yǔ)言發(fā)育需要,但到3歲以后,患兒為了理解更復雜的語(yǔ)言,對聽(tīng)力要求會(huì )更高,而植入式BAHA聽(tīng)力提高程度比軟帶式BAHA高15dB左右,故建議患兒在達到一定年齡后更換植入式BAHA以適應更高的聽(tīng)力要求。

  中耳植入式助聽(tīng)裝置

  中耳植入式助聽(tīng)裝置工作原理是:聲音被言語(yǔ)處理器采集編碼后發(fā)送到植入體,植入體的傳感器按照接收到的信號產(chǎn)生振動(dòng),振動(dòng)傳導內耳后,患者就聽(tīng)到了清晰而自然的聲音。代表性的此類(lèi)醫療設備有奧地利美迪公司的振動(dòng)聲橋聽(tīng)覺(jué)植入系統、澳大利亞科利耳公司的MET聽(tīng)覺(jué)植入系統。

  中耳植入式助聽(tīng)設備手術(shù)年齡一般在3歲左右即可考慮植入,但選擇合適的病人非常重要,而且手術(shù)比植入式骨導助聽(tīng)設備明顯精細復雜得多。

  根據歐美臨床經(jīng)驗提示,中耳植入式助聽(tīng)裝置能給患者帶來(lái)以下效果:聲音清晰自然,無(wú)嘯叫、耳道堵悶和聲音失真的困擾,不必重建外耳道;只要手術(shù)適應證選擇合適,患者可以獲得滿(mǎn)意而穩定的聽(tīng)力重建。

  傳統外耳道及中耳聽(tīng)力重建手術(shù)

  一般主要針對小耳畸形和中耳畸形程度較輕的患兒,比如單純的外耳道膜性閉鎖或僅聽(tīng)小骨發(fā)育異常而中耳鼓室發(fā)育大致正常的情況,采用外耳道成型及人工聽(tīng)小骨植入進(jìn)行治療,畸形較重的患兒采用傳統手術(shù)方式治療失敗的風(fēng)險很大。

  總之,先天性小耳畸形的聽(tīng)力重建,必須根據患兒的具體情況來(lái)選擇合適的治療方案,才能達到良好的效果。

 

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