溧陽(yáng)44歲的工人韓軍(化名)，2014年12月31日凌晨因主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤被送到南京市第一醫院搶救，醫生“跨年手術(shù)”將他從鬼門(mén)關(guān)中救了回來(lái)。專(zhuān)家發(fā)現，韓軍的母親一系，一直被“50歲的魔咒”籠罩，他的媽媽?zhuān)瑑蓚€(gè)姨媽都因心臟病猝死，他的兩個(gè)表兄弟也因和他一樣的主動(dòng)脈破裂被送到醫院手術(shù)。無(wú)獨有偶，南京鼓樓醫院也接診到一例家族性心臟病，一家4人，先后猝死離世，也是因為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤破裂。專(zhuān)家指出，心臟病疾病譜正在發(fā)生變化，冠心病、主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤發(fā)病的曲線(xiàn)一路走高。而這兩種疾病都是能迅速置人于死地的奪命殺手。

　　恐怖“心魔”纏上這一家

　　睡夢(mèng)中，后背像被撕開(kāi)般劇痛

　　韓軍在水泥廠(chǎng)上班，2014年12月31日凌晨1點(diǎn)，從小夜班上收工回到家，一晚的勞累，讓他很快進(jìn)入夢(mèng)鄉。凌晨5點(diǎn)左右，韓軍被后背一陣撕心裂肺的疼痛驚醒，“那個(gè)疼啊，好像被人活活撕了皮一樣！”

　　大汗淋漓中，韓軍想到，十幾年前，和他同住一屋的母親，也是在夜里，在睡夢(mèng)中突發(fā)胸痛。那痛苦的表情，他一輩子都記得。母親就是那晚離開(kāi)人世的。沒(méi)想到，那場(chǎng)面，竟會(huì )在自己的身上重演。

　　會(huì )不會(huì )是那個(gè)“絕命瘤”呢？原來(lái)，韓軍的兩個(gè)姨表兄弟，在去年和前年，分別因主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤被送到醫院急救，由當地醫院轉入南京市第一醫院進(jìn)行了手術(shù)。而他們的癥狀都是劇烈胸痛。韓軍到南京時(shí)，是31日中午12點(diǎn)。

　　醫生“跨年”手術(shù)，挽救了他的性命

　　收治韓軍的，正是當年為他的兩個(gè)表兄弟做手術(shù)的，南京市第一醫院心胸外科的黃福華副主任醫師。

　　因為對這家人的情況非常了解，黃福華醫生在接到電話(huà)后，就立即聯(lián)系醫院，為韓軍安排了綠色通道。進(jìn)行了CT等一系列檢查。沒(méi)有意外，韓軍和他的兩位親戚一樣，都是號稱(chēng)“絕命瘤”的A型主動(dòng)脈夾層，這是心臟病當中最為兇險的一種，必須立即手術(shù)。

　　當天晚上6點(diǎn)，該院心胸外科團隊為韓軍進(jìn)行了手術(shù)，手術(shù)包括“主動(dòng)脈根部置換、升主動(dòng)脈置換和支架象鼻”。手術(shù)一直進(jìn)行到夜里12點(diǎn)才結束，黃福華等醫護人員在手術(shù)室完成了“跨年”。3個(gè)小時(shí)后，韓軍就蘇醒了，很快脫離了呼吸機。目前，病人恢復情況良好，已經(jīng)準備出院。

　　母親一家多人猝死或發(fā)心臟病

　　連續為一家三人做心臟手術(shù)，黃福華醫生清楚，這是一個(gè)典型的家族遺傳性疾病。從上個(gè)世紀，韓軍的母親家系，就被“50歲魔咒”所籠罩。韓軍告訴醫生，母親一家兄弟姐妹一共有6個(gè)，目前健在的，只有小姨和小舅。他的母親，和去世的長(cháng)兄姐妹，走的時(shí)候都是青壯年。

　　“母親和兩個(gè)姨媽?zhuān)际氢馈５捎诋敃r(shí)醫療條件落后，我們也不知道什么原因。”韓軍說(shuō)，母親去世時(shí)只有五十歲，兩個(gè)姨媽去世時(shí)更年輕，一個(gè)三十多，一個(gè)四十多。根據韓軍對癥狀的描述，黃福華推測，她們的性命可能都是主動(dòng)脈夾層這個(gè)“絕命瘤”奪去的。

