IgA腎病全解
IgA腎病又稱(chēng)為“Berger病”、“IgA-IgG系膜沉積性腎炎”和“IgA系膜性腎炎”等,是我國常見(jiàn)的原發(fā)性腎小球疾病,是以IgA為主的循環(huán)免疫復合物等毒素沉積在腎小球系膜區所致。IgA腎病的特點(diǎn)是:反復發(fā)作性肉眼血尿或鏡下血尿,多以上呼吸道感染為誘因,伴有系膜IgA廣泛沉積,同時(shí)有系膜細胞增多,基質(zhì)增生,系膜區電子致密物等毒素沉積。lgA腎病的發(fā)病率有明顯的種族差異,白色人種和黃色人種的發(fā)病率明顯高于黑色人種,歐美地區的發(fā)病率僅為原發(fā)性腎小球疾病的10%左右,而我國及東南亞地區的發(fā)病率可高達30%~40%。
本病以?xún)和颓嗄隇橹鳎?0歲以下者約占總發(fā)病數的80%,男女之比為3:1~2:1。
IgA腎病在1968年由Berger首次描述,故又稱(chēng)Berger病。1987年7月第十屆國際腎臟病學(xué)術(shù)會(huì )議上已公認該病是發(fā)病率最高、導致終末期腎病最常見(jiàn)的原發(fā)性腎小球腎炎之一,約占原發(fā)性腎小球腎炎的1/3。
本病以青年人多見(jiàn),多在20—30歲左右發(fā)病,在我國男女發(fā)病率比例為1:I。IgA腎病是具有共同免疫病理特征的一類(lèi)疾病。凡在腎小球系膜區有明顯的顆粒狀毒素IgA沉積,系膜細胞和系膜基質(zhì)增生,系膜區擴大,并排除了其他繼發(fā)性的IgA沉積的疾病,如紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、乙肝相關(guān)性腎炎、酒精性肝臟疾病時(shí),才可歸入IgA腎病的范圍,故本病的確診主要靠腎活檢。
過(guò)去將本病列入隱匿性腎炎中,目前認為它是一種獨立性的腎小球疾病,并證明其不是一種良性疾病,約有15%一20%病人在10年內可出現慢性腎功能衰竭。但發(fā)展的速度有明顯的個(gè)體差異。
一、IgA腎病病因病機:
IgA腎病的病因及發(fā)病機理目前還未完全清楚,一般認為IgA腎病是免疫復合物引起的腎小球疾病。中醫對IgA腎病的病因病機認識可歸納為:
1、風(fēng)邪外襲:
風(fēng)夾熱邪外襲,內舍于肺,下傳膀胱,水道不利,熱結下焦,可致水腫和尿血。
2、肝腎陰虛:
素體陰虛,或煩勞過(guò)度,以致肝腎陰虛,陰虛則生內熱,熱傷腎絡(luò )則尿血。
3、脾腎氣虛:
素體氣虛,或勞累過(guò)度,傷及脾腎,以致脾腎氣虛,脾不升清,腎失封藏,則出現蛋白尿,氣不攝血,可出現血尿。
總之,IgA腎病總以陰虛或氣虛為本,風(fēng)邪、濕熱、瘀血為標,陰虛常兼濕熱,氣虛可伴血瘀。
二、IgA腎病的臨床表現:
1.逆轉的急性速發(fā)性肉眼血尿:
(1).患者以急性發(fā)作的肉眼血尿為起病標志,在此之前無(wú)尿檢異常病史。
(2).多見(jiàn)于兒童,肉眼血尿多繼發(fā)于上呼吸道感染,少數病人繼發(fā)于消化系統、泌尿系統、皮膚等部位的感染,間歇時(shí)間多為24~48小時(shí)。肉眼血尿可持續數小時(shí)至數天不等。
(3).少數患者除有肉眼血尿外,還可見(jiàn)類(lèi)似急性腎炎的臨床表現,如一過(guò)性高血壓、蛋白尿、血尿素氮升高,較少見(jiàn)到急性少尿型腎功能衰竭綜合征,一般在治療后可獲得緩解。
(4).第一次肉眼血尿的出現標志著(zhù)本病的開(kāi)始,以后可有不同程度的蛋白尿或鏡下血尿。在肉眼血尿消失后,約有60%的病人會(huì )再次出現血尿,復發(fā)多見(jiàn)于呼吸道感染之后,且易于患感染性疾病。發(fā)作次數1~20次不等,發(fā)作的間隔時(shí)間隨發(fā)作次數的增加而延長(cháng)。
2.無(wú)癥狀尿異常:
常在體檢時(shí)發(fā)現血尿或/和蛋白尿,在此之前,血尿或/和蛋白尿可存在很長(cháng)時(shí)間,但無(wú)法確定,表現為無(wú)癥狀尿異常。通過(guò)檢查可以發(fā)現持續性或間歇性鏡下血尿,輕度蛋白尿,偶有管型。部分病人可出現大量蛋白尿(每日>3~5g)以及嚴重高血壓和慢性腎功能衰竭。
三、IgA腎病的診斷:
1.發(fā)生于上呼吸道感染后的肉眼血尿或顯微鏡下血尿或無(wú)癥狀性蛋白尿(尤其男性青年);
2.血尿為腎小球性(畸形紅細胞為主),蛋白尿為高、中分子或混合性蛋白尿,血清IgA可能升高;
3.腎活檢免疫病理檢查腎小球系膜區可見(jiàn)到顆粒狀I(lǐng)gA為主的免疫熒光;
4.除外鏈球菌感染后急性腎小球腎炎、非IgA系膜增生性腎炎、薄基底膜腎病、狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、肝硬化及酒精性肝病的腎損害等。凡出現無(wú)癥狀性腎小球血尿,兼或不兼有蛋白尿者,尤其是在發(fā)生咽炎后出現血尿或血尿加重者,應考慮IgA腎病的可能。但本病的確診,必須靠腎活檢免疫病理檢查,其診斷依據是腎小球系膜區有以IgA為主的毒素顆粒狀沉積。血清IgA增高不能作為診斷的主要依據。
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