回顧性分析表明嚴重的AIH患者如果不治療3年的生存率為50%，5年為10%。治療后患者20年的生存率達80%，其壽命與性別、年齡相匹配的正常健康人群無(wú)明顯差別。無(wú)癥狀者、攜帶HLA-DR3者對預后相對較好。早期診斷并給予恰當的治療是改善預后的重要手段。我們應該了解自身免疫性肝病的臨床表現，爭取早日治療。

　　自身免疫性肝炎的臨床表現：

　　本病以女性多見(jiàn)，主要見(jiàn)于青少年期，絕大多數為10～30歲，以10～20歲為發(fā)病高峰，另一個(gè)小高峰年齡為絕經(jīng)期女性。起病大多隱襲或緩慢，約20%～25%的起病類(lèi)似急性病毒性肝炎。最常見(jiàn)的癥狀是疲乏(85%)，其次是黃疸(77%)，皮膚瘙癢(36%)。最常見(jiàn)的體征是肝腫大(78%)，脾腫大可出現在有肝硬化(56%)和無(wú)肝硬化(32%)患者，58%的可發(fā)現蜘蛛痣，常位于面部、頸部和手臂。

　　自身免疫性肝炎全身性的肝外表現更為明顯與多見(jiàn)，有時(shí)其癥狀掩蓋了原有的肝病。肝外表現常見(jiàn)的有：

　　1.對稱(chēng)性游走性關(guān)節炎，可反復發(fā)作，無(wú)關(guān)節畸形。

　　2.低熱、皮疹、皮膚血管炎和皮下出血。

　　3.內分泌失調：有類(lèi)Cushing面容、紫紋、痤瘡、多毛、女性閉經(jīng)、男性乳房發(fā)育、橋本甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進(jìn)、糖尿病等。

　　4.腎臟病變：有腎小管性酸中毒、腎小球腎炎(常為輕型)，腎活檢顯示腎小管有結節狀免疫球蛋白沉積。

　　5.血液系統：血液系統的改變有輕度貧血、白細胞和血小板減少，后兩者由于脾功能亢進(jìn)或自身免疫性的抗白細胞或血小板抗體。

　　6.胸膜炎、間質(zhì)性肺炎、肺不張、纖維性肺泡炎和肺間質(zhì)纖維化，偶有肺動(dòng)一靜脈瘺形成、肺動(dòng)脈高壓。

　　7.其他：常伴有干燥綜合征、潰瘍性結腸炎等自身免疫性疾病。

　　AIH的亞型分類(lèi)：

　　(一)AIH-Ⅰ型

　　本型即所謂經(jīng)典的或狼瘡型肝炎，為最常見(jiàn)型，占80%~95%。特點(diǎn)是ANA或SMA(或肌動(dòng)蛋白抗體)陽(yáng)性，或兩者均陽(yáng)性。同時(shí)伴有高γ-Gl血癥和其他自身免疾病現象。可出現HLA-A1、B8、DR3或DR4陽(yáng)性。病人多為40歲以下或更年輕的女性。大約40%病人呈急性發(fā)病，酷似急性病毒性肝炎，易反復發(fā)作或慢性發(fā)展。部分病人可伴有甲狀腺功能亢進(jìn)、潰瘍性結腸炎和類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎等自身免疫性疾病。本型對糖皮質(zhì)激素的治療有效，但易受遺傳背景的影響。

　　近來(lái)，AIH-Ⅰ型又細分兩型：Ⅰa型(ANA陽(yáng)性)與Ⅰb型(肌動(dòng)蛋白抗體陽(yáng)性)。Ⅰb型又稱(chēng)為肌動(dòng)蛋白抗體陽(yáng)性肝炎。此外，還有學(xué)者將Ⅰ型分為ANA型與HCVRNA陽(yáng)性型，后者另稱(chēng)為HCV相關(guān)性AIH。

　　(二)AIH-Ⅱ型

　　本型特點(diǎn)是血清肝一腎微粒體(LKM-1)抗體陽(yáng)性，或同時(shí)肝細胞溶質(zhì)(LC1)抗體陽(yáng)性。好發(fā)女性，年齡6個(gè)月~77歲，最常見(jiàn)為2~14歲。γ-G1也常伴發(fā)其他自身免疫性疾病遺傳背景，常見(jiàn)HLA-A1和HLA-Bs，少數病人為HLA-DR3和DR4。LKM-l抗體的靶抗原在肝細胞膜表達升高。

　　AIH-Ⅱ型也呈急性發(fā)病，可有黃疸。本型同AIH-Ⅰb型的最大區別在Ⅰb的肌動(dòng)蛋白抗體可高達100%。而LKM-Ⅰ抗體幾乎近于零;相反AIH-Ⅱ型的LKM-Ⅰ抗體幾乎達100%，而肌動(dòng)蛋白抗體幾乎不存在。AIH-Ⅱ型預后較差，多因嚴重的肝功能衰竭而死亡，少數存活者可發(fā)展為非活動(dòng)性肝硬化，癥狀少，可長(cháng)期保持正常生活。

　　AIH-Ⅱ型常伴HCV感染。為此，根據有無(wú)HCV的感染又分為Ⅱa型和Ⅱb型。Ⅱa型發(fā)病年齡小，多為女性，無(wú)HCV感染標志及相關(guān)的GOR抗體。但細胞色素氧合酶(P450ⅡD6)抗體常陽(yáng)性且滴度高。ALT較低，對激素治療反應良好。Ⅱb型發(fā)病年齡大，無(wú)女性?xún)?yōu)勢，但伴有HCV感染標志及GOR抗體陽(yáng)性。常有典型慢性病毒性肝炎表現。P450ⅡD6抗體很少陽(yáng)性。

　　(三)AIH-Ⅲ型

　　本型特點(diǎn)是可溶性肝抗原(SLA)抗體陽(yáng)性，ANA及LKM-Ⅰ抗體陰性。1994年國際慢性肝炎分類(lèi)中又將SLA/IP(肝-胰)自身抗體作為AIH-Ⅲ型的診斷要點(diǎn)。本型好發(fā)女性，平均年齡37歲(17~67歲)。臨床癥狀、化驗、HIA表型和激素療效多與Ⅰ型相似。

　　Ⅱ、Ⅲ型臨床少見(jiàn)，亞洲人種更少見(jiàn)。尤其是Ⅲ型。近來(lái)又有學(xué)者提出對僅有抗肌動(dòng)蛋白抗體(ASMA)陽(yáng)性者診斷為AIH-Ⅳ型。目前分型主要建立在免疫學(xué)方面和特異性標志的研究。

　　相信各位讀者已經(jīng)對自身免疫性肝病的論床表現有了一定的了解，一旦發(fā)現以上癥狀記得及時(shí)就醫，爭取早日治療早日治愈，捍衛身體健康。