　　而韓軍大姨和三姨的兩個(gè)兒子，也就是他的兩個(gè)表兄弟，發(fā)作主動(dòng)脈夾層時(shí)也只有三四十歲。所以一個(gè)“50歲魔咒”，籠罩在這一家族的頭上。

　　黃福華觀(guān)察到一個(gè)細節，韓軍雖然個(gè)頭不高，但是腳大，腳趾特別長(cháng)，腳踝關(guān)節突出。記者采訪(fǎng)時(shí)也發(fā)現，韓軍1.72米左右的身高，但腳比一旁1.8米身高男士還要長(cháng)。

　　黃福華醫生說(shuō)，這一“蜘蛛人”的體征，是馬凡氏綜合征的重要體征之一。而他的兩個(gè)表兄弟，個(gè)頭都在一米八以上，四肢修長(cháng)。

　　懷疑可能是“蜘蛛指綜合征”

　　專(zhuān)家懷疑，這是一例典型的家族性馬凡氏綜合征，馬凡氏綜合征又名蜘蛛指(趾)綜合征，發(fā)病率約0.04‰～0.1‰，為常染色體顯性遺傳，有家族史。

　　該病的隱形性非常高，但大家可以通過(guò)一些身體特征進(jìn)行自查。“第一，就是該病的患者一般來(lái)說(shuō)比較高，手指、腳趾骨骼比一般人長(cháng)且瘦，像蜘蛛腳。”黃福華解釋?zhuān)硪惶卣骶褪且暳ψ儾睢．斎贿@些癥狀對生命都沒(méi)有什么危險，而這樣的病，是以心臟大血管改變最為致命。

　　專(zhuān)家表示，馬凡氏綜合征的主要危害是心血管病變，典型的有主動(dòng)脈根部擴張、主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤、二尖瓣病變等，應早期發(fā)現、早期治療，如果不經(jīng)治療，平均壽命只有30多歲。而且，患者出生時(shí)一般都正常，但身體器官卻會(huì )逐漸表現出功能障礙。據了解，美國女排明星海曼也是因為該病而去世。

　　這一家也猝死多人！

　　南京另一醫院也發(fā)現類(lèi)似家族性猝死

　　無(wú)獨有偶，在南京另一家三甲醫院鼓樓醫院心胸外科，最近也發(fā)現了一個(gè)類(lèi)似的家族性心臟病患者。20年間，這個(gè)家族有4人先后猝死。當第5人發(fā)病時(shí)，被緊急轉入南京鼓樓醫院搶救，才算保住了一條命。檢查發(fā)現，導致這一家族性悲劇的病因，和韓軍家族一樣，都是主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。

　　2014年12月初的一天凌晨，53歲的孫林(化名)被送進(jìn)南京鼓樓醫院進(jìn)行緊急手術(shù)。孫林平時(shí)有高血壓，這次病情來(lái)得尤其快，胸痛，頭暈，發(fā)病僅9個(gè)小時(shí)就不省人事。事后交流，醫生發(fā)現，孫家被猝死陰影籠罩了近20年，一大家子先后有4人猝死。如孫林不轉院到南京救治，很可能已成為不幸的第5個(gè)了。

　　據家人介紹說(shuō)，孫林的父親就曾因為高血壓導致多器官衰竭死亡，去世時(shí)才61歲。真正引起一家人警覺(jué)的是母親的猝然離世。“1996年，也是一樣的癥狀，喊胸疼，9點(diǎn)發(fā)病，12點(diǎn)人就不行了。”2002年，孫林的二哥，晚上突然喊著(zhù)說(shuō)胸疼，整個(gè)人大汗淋漓，診斷為主動(dòng)脈夾層，第二天中午，就在醫院里去世了。孫林的三哥也同樣患高血壓，在他53歲一次打麻將時(shí)，突然發(fā)病喪失意識并猝死。

　　不過(guò)，專(zhuān)家表示，雖然兩個(gè)家族的患者成員主要死因都是主動(dòng)脈夾層，但韓軍家系，是少見(jiàn)的馬凡氏綜合征；而孫林家族，則是和遺傳性的高血壓有關(guān)。

