先天性小耳畸形聽(tīng)力會(huì )有問(wèn)題嗎？

　　如果孩子患有先天性小耳畸形，對父母來(lái)說(shuō)，除了會(huì )擔心耳朵外形發(fā)育不好影響孩子的社交和心理發(fā)育，往往還會(huì )擔心小耳畸形對聽(tīng)力的影響。

　　先天性小耳畸形（又叫第一第二腮弓綜合癥）是一種同一病癥里，嚴重程度差異性很大的疾病。最輕的患者只在耳朵前面長(cháng)一個(gè)小副耳，最重的則耳朵完全沒(méi)有發(fā)育(無(wú)耳畸形)，大部分患者是位于兩者之間的。無(wú)論畸形輕重，如果外耳道發(fā)育良好，絕大多數情況下患耳的聽(tīng)力是正常的，但如果外耳道閉鎖，沒(méi)有耳洞，聽(tīng)力無(wú)疑是會(huì )受影響的。但即便耳道閉鎖，多數孩子的耳朵仍不會(huì )完全沒(méi)聽(tīng)力，這是由耳朵的結構和功能分工決定的。

　　人的耳朵，耳郭是聚聲的，外耳道是傳導聲音的，外耳道最里面是鼓膜，起保護中耳和放大聲音的作用，中耳里有三塊小米粒大小的骨頭（鐙骨、錘骨和砧骨），這三塊人體最小的骨頭和兩條人體最小的肌肉（鼓膜張肌和鐙骨肌）共同組成了一個(gè)杠桿系統，把鼓膜振動(dòng)的聲波信號進(jìn)一步放大后傳遞到內耳，而后者將聲音信號變成電信號，由聽(tīng)神經(jīng)傳輸到大腦。只要患小耳畸形的孩子內耳是正常的，還是會(huì )有聽(tīng)力的，但有病的一側的耳朵聽(tīng)力會(huì )下降。

　　對于單側小耳畸形的患者來(lái)說(shuō)，因為對側有一只正常的耳朵，所以一般情況下的聽(tīng)力是沒(méi)有多大問(wèn)題的，有很多患病的女孩子用長(cháng)頭發(fā)遮蓋住患耳，小伙伴們都不一定能發(fā)現她的耳朵有問(wèn)題。但影響不大并不是真的完全沒(méi)問(wèn)題，人之所以長(cháng)了兩只耳朵，是為了更好地辨別聲音的方向，兩耳健康的人身后如果有汽車(chē)駛來(lái)，通常可以辨別出汽車(chē)來(lái)自哪個(gè)方向，而小耳畸形的孩子卻會(huì )有一些困難。

　　除了辨別聲音方向有些困難外，這些患者在生活中偶爾也會(huì )感覺(jué)到一點(diǎn)不方便，比方和戀人到電影院看電影，通常患者只能讓?xiě)偃俗诤枚淠且粋龋駝t，就不好說(shuō)悄悄話(huà)了。單側小耳畸形的患者，他們的日常生活和工作幾乎不受影響，除了像樂(lè )隊指揮、飛行員、宇航員和偵察兵等少數職業(yè)他們不能做外，其他職業(yè)一般都不受限制，我的病人有當醫生護士的（需要用聽(tīng)診器），有當領(lǐng)導的，也有當老板的，做科學(xué)研究的也不在少數，前途依舊遠大。通常，單側小耳畸形的孩子并不需要做聽(tīng)力重建。但如果是雙側耳朵發(fā)育異常的孩子，需要聽(tīng)力重建的可能性就會(huì )大大增加了。