如何挽救先天性髖關(guān)節發(fā)育不良？

　　先天性髖關(guān)節發(fā)育不良(displasia dislocation of the hip，DDH)過(guò)去又稱(chēng)發(fā)育性髖關(guān)節脫位(congenital dislocation of the hip，CDH)，發(fā)病率女多于男，總體的發(fā)病率大約為0.1%~0.4%，其發(fā)病率在不同地點(diǎn)不同家族差別較大，發(fā)病原因尚不是十分清楚。先天性髖關(guān)節發(fā)育不良主要是髖關(guān)節的各組成部分存在的結構異常而喪失正常的穩定基礎，而出現關(guān)節不穩，隨著(zhù)孩童發(fā)育及下地行走發(fā)展為髖關(guān)節的脫位。但近年來(lái)發(fā)現如果及時(shí)的發(fā)現潛在的髖關(guān)節改變，及早的矯正和恢復關(guān)節組成的正常關(guān)系，關(guān)節就會(huì )向著(zhù)正常的方向發(fā)育，為了強調這種早期干預現稱(chēng)之為先天性髖關(guān)節發(fā)育不良。

　　先天性髖關(guān)節發(fā)育不良影響是巨大的

　　首先髖關(guān)節是人體最大也是最主要的承重關(guān)節，在以后的社會(huì )生活中發(fā)揮著(zhù)舉足輕重的作用，無(wú)法想象一剛出生的孩子發(fā)生關(guān)節發(fā)育不良，還沒(méi)學(xué)會(huì )走就被剝奪了健康的權利。一般情況下都是在學(xué)會(huì )站立、走路后家長(cháng)發(fā)現孩子站不直，走不穩才來(lái)醫院就真的，這還是細心地家長(cháng)，此時(shí)髖關(guān)節已經(jīng)受到機械損傷，需要進(jìn)行干預。如果發(fā)現晚的話(huà)，股骨頭受到損傷出現股骨頭壞死，這時(shí)損傷就是終身的。同時(shí)關(guān)節周?chē)∪狻⒓‰焓艿疆惓Ｍ饬Τ霈F適應而出現畸形，脊柱側彎，影響外觀(guān)及生長(cháng)發(fā)育。由于此病多見(jiàn)于女性，即使是輕微的外觀(guān)改變也是不期望的，這就需要家長(cháng)及醫護人員必須重視做到早期發(fā)現，早干預，治療越早效果越好，年齡越大效果越差。

　　先天性髖關(guān)節發(fā)育不良是如何發(fā)生的呢？

　　此疾病的發(fā)病機制尚不十分清楚，但是大多數專(zhuān)家的觀(guān)點(diǎn)是在胎兒的發(fā)育期存在的各種遺傳、機械及機體激素的共同作用導致關(guān)節松弛、原發(fā)性髖臼發(fā)育不良。Atalar H【1】在最近發(fā)表的文章中表示在其研究中發(fā)現，發(fā)病率與孕產(chǎn)婦的身高和體重有關(guān)，研究發(fā)現身高比較低的孕產(chǎn)婦及其BMI（(體重除于身高的平，正常范圍 18.5≦BMI＜24）比較低的對先天性髖關(guān)節發(fā)病有顯著(zhù)影響。Desteli EE【2】研究發(fā)現股骨頭上雌激素受體豐富是胎兒患有先天性髖關(guān)節發(fā)育不良的風(fēng)險加大。雌激素可以使韌帶松弛，韌帶松弛后有利于增加產(chǎn)道的順應性，從而利于胎兒娩出，同時(shí)也松弛胎兒的韌帶，當股骨頭的雌激素受體增多時(shí)誘導髖關(guān)節韌帶松弛，在新生兒期較易發(fā)生股骨頭脫位。但是此病是多種相關(guān)因素的共同作用總和，沒(méi)有哪一種機制可以單獨解釋。

　　其診治要點(diǎn)——貴在“早”

