2019年3月，中國醫師協(xié)會(huì )小兒神經(jīng)外科專(zhuān)委會(huì )和小兒醫師聯(lián)盟會(huì )議即將在蘇州召開(kāi)。近日，蘇州大學(xué)附屬兒童醫院王杭州副主任醫師對小兒神經(jīng)外科的疾病譜及其診療進(jìn)展進(jìn)行了詳細的介紹，以方便患者增進(jìn)對疾病的理解，有針對性地就醫，并邀請首都醫科大學(xué)附屬天壇醫院李春德教授作出精彩點(diǎn)評，歡迎閱讀、分享！

專(zhuān)家簡(jiǎn)介

王杭州，神經(jīng)外科學(xué)博士，蘇州大學(xué)附屬兒童醫院副主任醫師，世界華人神經(jīng)外科協(xié)會(huì )脊髓脊柱專(zhuān)家委員會(huì )委員，中國殘聯(lián)脊柱裂與腦積水專(zhuān)委會(huì )顧問(wèn)，中國醫師協(xié)會(huì )小兒神經(jīng)外科專(zhuān)業(yè)委員會(huì )委員，中國研究型醫院學(xué)會(huì )腦血管病與神經(jīng)康復學(xué)組常委，江蘇省醫學(xué)會(huì )神經(jīng)外科分會(huì )神經(jīng)重癥學(xué)組委員，江蘇省抗癌協(xié)會(huì )神經(jīng)腫瘤專(zhuān)業(yè)委員會(huì )青年委員。入選2017-2018年度中國名醫百強榜。參與了《腦干膠質(zhì)瘤綜合診療中國專(zhuān)家共識》的編寫(xiě)。開(kāi)展的兒童中線(xiàn)深部腦腫瘤合并腦積水的綜合治療項目獲江蘇省醫學(xué)新技術(shù)引進(jìn)獎二等獎。主要研究方向：脊髓脊柱神經(jīng)外科、中線(xiàn)深部神經(jīng)系統腫瘤，顱腦創(chuàng )傷基礎理論、腦脊液動(dòng)力學(xué)研究以及小兒神經(jīng)外科。工作以來(lái)以第一作者、共同第一作者、通訓作者發(fā)表論文10余篇，其中SCI收錄論文9篇。

動(dòng)態(tài)黑色音符

小兒神經(jīng)外科是一門(mén)交叉學(xué)科。在神經(jīng)外科領(lǐng)域，小兒神經(jīng)外科的患兒有很多不同于成年患者特點(diǎn)；在兒科領(lǐng)域，小兒神經(jīng)外科常被認為是診治少見(jiàn)病和罕見(jiàn)病的科室。

小兒神經(jīng)外科處理的疾病大多是棘手而復雜的。

自2015年起，兒童腦腫瘤已經(jīng)超過(guò)白血病成為整個(gè)北美兒童惡性腫瘤死亡的第一位死因。國內的兒童惡性腦腫瘤的綜合治療結果同樣不盡如人意。

在兒童神經(jīng)管畸形的發(fā)病率總體下降的情況下，脊柱裂仍然是造成患兒遠期殘疾的最重要病因。

顱腦創(chuàng )傷和溺水如今仍牢牢占據兒童意外死亡原因的最重要位置。

兒童難治性癲癇永遠是醫學(xué)領(lǐng)域里的老大難......

01

關(guān)于兒童顱腦外傷

兒童顱腦外傷的發(fā)生機制、顱骨和顱內壓的反應及長(cháng)期預后均與成人明顯不同。在1—4歲兒童，創(chuàng )傷是最重要的死因。新生兒的頭皮血腫常常可以自行吸收。骨膜下血腫的包塊會(huì )機化變硬，這時(shí)候家長(cháng)也不必過(guò)于擔心，因為寶寶的顱骨仍然會(huì )在1-2年后自行塑型成功。嬰兒期需要警惕“嬰兒搖晃綜合征”。小嬰兒在成人手臂里或搖籃里過(guò)度搖晃，以及缺少緩沖地放于床上時(shí)會(huì )發(fā)生顱內出血而引起嚴重后果。在小于2歲兒童中，顱腦損傷的常見(jiàn)原因是照看失當，墜落傷最為多見(jiàn)。學(xué)齡期兒童交通事故傷和高處墜落傷比較常見(jiàn)。限制性損傷學(xué)說(shuō)和限制性補液學(xué)說(shuō)（止血性體液復蘇）的應用可能是該領(lǐng)域近20年來(lái)進(jìn)步的最重要動(dòng)因。

