現在的神經(jīng)科疾病診斷越來(lái)越重視影像學(xué)是不爭的事實(shí)，但是依賴(lài)到像多發(fā)性硬化（MS）這樣診斷靠核磁表現一條條卡的也不是很多見(jiàn)了。如果沒(méi)有MRI，空間多發(fā)性、時(shí)間多發(fā)性怎么判斷呢？這可是MS診斷的核心呀，可見(jiàn)MRI在MS的診斷中多么重要。

　　今年初，歐洲專(zhuān)門(mén)研究MS核磁表現的工作組（MAGNIMS）推出了新的MS核磁診斷標準，這個(gè)工作組前一版的標準就被納入了現在通用的MS2010McDonald標準中（話(huà)說(shuō)每次看見(jiàn)這個(gè)標準總是先帶入麥當勞大叔的形象）。這期我就來(lái)跟大家說(shuō)說(shuō)新版標準都操刀改了什么。我會(huì )幫大家一條條列出原來(lái)的標準和現在標準，并列出最主要的修改原因，讓大家不要只知其然不知其所以然。畢竟光背條條框框太low，深知其意才顯得格局高呀。

　　一、空間多發(fā)性

　　原版2010McDonald標準：4個(gè)MS典型病灶區域（腦室旁、近皮層、幕下和脊髓）中至少2個(gè)區域有≥1個(gè)T2病灶。

　　新版修改：

　　1、腦室旁病灶

　　建議：確定腦室旁區域受累至少需要3個(gè)病灶。但是注意對于兒童患者，單個(gè)腦室旁病灶就可以有效的區分MS及其他脫髓鞘疾病。

　　修改原因：兜兜轉轉對腦室旁病灶的標準又回到了2005年McDonald所用版本。多個(gè)隊列研究及回顧研究均證實(shí)3個(gè)或以上的腦室旁病灶對MS診斷預測價(jià)值較高。如果僅一個(gè)腦室旁病灶的話(huà)，正常人也可見(jiàn)，而在偏頭痛患者中就可以達到30%，所以根本不足以說(shuō)明問(wèn)題。

　　2、視神經(jīng)病灶

　　建議：視神經(jīng)病灶應加入空間多發(fā)性標準中，作為另外一個(gè)CNS受累區域。

　　修改原因：雖然單一視神經(jīng)炎一般提示單相病程，但是如果視神經(jīng)炎合并其他部位MRI病灶卻常常提示MS。鑒于MS空間多發(fā)性的診斷需要至少2個(gè)部位受累癥狀，因此按這個(gè)標準視神經(jīng)受累+其他部位病灶，也是可靠的。

　　3、皮層病灶

　　建議：皮層及近皮層病灶應合并，稱(chēng)為皮層/近皮層病灶。

　　修改原因：以前MS的傳統概念是白質(zhì)脫髓鞘，但是太多病理證據證明MS也累及灰質(zhì)。因為MRI皮層病灶很難看到，所以原版診斷標準都沒(méi)有涉及，但是現在技術(shù)發(fā)展了呀，我們能看到MS的皮層病灶了，不能再當它們不存在了，然而現階段技術(shù)又沒(méi)有成熟到能把皮層、近皮層病灶分的清清楚楚的，更別說(shuō)標準化了，所以先都放一起，歸一類(lèi)吧，就叫做皮層/近皮層病灶來(lái)替換以往標準中的近皮層病灶。

　　給大家上圖感受下現在核磁技術(shù)間的差別。上中下這三個(gè)圖最左邊為雙反轉恢復序列（個(gè)人認為像高階版Flair，不是影像專(zhuān)業(yè)的，歡迎拍磚），病灶和皮層關(guān)系好像都很曖昧，也不好說(shuō)什么近皮層、皮層內。而后兩列為磁化準備快速梯度回波（MPRAGE，可以簡(jiǎn)單理解為升級版T1WI），軸位不夠，再拉上矢狀位幫忙，使勁分、使勁分才覺(jué)得上面病灶在白質(zhì)內、中間病灶為近皮層（在皮層邊上），下面病灶在皮層里面。是不是傻傻分不清楚，那就先不管三七二十一歸為一類(lèi)吧。以后技術(shù)再成熟了，可能這些小點(diǎn)點(diǎn)會(huì )被一個(gè)個(gè)分的清清楚楚。

