孤立性纖維性腫瘤(solitaryfibroustumors，SFTs)是一種少見(jiàn)的間葉來(lái)源性腫瘤，好發(fā)于胸腹腔，胸膜外其他組織也可發(fā)生，臨床多呈良性過(guò)程。近年來(lái)研究發(fā)現良性SFTs可發(fā)展為惡性孤立性纖維性腫瘤(malignantsolitaryfibroustumors，MSFTs)。在臨床病理學(xué)上，SFTs需與其他梭形細胞腫瘤鑒別，而及時(shí)準確的診斷對SFTs的治療和預后評估具有重要意義。

臨床特征

SFTs可發(fā)生于身體多個(gè)部位，如胸膜、鼻腔、口腔、腹膜、腹股溝、頭頸部、軟組織、四肢、腎臟、宮頸、舌及腦膜等。任何年齡段均可發(fā)病，多見(jiàn)于20－70歲，無(wú)明顯性別差異。臨床表現依發(fā)生部位和腫瘤大小不同而異，多以無(wú)痛性腫塊為首發(fā)癥狀，如腫塊巨大累及重要臟器時(shí)可出現相應的癥狀。發(fā)生于中樞神經(jīng)系統者，因腫瘤阻礙腦脊液回流，引起顱內壓升高，可出現頭暈、惡心、嘔吐等癥狀。部分患者還會(huì )出現副腫瘤綜合征、Doege－Potter綜合征(主要表現頑固性低血糖)、甲狀腺功能低下等。低血糖在西方較為常見(jiàn)，約5%的SFTs病例在臨床上可檢測到低血糖，這是因為腫瘤細胞分泌胰島素樣生長(cháng)因子，后者可產(chǎn)生降血糖效應，免疫組織化學(xué)和分子病理學(xué)研究顯示腫瘤細胞膜上有胰島素樣生長(cháng)因子受體Ⅰ和Ⅱ，部分患者以低血糖為首發(fā)癥狀，低血糖可見(jiàn)于良性SFTs和MSFTs病例，但更常見(jiàn)于巨大的和核分裂像多的病例。

病理學(xué)特征

１.大體形態(tài)特點(diǎn)

SFTs的大體形態(tài)依發(fā)生的部位而有所不同。胸腔內，常為孤立性腫塊，可隆起于胸膜，也可呈息肉狀向腔內生長(cháng)。顱內多見(jiàn)于腦膜、腦室系統，其中腦膜最常見(jiàn)，腫瘤多突起于腦膜，與腦實(shí)質(zhì)界限清晰，一般不伴腦組織浸潤;而腦室內常呈息肉樣生長(cháng)，蒂較窄，部分可沿腦室生長(cháng)。位于內臟器官和軟組織者，絕大多數為孤立性實(shí)質(zhì)性腫塊，圓形或不規則形，呈膨脹性生長(cháng)，境界清楚，少數呈分葉狀、衛星灶狀分布。腫瘤切面因含血管、出血等顏色不同，一般為灰白色，質(zhì)地因含膠原量多少而軟硬不一。與平滑肌瘤不同，SFTs切面不呈漩渦狀。MSFTs可有出血、壞死、囊性變等繼發(fā)性病理改變。

２.組織學(xué)特征

細胞組成上，SFTs由較為單一的梭形細胞構成，細胞形態(tài)變化較小，有時(shí)可見(jiàn)上皮樣細胞，不同的細胞形態(tài)可出現在同一腫瘤內。上皮樣細胞的出現，往往提示腫瘤的生物學(xué)行為轉化。梭形瘤細胞界限不清，細胞質(zhì)嗜酸性或淡染，細胞核呈梭形、短梭形或長(cháng)桿狀，核兩端圓鈍或稍尖，可出現核內空泡。上皮樣瘤細胞呈多角形、不規則形或星狀，核圓形，核膜薄，核染色質(zhì)分布較均勻，可有小核仁;胞質(zhì)淡染，甚至胞質(zhì)內顯著(zhù)空泡化，類(lèi)似泡沫變性，胞質(zhì)界限不清。

組織學(xué)表現為:低倍鏡下可見(jiàn)腫瘤細胞疏密相間分布，細胞密集區瘤細胞排列呈束狀、旋渦狀、假菊形團樣或不規則狀等。疏松區瘤細胞稀少伴膠原纖維化及黏液樣變性;腫瘤細胞排列成束狀、漩渦狀、不規則狀等，還可見(jiàn)到血管外皮瘤樣和菊形團樣結構;間質(zhì)可有纖維組織增生，將腫瘤分割形成分葉狀結構;部分病例腫瘤富于血管，多為薄壁，管腔較小，呈鹿角型、分枝狀、裂隙狀，可有擴張淤血、出血等，出血灶周?chē)捎泻F血黃素沉積。

免疫表型特征

SFTs通常表達CD34(80%－90%)，CD99(70%)，Bcl－2(30%)，EMA(30%)，Actin(20%)，但不表達Desmin，CK和S－100。目前認為絕大多數SFTs都表達CD34、CD99、Bcl－2，其中CD34是公認的比較特異和準確的免疫標記物，但大量研究顯示，CD34的陽(yáng)性表達率與腫瘤的分化有關(guān)，一般情況下，在形態(tài)學(xué)良性的區域CD34表達率較高;而在明顯間變的區域，CD34的陽(yáng)性表達率往往下降或缺失。Bcl－2是一個(gè)細胞凋亡抑制基因家族，研究發(fā)現Bcl－2在原始間充質(zhì)細胞中表達，并且是SFTs比較特異的標記物，Bcl－2與Ki－67陽(yáng)性表達分布特點(diǎn)相似，即良性區域低表達，間變區域高表達。部分病例可檢測到激素受體ER和PR，陽(yáng)性表達者提示腫瘤有復發(fā)可能。