今天，佳仁君來(lái)跟大家分享一項肝移植領(lǐng)域的“新技術(shù)”，與其說(shuō)是新技術(shù)，其實(shí)已經(jīng)有過(guò)許多年、許多次臨床應用，并且救活了多條人命。近日，又有一例應用此技術(shù)的手術(shù)給了兩位年輕人新的生命！

消息原文：2018年12月29日，北京友誼醫院肝移植中心主任朱志軍教授團隊完成了世界首例兩人互換部分肝臟交叉輔助多米諾肝移植手術(shù)，為兩個(gè)患有不同遺傳代謝缺陷肝病的患者互換半個(gè)肝臟，實(shí)現了不需要器官捐獻的器官移植。近日，兩位患者順利完成了術(shù)后3個(gè)月復查，各項指標正常，肝功能恢復良好。

病例回顧

8歲的小航和19歲的小勇（均為化名）分別患有兩種罕見(jiàn)的遺傳代謝性疾病。

患有高蛋氨酸血癥的小航需要長(cháng)期服用特殊食物，血中蛋氨酸血最高達1300umol/L，頭MRI檢查提示腦白質(zhì)損傷，如果進(jìn)一步進(jìn)展可能出現智力減退及神經(jīng)系統損害。

而同時(shí)患有OTCD（鳥(niǎo)氨酸氨甲酰基轉移酶）和HHH綜合癥（高鳥(niǎo)氨酸血癥-高氨血癥-高同型瓜氨酸尿癥）的小勇反復發(fā)作肝性腦病，即使嚴格限制蛋白飲食，也已經(jīng)出現了腦損傷、語(yǔ)言障礙、運動(dòng)障礙、肌張力高等嚴重的神經(jīng)系統損害。小勇的雙胞胎弟弟患有同樣的遺傳疾病，五年前已經(jīng)離世。

對于兩個(gè)孩子來(lái)說(shuō)，肝移植手術(shù)迫在眉睫！

如何才能延續生命，保全兩個(gè)家庭的幸福？

朱志軍團隊經(jīng)過(guò)既往研究、查閱資料和多次討論，認為兩種代謝性疾病雖然均可導致神經(jīng)系統損傷，但是在不同通路，并且沒(méi)有交叉，兩人血型相同，體型接近，肝臟形態(tài)差別不大，理論上完全有可能通過(guò)互換兩人的部分肝臟進(jìn)行交叉輔助多米諾肝移植手術(shù)來(lái)實(shí)現肝臟功能的完善。

——也就是說(shuō)這兩位患者互換病肝，而供者的病肝并不會(huì )對受者的身體造成明顯影響，又恰能補償受者切去一部分病肝后的缺陷，利用“再造”的肝臟維持身體的基本功能。

這一想法得到了患者家屬的認可和醫院倫理委員會(huì )的審查、批準。篩查氨基酸譜、進(jìn)行肝臟病理活檢、精確評估肝臟體積和血管膽道解剖……進(jìn)行充分準備后，朱志軍決定兩患者互換左半肝來(lái)完成肝移植手術(shù)。

肝臟血管數字影像

肝臟血管數字影像

這是一臺神奇的肝移植手術(shù)。不光是理論設想超前，在外科技術(shù)上更是要求極高。通過(guò)數字影像技術(shù)，朱志軍帶領(lǐng)團隊構建了肝臟三維透視圖像，精確計算了移植肝臟的大小以及兩個(gè)肝臟上的每一條血管和膽管，以避免出現術(shù)中銜接不上的情況，確保手術(shù)萬(wàn)無(wú)一失。對于經(jīng)濟困難的患兒家庭，他們還通過(guò)慈善機構幫助患者募捐治療費用。

互換部分肝臟交叉輔助多米諾肝移植手術(shù)原理圖示

經(jīng)過(guò)兩個(gè)多月的準備，2018年12月29日，朱志軍帶領(lǐng)肝移植團隊為兩位患者實(shí)施了互換部分肝臟交叉輔助多米諾肝移植手術(shù)。

9個(gè)多小時(shí)，兩臺肝移植手術(shù)取得了成功。術(shù)后監測兩人的血氨正常，小航的蛋氨酸術(shù)后第2天就下降了40%，術(shù)后兩周下降了90%，已接近正常水平。小勇由于年齡較大、損傷較為嚴重，恢復得過(guò)程需要更長(cháng)，但也從語(yǔ)言障礙變?yōu)榭梢院?jiǎn)單表達，肌張力較術(shù)前也有了明顯的下降。

術(shù)后，兩患者恢復良好，肝功能基本正常，之前的代謝障礙都得到了糾正，移植肝臟血流，體積及功能均正常，無(wú)外科并發(fā)癥，兩患者順利出院。

這是全世界第一例兩人互換部分肝臟交叉輔助多米諾肝移植手術(shù)。然而這個(gè)手術(shù)方案并不是朱志軍突發(fā)奇想，十年前，他就將此想法付諸實(shí)踐，并且獲得成功！

十年前的啟示

2009年，一對兄弟慕名找到朱志軍。哥哥要給弟弟捐肝進(jìn)行移植，但評估后發(fā)現哥哥的肝臟長(cháng)得比例不太合適，其左半肝只有26%。保證供者的安全是做親體器官捐獻的最高原則。對于捐肝者而言，捐獻后剩余的肝臟至少要占到30%-35%。如果哥哥捐右半肝，則殘肝不夠自身使用；如果捐左半肝又不夠弟弟使用。

后來(lái)，朱志軍受到了啟發(fā)，獲得了靈感：這個(gè)病人可不可以通過(guò)雙肝的方式來(lái)解決？

雙肝的肝從哪兒來(lái)呢？剛好當時(shí)病房里有一個(gè)8歲的遺傳代謝病女孩馬上要進(jìn)行肝移植手術(shù)。她的肝本來(lái)是要切下來(lái)扔掉的。廢棄的肝臟除了草酸代謝異常以外，其他功能都正常。于是，就用這個(gè)肝臟和哥哥捐的左半肝合在一起使用，解決了肝臟過(guò)小造成小肝綜合征的問(wèn)題。另一方面，哥哥健康的那部分肝臟又可以輔助解決小女孩捐獻的肝臟的草酸代謝障礙，兩者合起來(lái)移植給弟弟就可以發(fā)揮完整的作用！

經(jīng)過(guò)家屬知情同意和肝移植團隊周密準備，這臺手術(shù)取得了成功。目前，弟弟已經(jīng)健康生活了10年。

這個(gè)成功的病例便是點(diǎn)亮“多米諾交叉輔助式肝移植”此項技術(shù)的那星星之火——既然帶有缺陷的肝臟可以通過(guò)輔助移植治療，那它應該也可以作為輔助移植物來(lái)解決其缺陷以外的功能。

——比如兩個(gè)分別有氨代謝障礙和銅代謝障礙的代謝性肝臟疾病患者，他們通過(guò)親體捐獻一部分肝臟，解決了自身的問(wèn)題，那能不能把切下來(lái)的兩部分有不同缺陷的肝臟合到一起給第三人用？從理論上講這是可以的！另一方面，有不同代謝缺陷的肝臟疾病患者通過(guò)交換一半的肝臟實(shí)現交叉輔助的功能，從理論上講也是可行的！這就是朱志軍最初設想的“多米諾交叉輔助式肝移植”治療代謝性疾病的思路。

此后，經(jīng)過(guò)多次實(shí)踐，深入研究，此項技術(shù)初具成果，甚至還一次性為三名患兒互補肝臟，獲得了巨大的成功！