02

關(guān)于兒童顱內血管畸形

嬰兒出生是一個(gè)艱苦的歷程，加之新生兒在出生后幾天內的凝血功能不完善，所以新生兒期顱內出血并不罕見(jiàn)。如果小寶寶在生后反應差或者有抽搐、眼睛凝視以及過(guò)早出現的黃疸，應警惕新生兒顱內出血可能。

晚發(fā)性維生素依賴(lài)凝血因子缺乏引起的顱內出血促使我們對既往一味強調母乳喂養錯誤認識的反思。此類(lèi)出血的預防在于出生時(shí)肌注維生素K1和給寶寶喂養一定量的配方奶粉（母乳中缺乏維生素K1）。

顱內血管畸形是兒童期自發(fā)性顱內出血的最常見(jiàn)原因，屬先天性中樞神經(jīng)系統發(fā)育異常。發(fā)病率報道的各家統計有所不同，大概是千分之一到四十。顱內血管畸形包括四種：

a.動(dòng)靜脈畸形（AVM）；

b.海綿狀血管瘤；

c.毛細血管擴張癥；

d.靜脈畸形。

動(dòng)靜脈畸形兒童期發(fā)病率高，常以顱內出血為首發(fā)癥狀，部分患者有癲癇發(fā)作，頭痛，偏癱，失語(yǔ)等。兒童大腦大靜脈瘤可以導致心力衰竭和腦積水。海綿狀血管瘤，部分患兒有遺傳性，可以為單發(fā)，約20%的小朋友為顱內多發(fā)。海綿狀沒(méi)有大的供血動(dòng)脈和引流靜脈，首發(fā)癥狀以癲癇最多見(jiàn)，其次是腦出血,可反復發(fā)生少量出血。靜脈畸形常以癲癇（頭痛）為表現，出血較少見(jiàn)。毛細血管擴張癥，罕見(jiàn)。常無(wú)癥狀，部分可引起橋腦出血。有出血史的AVM通常建議手術(shù)治療，未有過(guò)出血病史的AVM是否手術(shù)仍有爭議，但一線(xiàn)頂級神經(jīng)外科醫生主張手術(shù)的占絕大多數。

通常認為AVM破裂出血的幾個(gè)危險因素包括：

1.患者年齡小；

2.AVM位于幕下；

3.AVM體積較小；

4.合并動(dòng)脈瘤或動(dòng)脈化的靜脈瘤。

Spezlter-Martin評分是公認的判斷是否適合手術(shù)的評分標準。評分1-2分兒童AVM適合手術(shù)，3分的AVM需要有經(jīng)驗的醫生手術(shù)。4-5分的AVM一般不適合直接手術(shù)，可以隨訪(fǎng)觀(guān)察，綜合治療或僅做姑息性治療。介入治療1-2級的AVM近年來(lái)完全閉塞率有所提升，但缺乏兒童患者的長(cháng)期隨訪(fǎng)經(jīng)驗。伽馬刀治療兒童AVM的弊端越來(lái)越受到重視，近些年持負面報道的個(gè)案報道增多，只有一篇有質(zhì)量的文章認為伽馬刀治療有可能減少兒童小型AVM的出血率。最近的一篇文獻的學(xué)者試圖從引流靜脈角度論述AVM復發(fā)機理，強調AVM手術(shù)應該處理妥善引流靜脈。如若不然，殘留的引流靜脈會(huì )主導形成新的AVM架構。

