淺談雙側先天性小耳畸形干預

　　臨床上先天性小耳畸形常見為中外耳畸形同時發(fā)生，表現為小耳畸形、外耳道狹窄或閉鎖及中耳畸形，多為傳導性耳聾，而內耳畸形較為少見，多單獨發(fā)生，表現為感音神經性耳聾。

　　雙側小耳畸形患兒聽力損失特點常表現為氣導聽力下降，因聽力差影響語言和交流，此外，由于患兒缺乏耳廓及外耳道，因此常規(guī)氣導助聽器無法佩戴。但是，雙側小耳畸形患兒骨導聽力正?；蚪咏＃ㄟ^骨導聽力仍可以獲得較好的言語感知和識別，這時可以選擇骨錨式助聽器。

　　由于年齡小于5周歲不能接受植入式骨導助聽裝置，因此早期推薦佩戴軟帶BAHA，待到5歲左右，可以考慮植入式BAHA。常規(guī)采用骨導耳機對患兒進行短聲ABR客觀檢查評估其骨導聽力情況，對選用和驗配BAHA具有特別高的價值。如果骨導ABR反應閾值在20dBnHL以內，一般的軟帶BAHA都可以，但是，當骨導ABR反應閾值大于20dBnHL，尤其是30dBnHL以上，應該選用帶增益功能的軟帶BAHA。

　　有研究表明佩戴軟帶BAHA可早至3個月齡，Verhagen等對應用軟帶BAHA的雙側先天性外耳道閉鎖患兒進行語言發(fā)育水平的研究，結果顯示患兒語言理解和表達發(fā)育情況在30個月前正常，而在30-46個月時低于正常水平，此外，雙側佩戴BAHA聽力提高后其言語發(fā)育表現出明顯的進步。因此，在嬰幼兒時期軟帶BAHA可以滿足最基本的語言發(fā)育需要，但到3歲以后，患兒為了理解更復雜的語言，對聽力要求會更高，而植入式BAHA聽力提高程度比軟帶式BAHA高15dB，故建議患兒在達到一定年齡后更換植入式BAHA以適應更高的聽力要求。

　　當然，對于低齡嬰幼兒（3-6個月齡）使用軟帶BAHA時，值得注意的是，該部分患兒顱骨硬度較差，又處于快速發(fā)育期，因此在使用時應經常變換BAHA在頭顱的接觸部位，以免因長期固定部位佩戴而出現佩戴部位凹陷。

　　最后，對于雙耳畸形患者可以指定雙耳佩戴或選擇骨導聽閾值較佳的一側來佩戴。而對有外耳道的患兒，尤其是先天性小耳畸形為I度患兒，首先還是可以選用傳統的氣導助聽器，即可以根據患兒的耳道和耳甲腔來定制全耳甲腔式助聽器（如圖所示）。

　　附病例：雙側外耳道閉鎖伴耳廓畸形的患兒驗配了常規(guī)氣導助聽器

　　患兒資料如下：

　　基本結果：影像學檢查為雙側聽小骨缺失伴外耳道閉鎖（耳廓畸形見照片），耳蝸結構未見異常；醫(yī)生們建議使用軟帶骨導助聽器，以上也是專業(yè)內的常規(guī)的處理方式，因為外耳道閉鎖者使用助聽器會產生嘯叫等問題，大家認為是不適合常規(guī)驗配。但是，要考慮到常規(guī)助聽器對言語識別有效性要好于其他方式，只有在常規(guī)助聽器無法使用或無效時才選擇其他方式（如振動聲橋或骨錨式助聽器等）。雖然通常情況下，業(yè)內人士都認為此類患兒無法按常規(guī)驗配助聽器，我考慮到該患兒有較完整的耳甲腔，根據多年的經驗摸索了一套針對此類患兒行之有效的驗配方式，最終為該患兒選配了常規(guī)助聽器（氣導助聽器）。該患者最后結果患兒家長很滿意。因此該病例通過努力能夠使用常規(guī)助聽器進行驗配是最佳方案。