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專(zhuān)家介紹嬰兒骨皮質(zhì)增生癥

2015-06-13 來(lái)源:健客網(wǎng)社區  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:主要是骨膜病變,細胞呈多數核分裂狀態(tài),伴有粘液性水腫,伴有粘液性水腫。骨膜外層的纖維組織消失,并與毗鄰的肌肉、筋膜、肌腱粘連。

  嬰兒骨皮質(zhì)增生癥是一種暫時(shí)性的嬰兒骨皮質(zhì)增生的疾患,在患骨鄰近的肌肉及筋膜可能亦受累。是先天性的骨發(fā)育障礙,屬常染色體的顯性遺傳。

  主要是骨膜病變,細胞呈多數核分裂狀態(tài),伴有粘液性水腫,伴有粘液性水腫。骨膜外層的纖維組織消失,并與毗鄰的肌肉、筋膜、肌腱粘連。隨著(zhù)病情的發(fā)展,骨膜外層又重新出現纖維組織,并引成骨膜下新骨。骨髓呈典型的纖維性改變。在恢復期,可見(jiàn)增生的骨膜下新骨逐漸消失,增厚的骨皮質(zhì)由內向外逐漸變薄,骨髓腔亦隨之恢復正常。

  發(fā)病年齡在嬰兒時(shí)期,除個(gè)別病例可復發(fā)外一般診不難。患兒的年齡隨著(zhù)增大,癥狀會(huì )時(shí)發(fā)時(shí)愈,此時(shí)應該詳細詢(xún)問(wèn)嬰兒期的病史。

  以下為臨床表現:

  常在10周內起病,嬰兒首先表現煩躁不安及發(fā)熱。以后就出現受累部位的疼痛,伴局部腫脹,軟組織的腫脹為彌漫性,不紅不熱,局部淋巴結不腫大,壓之無(wú)凹陷,質(zhì)硬。最易發(fā)病的部位是下頜骨,可達75%,因此,臉部的癥狀最多見(jiàn)、最明顯。如累及長(cháng)骨,則肢體可因疼痛而產(chǎn)生假性癱瘓。部分病嬰可伴有貧血。X線(xiàn)表現先為輕度骨皮質(zhì)增厚,以后逐漸出現明顯的骨膜下新骨形成。全身骨骼隊指及趾外,均可受累,最常見(jiàn)為下頜骨,其次順序為肋骨、鎖骨、尺骨、橈骨、肩胛骨、脛骨及腓骨,長(cháng)骨病變最明顯的部位是骨干,而骨骺及干骺端常不受侵犯,骨彎曲,肢體增長(cháng)。在個(gè)別病例,新骨形成過(guò)多時(shí),可致誤診為惡性腫瘤。大多數病人在數月后可自愈,不留任何痕跡,但在少數人可遺留輕微的病變痕跡及肢體過(guò)長(cháng)。

  專(zhuān)家介紹稱(chēng),貧血、白細胞增高、血沉增快以及AKP增高可作為輔助檢查。

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