無(wú)癥狀的兒童海綿狀血管瘤首選觀(guān)察，有癥狀的海綿狀血管瘤可以考慮觀(guān)察或者手術(shù)。大腦半球的海綿狀血管瘤的手術(shù)要點(diǎn)是不光要切除海綿狀血管瘤本身，而且要切除臨近受累的腦回。兒童腦干海綿狀血管瘤出血的手術(shù)策略應較成人患者積極，特別是血腫邊緣離腦干表面很近的患者如果選擇在亞急性期手術(shù)，此時(shí)手術(shù)對腦干的騷擾較少，更有機會(huì )獲得較好的預后。未出過(guò)血或者出過(guò)血但血腫已完全吸收的兒童腦干海綿狀血管瘤選擇繼續觀(guān)察也有一定的合理性。

腦靜脈畸形的常見(jiàn)癥狀是頭痛和癲癇，通常選擇保守治療。靜脈畸形的手術(shù)非常特殊。如果癥狀非常嚴重患者確實(shí)需要手術(shù)，必須經(jīng)驗極為豐富的外科醫生方能完成。即使這樣，手術(shù)的風(fēng)險還是比較大的。

顱面血管瘤病即Sturge-Weber綜合征，是一側面部血管瘤同側腦膜上動(dòng)靜脈和毛細血管畸形。常伴智力低下和癲癇。伴有偏癱抽搐綜合征的Sturge-Weber綜合征患兒可以考慮行改良大腦半球切除術(shù)或大腦半球離斷手術(shù)。

血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(cháng)，終身具有輕微創(chuàng )傷后出血傾向，重癥患者沒(méi)有明顯外傷也可能發(fā)生自發(fā)顱內出血。

煙霧病是一種病因不明的、以雙側頸內動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。由于這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱(chēng)為“煙霧病”。煙霧病在東亞國家高發(fā)，且有一定的家族聚集性，遺傳因素可能參與發(fā)病，在女性多發(fā)，有兒童和青壯年2個(gè)高峰發(fā)病年齡。兒童煙霧病以缺血癥狀為主要表現，尤其在孩子情緒緊張、哭鬧、劇烈運動(dòng)或進(jìn)食熱辣食物（過(guò)度通氣）等誘發(fā)。

近年來(lái)兒童煙霧病診療的進(jìn)步主要體現在兩個(gè)方面：

1.明確了間接血管吻合治療兒童煙霧病的術(shù)后優(yōu)良率高于直接血管吻合；

2.強調了圍手術(shù)期處理，如避免急性期手術(shù)，避免圍手術(shù)期患兒哭鬧，避免術(shù)中過(guò)度通氣，避免術(shù)中低血壓等。這些措施減少了術(shù)后不良反應發(fā)生率。

03

關(guān)于兒童腦積水

腦積水是由先天性或后天性因素造成的腦室系統阻塞、腦脊液吸收障礙或分泌過(guò)多等原因所致。前囟顱縫未閉的重癥腦積水患者，表現為頭顱巨大，囟門(mén)膨出，頭皮靜脈怒張，雙眼呈落日征。顱縫已閉者，表現為陣發(fā)性頭痛，頻繁嘔吐，嗜睡，視乳頭水腫等。進(jìn)展性的腦積水常常需要分流或神經(jīng)內鏡手術(shù)治療。

嬰幼兒腦外間隙性腦積水是一種特定年齡段的腦脊液產(chǎn)生吸收不平衡，有機會(huì )隨著(zhù)年齡增加逐步吸收穩定。臨床醫生應該注意鑒別，指導家長(cháng)如何幫助孩子度過(guò)這一特殊時(shí)期。

近幾年腦積水治療的進(jìn)步主要來(lái)自于兩個(gè)方面：

1.神經(jīng)內鏡的普及；

2.重新認識到腦室腹腔分流手術(shù)在某些年齡段、某些類(lèi)型腦積水中治療中優(yōu)勢的。

04

關(guān)于兒童神經(jīng)管閉合不全

神經(jīng)管畸形包括無(wú)腦兒、腦膜膨出、脊柱裂、唇裂及腭裂等發(fā)育畸形。我們會(huì )在其他的科普文章里詳細敘述脊柱裂的組織胚胎性分型，脂肪瘤型脊髓栓系嬰兒肥概念，脊髓神經(jīng)根的漂浮技術(shù)，脊柱裂脊髓神經(jīng)根的儲備學(xué)說(shuō)，脊柱裂患者的日常注意事項以及脊柱裂多學(xué)科綜合門(mén)診等。