　　心臟病疾病譜發(fā)生改變，幕后黑手是高血壓

　　南京市第一醫院和南京鼓樓醫院的心胸外科，都屬省內心胸外科的第一梯隊，兩家醫院去年的心臟手術(shù)均超過(guò)1000臺。

　　心臟外科手術(shù)的種類(lèi)已經(jīng)發(fā)生了明顯的變化，而這也是心臟病“疾病譜”悄然變化的信號。通過(guò)對接診的1000例心臟病人的分析，南京鼓樓醫院心胸外科發(fā)現，過(guò)去心臟病是前風(fēng)濕性瓣膜病、兒童先心病多。如今，高血壓、糖尿病等慢性病的增加，冠心病，老年退行性心臟病和主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的病人越來(lái)越多。

　　鼓樓醫院心胸外科主任王東進(jìn)教授介紹，通過(guò)1000例心臟手術(shù)患者的占比分析，瓣膜病人占48%；主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤等大血管病人明顯增加，占18%。這些都跟高血壓，過(guò)度疲勞有關(guān)系。

　　黃福華表示，馬凡氏綜合征畢竟算是罕見(jiàn)疾病，主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤80%以上還是與高血壓沒(méi)有得到很好的控制有關(guān)。專(zhuān)家說(shuō)，一些年輕的高血壓病人，因為沒(méi)有明顯的癥狀，甚至從來(lái)沒(méi)有服用過(guò)降壓藥物。尤其是到了換季氣溫驟降容易刺激血壓突然升高；節慶時(shí)聚會(huì )、娛樂(lè )過(guò)度容易情緒激動(dòng)、精神興奮，也會(huì )使得血壓驟升，增加夾層動(dòng)脈瘤破裂的風(fēng)險。

　　主動(dòng)脈夾層號稱(chēng)“絕命瘤”是最兇險的心臟病

　　主動(dòng)脈是人體內最粗的一根動(dòng)脈。所謂主動(dòng)脈夾層，是指由于主動(dòng)脈內膜局部撕裂，在動(dòng)脈內形成真、假兩腔，就像車(chē)胎鼓出來(lái)一個(gè)包一樣。由于主動(dòng)脈是身體的主干血管，承受直接來(lái)自心臟跳動(dòng)的壓力，血流量巨大，主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤因心臟大血管瞬間破裂而突然死亡，因發(fā)病兇險，在心血管疾病當中也是死亡率最高的疾病，被稱(chēng)為絕命瘤，只要血管破裂會(huì )在幾分鐘之內死亡。

　　這類(lèi)患者的死亡率和時(shí)間密切相關(guān)，未經(jīng)治療的，48小時(shí)死亡率達50%，一周為75%，三個(gè)月內平均90%病例因主動(dòng)脈破裂而死亡。即使住院治療，國際上平均死亡率也高達27.4%。所以也被人稱(chēng)為是絕命瘤。因此一旦發(fā)現夾層動(dòng)脈瘤，必須立即手術(shù)。

　　專(zhuān)家提醒，主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的最典型癥狀是劇烈的胸背部疼痛，呈一種撕裂痛，有的患者還伴有腦部并發(fā)癥，如腦供血不足、頭暈、腦出血、腦梗甚至喪失意識。于丹丹整理

　　提醒：

　　血壓的波動(dòng)比高血壓更危險

　　比如在測量高血壓方面，一些人偶爾一次體檢，發(fā)現血壓不太高，也沒(méi)有放在心上。黃福華說(shuō)，測量血壓應當靜息半小時(shí)以上，并且在不同的時(shí)間段測量3次。

　　“高血壓的危害是終身的，但血壓是可以控制的，控制好血壓就是預防心臟病、中風(fēng)、腎功能衰竭，甚至失明等并發(fā)癥。”黃福華說(shuō)，高血壓最忌諱就是隨意停藥，血壓忽高忽低，這樣其實(shí)最危險。血壓本身的波動(dòng)，甚至比血壓升高的幅度，危害更大。而不規律的服藥，正是造成血壓波動(dòng)的原因之一。許多人還有一個(gè)不良習慣，即不難受不看病，造成了沒(méi)有癥狀就不吃藥的現象，而高血壓病情的發(fā)展，造成器官的損害，有時(shí)候恰恰是沒(méi)有癥狀的。