　　綜上，新版推薦的MS空間多發(fā)性診斷標準：以下5條中至少2條

　　*3個(gè)或以上的腦室旁病灶

　　*1個(gè)或以上的幕下病灶

　　*1個(gè)或以上的脊髓病灶

　　*1個(gè)或以上的視神經(jīng)病灶

　　*1個(gè)或以上的皮層/近皮層病灶

　　二、時(shí)間多發(fā)性

　　原版2010McDonald標準：一次MRI檢查同時(shí)存在無(wú)癥狀的釓增強和非增強病灶，或者兩次MRI，隨訪(fǎng)MRI檢查較基線(xiàn)有新發(fā)T2病灶和/或釓增強病灶。

　　新版建議：

　　1、去掉“無(wú)癥狀”這一條件，在分析時(shí)間及空間多發(fā)性時(shí)，不需要再區分是癥狀性還是無(wú)癥狀性。

　　修改原因：研究證實(shí)如果不區分癥狀性或無(wú)癥狀性病灶可以使MS診斷的準確性及特異性均有所提高，而且有時(shí)要區分是否是癥狀性有困難。對于這種簡(jiǎn)化臨床過(guò)程的修改相信大家應該都是喜歡的。

　　2、不建議常規脊髓掃描來(lái)判斷時(shí)間多發(fā)性

　　修改原因：在判斷空間多發(fā)性方面，脊髓掃描價(jià)值較高。但是在時(shí)間多發(fā)性方面，特別是對于沒(méi)有出現脊髓癥狀的患者價(jià)值較低。

　　三、原發(fā)進(jìn)展型MS

　　原版2010McDonald標準：MS特征病灶區域(腦室旁、近皮層或幕下)有≥1個(gè)T2病灶以證明腦內病灶的空間多發(fā)性；脊髓內有≥2個(gè)T2病灶以證明脊髓病灶的空間多發(fā)性；CSF陽(yáng)性結果（寡克隆區帶陽(yáng)性和/或IgG指數增高）

　　新版建議：原發(fā)進(jìn)展性MS與常見(jiàn)的復發(fā)緩解型MS共用同一套MRI標準。

　　修改原因：目前沒(méi)有證據表明兩種MS在MRI表現上有不同，而且放寬脊髓病灶標準可以提高診斷的敏感度。再一次簡(jiǎn)化了診斷，支持！

　　四、特殊人群的注意事項

　　新的診斷標準特別提出了3點(diǎn)需要注意的特殊情況：

　　1、兒童患者：針對時(shí)間空間多發(fā)性的診斷標準適用于年齡≥11歲沒(méi)有明顯急性播散性腦脊髓炎的患者。

　　2、非白種人同樣適用：已有證據表明MRI標準對歐美、亞洲、拉美人群同樣的適用，可以放心大膽地用起來(lái)了。

　　3、放射學(xué)孤立綜合征：這個(gè)概念在2009年Okuda在Neurogy發(fā)表的文章中首次提出，指影像學(xué)表現很像MS，但是沒(méi)有相應的病史及臨床表現。現在MRI普遍了，動(dòng)輒做個(gè)MRI，有時(shí)就會(huì )發(fā)現有多發(fā)的異常信號，數數都符合空間多發(fā)性了，但是患者沒(méi)有臨床表現呀，這怎么辦呢？事實(shí)證明，這些人發(fā)展為MS的可能性很高（5年內1/3），所以這些人更應該得到重視，定期隨訪(fǎng)，直到符合時(shí)間多發(fā)性及出現臨床發(fā)作，就可以信心滿(mǎn)滿(mǎn)的確診MS了（也就是說(shuō)，沒(méi)有臨床事件，干巴影像是不能診斷MS的，哪怕再像）。

　　五、鑒別診斷

　　最后給大家說(shuō)說(shuō)MRI發(fā)展帶來(lái)的MS鑒別診斷的進(jìn)步。MRI的進(jìn)步使大家能看清楚大部分MS的病灶都是圍繞小血管的，7.0T核磁的T2*或者FLAIR*序列可以見(jiàn)到病灶中央的小靜脈和周?chē)牡托盘枎Э捎糜谳o助鑒別MS、NMO譜病及Susac綜合癥。對于這部分我除了感慨現在MRI真清楚呀，別的就解釋無(wú)力了，上圖給大家展示下。

　　圖示的是36歲復發(fā)緩解型MS患者的T2*7.0T核磁掃描，可見(jiàn)血管周?chē)≡罴爸車(chē)槾盆傔叄ㄐ『谌Γ?/p>

　　最后抒發(fā)一下自己的感受，MRI的發(fā)展是不斷認識MS的利器，也需要大量的臨床研究來(lái)不斷驗證MRI在MS中的診斷和預測價(jià)值，有興趣的可以深入探索，很有臨床意義，可能一不小心就是個(gè)好的SCI文章了。