05

關(guān)于兒童腦腫瘤

兒童常見(jiàn)的腦腫瘤包括星型細胞瘤，室管膜瘤，髓母細胞瘤，顱咽管瘤，生殖細胞腫瘤等。嬰幼兒腦腫瘤大多表現為頭圍增大，發(fā)育落后甚至倒退，頭痛，嘔吐，抽搐，肢體活動(dòng)障礙等。大年齡組孩子腦腫瘤的臨床表現和成人相似。CT、MR有助于臨床診斷，兒童腦腫瘤大部分是可以治療的，有一部分是可以治愈的。

近些年來(lái)兒童腦腫瘤在某些小兒神經(jīng)外科中心的如下領(lǐng)域取得了較大進(jìn)步：

a.腫瘤全切率和術(shù)后生活質(zhì)量；

b.化療在兒童低級別膠質(zhì)瘤治療中的應用；

c.放療及其副反應的規避；

d.髓母細胞瘤的分層治療；

e.強調了腫瘤全切在室管膜瘤治療中的基石作用；

f.兒童中線(xiàn)深部腦腫瘤合并腦積水的治療策略。

近些年來(lái)兒童腦腫瘤在如下領(lǐng)域未能取得明顯進(jìn)步，僅僅做了一些治療嘗試：

a.兒童彌漫性中線(xiàn)膠質(zhì)瘤；

b.伴有多層菊型團成分的胚胎性腫瘤。

06

關(guān)于小兒難治性癲癇

小兒難治性癲癇的手術(shù)治療。隨著(zhù)影像技術(shù)的發(fā)展，使很多原來(lái)找不到病因的癲癇的“病根”變得越來(lái)越明朗。癲癇外科的手術(shù)適應證也有了明顯的擴展。越來(lái)越多的難治性癲癇患兒從手術(shù)中受益。

迷走神經(jīng)電刺激（VNS）對于藥物難治性癲癇的有效性已被美國FDA認可并應用于臨床。國內批準了VNS用于治療藥物難治性癲癇。清華大學(xué)等單位研發(fā)了國產(chǎn)的VNS產(chǎn)品并投入臨床使用。

07

關(guān)于兒童狹顱癥

狹顱癥，顱眶面復雜腫瘤，顱眶面復雜外傷骨性重建，顱骨生長(cháng)性骨折的早期干預和晚期手術(shù)已經(jīng)逐步成熟。個(gè)體化的術(shù)前設計、術(shù)中血回收、固定材料的改良、頭盔的使用和多學(xué)科協(xié)作是促使近年來(lái)狹顱癥診療進(jìn)步的幾個(gè)因素。

08

關(guān)于兒童顱頸交界處畸形

顱頸交界處畸形，如扁平顱底、Chiari畸形、脊髓空洞癥等受到重視。近年來(lái)該領(lǐng)域的有限的進(jìn)步可能來(lái)自于部分神經(jīng)外科醫生和骨科醫生的交流協(xié)作。

