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嬰兒骨皮質(zhì)增生癥概述

2018-02-07 來(lái)源:骨質(zhì)增生的治療方法  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:嬰兒骨皮質(zhì)增生癥稱(chēng)Caffey病。是一種暫時(shí)性的嬰兒骨皮質(zhì)增生的疾患,在患骨鄰近的肌肉及筋膜可能亦受累。

核心提示:嬰兒骨皮質(zhì)增生癥稱(chēng)Caffey病。是一種暫時(shí)性的嬰兒骨皮質(zhì)增生的疾患,在患骨鄰近的肌肉及筋膜可能亦受累。

【概述】稱(chēng)Caffey病。是一種暫時(shí)性的嬰兒骨皮質(zhì)增生的疾患,在患骨鄰近的肌肉及筋膜可能亦受累。

【診斷】本病的發(fā)病年齡在嬰兒早期,診斷一般不難。但個(gè)別病例可以復發(fā)。此時(shí)患兒年齡已大,甚至可以延至成人期,且癥狀時(shí)發(fā)時(shí)愈,此時(shí)應詳細詢(xún)問(wèn)嬰兒期的病史。

【治療措施】本病有自愈趨向。一般在數月后可以恢復,所以無(wú)需特殊治療。亦有人建議用激素治療。

【病因學(xué)】病因不明。是先天性的骨發(fā)育障礙,屬常染色體的顯性遺傳。但Fairbank認為本病可能為一種由病毒引起的感染性疾患。

【病理改變】主要是骨膜病變,細胞呈多數核分裂狀態(tài),伴有粘液性水腫,伴有粘液性水腫。骨膜外層的纖維組織消失,并與毗鄰的肌肉、筋膜、肌腱粘連。隨著(zhù)病情的發(fā)展,骨膜外層又重新出現纖維組織,并引成骨膜下新骨。骨髓呈典型的纖維性改變。在恢復期,可見(jiàn)增生的骨膜下新骨逐漸消失,增厚的骨皮質(zhì)由內向外逐漸變薄,骨髓腔亦隨之恢復正常。

【臨床表現】常在10周內起病,嬰兒首先表現煩躁不安及發(fā)熱。以后就出現受累部位的疼痛,伴局部腫脹,軟組織的腫脹為彌漫性,不紅不熱,局部淋巴結不腫大,壓之無(wú)凹陷,質(zhì)硬。最易發(fā)病的部位是下頜骨,可達75%,因此,臉部的癥狀最多見(jiàn)、最明顯。如累及長(cháng)骨,則肢體可因疼痛而產(chǎn)生假性癱瘓。部分病嬰可伴有貧血。X線(xiàn)表現先為輕度骨皮質(zhì)增厚,以后逐漸出現明顯的骨膜下新骨形成。全身骨骼隊指及趾外,均可受累,最常見(jiàn)為下頜骨,其次順序為肋骨、鎖骨、尺骨、橈骨、肩胛骨、脛骨及腓骨,長(cháng)骨病變最明顯的部位是骨干,而骨骺及干骺端常不受侵犯,骨彎曲,肢體增長(cháng)。在個(gè)別病例,新骨形成過(guò)多時(shí),可致誤診為惡性腫瘤。大多數病人在數月后可自愈,不留任何痕跡,但在少數人可遺留輕微的病變痕跡及肢體過(guò)長(cháng)。

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