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ALS生命被逐漸凍結 環(huán)境污染或是罪魁禍首

2014-08-26 來(lái)源:健客網(wǎng)社區  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:臨床上將“漸凍人”分為肌萎縮側索硬化癥,進(jìn)行性肌萎縮癥,進(jìn)行性延髓麻痹和原發(fā)性側束硬化癥這四種運動(dòng)神經(jīng)元病類(lèi)型。其中因肌萎縮側索硬化癥(ALS)最為多見(jiàn),因此很多人誤以為“漸凍人”專(zhuān)指ALS,非也。

  一個(gè)為喚起對罕見(jiàn)病肌萎縮側索硬化癥(英文簡(jiǎn)稱(chēng)ALS)關(guān)注的“冰桶挑戰”公益活動(dòng)在席卷美國后“潑入中國”,不僅娛樂(lè )界、IT界、體育界等名人自潑冰水引關(guān)注,上周廣東省衛計委巡視員廖新波和中山六院綜合病區主任謝汝石等衛生界人士也加入其中。

  肌萎縮側索硬化癥俗稱(chēng)“漸凍人”,因為發(fā)病率僅約為十萬(wàn)分之二到十萬(wàn)分之五,人們大多對此很陌生,但因為治療手段有限,預后差,發(fā)病兇險,關(guān)注漸凍人這樣的罕見(jiàn)病刻不容緩。
 
  發(fā)病至死亡仿佛逐漸被凍結
 
  臨床上將“漸凍人”分為肌萎縮側索硬化癥,進(jìn)行性肌萎縮癥,進(jìn)行性延髓麻痹和原發(fā)性側束硬化癥這四種運動(dòng)神經(jīng)元病類(lèi)型。其中因肌萎縮側索硬化癥(ALS)最為多見(jiàn),因此很多人誤以為“漸凍人”專(zhuān)指ALS,非也。
 
  病人的病程自發(fā)病至死亡仿佛一個(gè)逐漸被冰凍結的過(guò)程,因此我們民間又將此類(lèi)疾病俗稱(chēng)人“漸凍人”。在美國,ALS又稱(chēng)為L(cháng)ouGehrig病,得名于1941年死于此病的美國棒球運動(dòng)員,在英國和世界的其他地方,根據這種疾病喪失的細胞,ALS常常被稱(chēng)為運動(dòng)神經(jīng)元病。ALS通常發(fā)生在中老年(平均50多歲)或更晚,雖然在年輕人甚至孩子身上也有發(fā)生,但畢竟是少數,一些ALS的遺傳類(lèi)型會(huì )引起在年輕人就出現癥狀。該病還呈現一定性別特征,男性比女性更容易發(fā)生ALS,比例為:1.2:1。
 
 
  ALS不僅累及上運動(dòng)神經(jīng)元(大腦、腦干、脊髓),還影響到下運動(dòng)神經(jīng)元(腦神經(jīng)核、脊髓前角細胞)。因此,ALS主要表現為上、下運動(dòng)神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓,即既有肌無(wú)力和肌萎縮,又有肌肉強直和痙攣。中山大學(xué)附屬第一醫院神經(jīng)內科主任醫師李洵樺教授指出,肌萎縮性側索硬化癥患者因為呼吸肌無(wú)力,容易導致肺炎,甚至因窒息而死亡。這時(shí)候,進(jìn)行氣管插管和使用呼吸機是挽救患者生命的關(guān)鍵,而絕大多數患者會(huì )在患病3-5年后死于呼吸衰竭。亦有診斷后存活10余年的報道,國際知名科學(xué)家斯蒂芬·霍金患病在輪椅上生活超過(guò)50年更是個(gè)案,總體來(lái)說(shuō)有價(jià)值的治療手段有限,該病預后極差,十分兇險。
 
  因為罕見(jiàn)發(fā)病初期易被忽視
 
  在“冰桶挑戰”活動(dòng)之前,“漸凍人”在百姓看來(lái)十分陌生,初期癥狀因為不具有特異性,也往往被人忽視或是聯(lián)想到其他疾病。
 
  通常,ALS的初期,會(huì )從一只胳膊或一條腿的持續無(wú)力或痙攣開(kāi)始,并導致這部分肢體的活動(dòng)困難,可能出現手突然無(wú)法握筷,或走路偶爾會(huì )無(wú)緣無(wú)故跌倒;或者從控制說(shuō)話(huà)或吞咽的肌肉開(kāi)始,并導致這些肌肉功能困難。患者在這個(gè)階段通常忽視這些問(wèn)題,或到與此并不相關(guān)的醫生處就診。
 
  然而,如果確實(shí)是ALS,它不會(huì )就此停止。病程進(jìn)入中期,手或腳、或手腳同時(shí)已有嚴重障礙,生活已無(wú)法自理,如無(wú)法自行走路、穿衣、拿碗筷,且言語(yǔ)已稍有表達不清楚情形。這樣,問(wèn)題就嚴重到不能再被忽視的程度。病程進(jìn)入中末期,患者會(huì )出現吞咽困難癥狀,說(shuō)話(huà)已嚴重不清楚,四肢幾乎完全無(wú)力,于進(jìn)食時(shí)連流質(zhì)食物均容易嗆到。生命已開(kāi)始被冰凍一樣,逐漸走向死亡了。
 
 
  環(huán)境污染或是罪魁禍首
 
  廖新波指出,“漸凍人”病因至今不明,但是患者漸趨年輕化,環(huán)境與食物污染成為致病的重要因素。中山大學(xué)附屬第一醫院神經(jīng)科主任醫師姚曉黎也介紹,ALS的發(fā)病機制至今尚未完全清楚,可能與神經(jīng)突觸內谷氨酸的興奮毒性、氧化應激、神經(jīng)營(yíng)養因子、自身免疫反應、重金屬中毒、慢病毒感染等有關(guān)。
 
  ALS有一定的區域差異性,以西太平洋地區的發(fā)病率較高。約5%~10%的ALS患者有家族遺傳史。另外,ALS在胃潰瘍患者中的發(fā)生率明顯增高,可能與胃潰瘍導致吸收障礙,造成某此營(yíng)養因子缺乏有關(guān)。而外傷尤其是脊柱、軀干和上肢部位損傷者,其ALS的發(fā)生率亦明顯增高。職業(yè)因素中,長(cháng)期與農藥、化學(xué)溶劑、膠黏劑接觸的木工、理發(fā)師、油漆匠、制革工,其發(fā)病率亦較其他職業(yè)者高。
 
  患病不影響患者智力
 
  肌萎縮性側索硬化癥不影響患者的智力和意識,不影響感覺(jué),不影響括約肌功能,所以患者自始至終神志清楚,感覺(jué)正常,無(wú)大小便障礙。李洵樺指出,患者的身體將逐漸運轉失靈,狀態(tài)就像植物一樣,沒(méi)有與外界溝通的能力,但思維仍然是完好的。
 
  斯蒂芬·霍金雖然癱瘓了50多年,但他對物理學(xué)有強烈的興趣,以驚人的毅力和一顆未受疾病影響的大腦,在理論物理的研究中做出了巨大的貢獻,因為他完成這些工作真正需要的工具就是他的大腦。實(shí)際上,霍金不僅以其帶病軀體所迸發(fā)的巨大創(chuàng )造力令世人驚嘆,而且他那頑強的生命力,也成為當今醫學(xué)界一個(gè)難解的謎。
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