09

關(guān)于兒童顱內蛛網(wǎng)膜囊腫

顱內蛛網(wǎng)膜囊腫是兒童很常見(jiàn)的良性病變，目前尚無(wú)蛛網(wǎng)膜囊腫的治療指南。絕大多數蛛網(wǎng)膜囊腫是無(wú)癥狀而被偶然發(fā)現，少數囊腫可以進(jìn)行性增大，表現為頭痛、囊腫破裂出血、硬膜下積液、癲癇等。對于癥狀性蛛網(wǎng)膜囊腫的患者，應給與相應治療；而對于無(wú)癥狀者，是否給予預防性手術(shù)治療，目前爭議較大。關(guān)于蛛網(wǎng)膜囊腫的如下幾個(gè)方面認識在小兒神經(jīng)外科醫師中接近達成共識：a.蛛網(wǎng)膜囊腫屬于腦脊液分布異常，并非腦積水；b.無(wú)癥狀蛛網(wǎng)膜囊腫的自然病史風(fēng)險可能小于目前任何一種現有的手術(shù)治療方案；c.“有癥狀”的病例手術(shù)也應該極為慎重選擇。文獻報道，即使是合并有頭痛和癲癇的病例，真正與囊腫相關(guān)的可能性低于20%；d.蛛網(wǎng)膜膜囊腫的手術(shù)治療應該基于蛛網(wǎng)膜下腔內溝通。如果腦脊液進(jìn)入硬膜下腔后大概有15%的病例出現顱高壓而需要分流手術(shù)；e.大部分癲癇病例并不能從蛛網(wǎng)膜囊腫剝離術(shù)中獲得術(shù)后發(fā)作緩解。

關(guān)于蛛網(wǎng)膜腹腔分流造成的裂隙腦室綜合征并發(fā)癥的治療，已經(jīng)出現了一整套完整的理論體系和治療方法（后面敘述），不再是一個(gè)無(wú)解的難題。

以上幾個(gè)疾病譜也是我們每年舉辦的國家級神經(jīng)外科學(xué)習班的重點(diǎn)培訓方向。我們希望通過(guò)這些培訓能夠更好地讓國內的青年神經(jīng)外科醫生了解小兒神經(jīng)外科領(lǐng)域的基本知識和新進(jìn)展，推動(dòng)國內小兒神經(jīng)外科的發(fā)展。

動(dòng)態(tài)黑色音符

精彩點(diǎn)評

五十年代末我國出現了第一個(gè)小兒神經(jīng)外科學(xué)組。在一些神經(jīng)外科前輩的帶領(lǐng)下，經(jīng)過(guò)近60年的發(fā)展，我國的小兒神經(jīng)外科取得了長(cháng)足的進(jìn)步。我的老師羅世祺教授主持編寫(xiě)了《兒童顱內腫瘤》（1992年出版）、《下丘腦錯構瘤》（2004年出版）、《顱內生殖細胞瘤》（2006年出版）、《兒童神經(jīng)系統腫瘤》（2006年出版）等專(zhuān)業(yè)書(shū)籍；1994年，武漢的蔣先惠教授編寫(xiě)的《小兒神經(jīng)外科學(xué)》目前也已再版。這些著(zhù)作有力地推動(dòng)了我國小兒神經(jīng)外科的發(fā)展。

進(jìn)入21世紀后，我國兒童醫院系統的小兒神經(jīng)外科逐步受到重視。在醫學(xué)會(huì )和醫師協(xié)會(huì )定期組織下，兒童醫院的小兒神經(jīng)外科醫師和綜合醫院的小兒神經(jīng)外科醫師之間通過(guò)學(xué)術(shù)交流，取長(cháng)補短。這些交流活動(dòng)是近20年來(lái)推動(dòng)我國小兒神經(jīng)外科整體快速發(fā)展的重要原因。

醫學(xué)繼續教育和科研仍然是國內小兒神經(jīng)外科領(lǐng)域的短板。自2015年起，我和蘇州大學(xué)附屬兒童醫院神經(jīng)外科的王杭州主任每年合作舉辦兩期神經(jīng)外科學(xué)習班，向國內同行介紹神經(jīng)外科的基礎知識、診療進(jìn)展以及進(jìn)行顯微操作技術(shù)培訓。學(xué)習班的每期課程都經(jīng)過(guò)了精心的編排，涉及面廣而又重點(diǎn)突出，既有神經(jīng)外科的系統知識又不時(shí)體現小兒亞專(zhuān)科特色，很受中青年神經(jīng)外科醫生的歡迎。王杭州主任在本篇訪(fǎng)談提到的部分疾病譜也是我們每年舉辦的國家級神經(jīng)外科學(xué)習班的重點(diǎn)培訓方向，希望對大家有所裨益。