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血液病骨髓增殖性腫瘤(MPN) 不止一種

2018-11-26 來源:血液病健康知識(shí)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:在常見的幾種骨髓增殖性腫瘤中,各種疾病之間還存在相互轉(zhuǎn)化或合并存在的現(xiàn)象,且由于患者血細(xì)胞過度增殖,導(dǎo)致血液粘滯度高,血液粘稠,讓這部分患者心腦血管性疾病高發(fā)。

所謂骨髓增殖性腫瘤(MPN),是一組起源于造血干細(xì)胞,骨髓一系或多系過度增殖的疾病,最常見如粒系,紅系,巨核系和肥大細(xì)胞。

那么,骨髓增殖性腫瘤包括哪幾種疾病?WHO2008骨髓增殖性腫瘤(MPN)包括九種:

(1)慢性髓性白血病(CML)BCR-ABL陽(yáng)性;

(2)真性紅細(xì)胞增多癥(PV);

(3)原發(fā)性血小板增多癥(ET);

(4)原發(fā)性骨髓纖維化(PMF);

(5)慢性中性粒細(xì)胞白血病(CNL);

(6)慢性嗜酸細(xì)胞性白血病-沒有另外分類(CEL,NOS);

(7)高嗜酸細(xì)胞綜合癥;

(8)肥大細(xì)胞病(MC);

(9)骨髓增殖性腫瘤,不能分型(MPN,U)。

其中,最常見的主要是真性紅細(xì)胞增多癥(PV),原發(fā)性血小板增多癥(ET)和原發(fā)性骨髓纖維化(PMF),以及慢粒白血病(CML)

在病情診斷過程中,明確將Jak2基因突變作為PV,ET和PMF的一條診斷標(biāo)準(zhǔn),且ET的診斷將血小板計(jì)數(shù)降低到450。

在常見的幾種骨髓增殖性腫瘤中,各種疾病之間還存在相互轉(zhuǎn)化或合并存在的現(xiàn)象,且由于患者血細(xì)胞過度增殖,導(dǎo)致血液粘滯度高,血液粘稠,讓這部分患者心腦血管性疾病高發(fā)。

PV,ET雖然早期病情進(jìn)展徐緩,但危險(xiǎn)因素也同時(shí)存在,尤其是血栓栓塞性疾病,常見如心肌梗死和腦梗塞,其次是出血和間歇性跛行,晚期骨髓纖維化會(huì)造成嚴(yán)重貧血和心力衰竭等,出血,反復(fù)感染等現(xiàn)象,是這一類疾病患者主要的死亡原因。同時(shí),部分患者最終還會(huì)轉(zhuǎn)化為急性白血病。

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