　　相對于發(fā)病機制而言，先天性髖關(guān)節發(fā)育不良的臨床癥狀、診斷方法還是比較成熟的。首先要做一名細心地家長(cháng)，照顧孩子要細心觀(guān)察其異常之處，對于常見(jiàn)于女性的先天性髖關(guān)節發(fā)育不良，要求對女孩應格外上心。首先肉眼能夠很容易觀(guān)察到的就是皮紋及會(huì )陰部的變化：臀部及大腿內側皮膚皺褶不對稱(chēng)，患側皮紋較健側深陷，數目增加。女?huà)氲脑?huà)出現大陰唇不對稱(chēng)，患側會(huì )陰部加寬。由于關(guān)節脫位，下肢相對骨盆上移，體現為患側，下肢縮短。脫位后的關(guān)節，后動(dòng)受限表現為患肢常呈屈曲狀，活動(dòng)較健側差，蹬踩力量位于另一側，髖關(guān)節外展受限。一側脫位時(shí)表現為跛行；雙側脫位時(shí)則表現為“鴨步”，患兒臀部明顯后突。

　　識別以上幾種典型的異常表現就算是合格的家長(cháng)了，但是很顯然出現癥狀后已經(jīng)有了器質(zhì)性病變，作為醫務(wù)工作者我們應該掌握更多的方法，更早的去識別出疾病發(fā)生的潛在可能。Ortolani試驗和Barlow試驗是比較經(jīng)典的體格檢查，適用于自出生至3個(gè)月之間的先天性髖關(guān)節脫位，通過(guò)改變關(guān)節活動(dòng)，感受關(guān)節彈出、彈入，顯然是有一定損傷的，要求經(jīng)過(guò)專(zhuān)門(mén)培訓的醫務(wù)人員進(jìn)行。經(jīng)典的Trende lenburg試驗陽(yáng)性，也是髖關(guān)節不穩定的體征。對患兒進(jìn)行髖關(guān)節平片檢查可以觀(guān)察Shenton線(xiàn)、髖臼指數、h-f測量等觀(guān)察，但是由于軟骨等不顯影存在一定的誤差，有明顯的改變時(shí)，雖然可以及早的人為干預，但是目前對早期發(fā)現的預期更高。X線(xiàn)和CT因無(wú)法顯示未骨化的股骨頭，難以全面觀(guān)察不同時(shí)期的髖臼、股骨頭的形態(tài)、軟骨變化及軟組織改變，對髖關(guān)節發(fā)育不良可疑病例的診斷存在一定的困難。B超可重復操作，無(wú)放射傷害，可以顯示髖關(guān)節及周邊軟組織的情況，利用界面成像原理和對軟組織的良好穿透力,對于早期主要由軟骨組成的嬰幼兒髖關(guān)節具有很好的觀(guān)察能力，還可動(dòng)態(tài)觀(guān)察髖關(guān)節的活動(dòng)性及復位情況。是診斷和指導治療髖關(guān)節發(fā)育不良患兒的首選方法。可作為對新生兒進(jìn)行篩查工作的首選檢查。還能對臨床的治療效果進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀(guān)察。【3】最近Mabee MG【4】在研究中指出三維超聲比二維超聲在顯示不同層次病灶的立體關(guān)系及毗鄰關(guān)系跟有優(yōu)勢，掃描的更為精細，在測量髖臼角度與二維彩超及平片都有統計學(xué)意義。所以在當發(fā)現雙下肢不等長(cháng)、外展受限明顯時(shí)利用三維超聲結合平片采用 Graf 法測量α、β 角并進(jìn)行超聲檢查，通過(guò)角度的異常及關(guān)節的形態(tài)結構進(jìn)行判斷是否有髖關(guān)節發(fā)育不良。做到盡可能早期發(fā)現，早期診斷，早期干預，盡可能減小隨著(zhù)生長(cháng)發(fā)育，髖關(guān)節功能、結構的不可逆性損傷的惡化。

　　此疾病的治療現狀是如何呢？

　　先天性髖關(guān)節發(fā)育不良的早期干預關(guān)鍵在于樹(shù)立疾病發(fā)現的意識，尤其是家長(cháng)能夠發(fā)現異常或者有健康查體的意識，通過(guò)以上的敘述，掌握住兩側肢體不等長(cháng)，會(huì )陰部褶皺不對稱(chēng)，患側髖關(guān)節外旋外展不靈活就要及時(shí)到醫院檢查，醫務(wù)人員通過(guò)體格檢查及相應的影像學(xué)檢查做出正確診斷。早期發(fā)現在出生至6個(gè)月，此階段為治療的黃金時(shí)期，不需要手術(shù)治療，只需固定髖關(guān)節外展屈曲位，維持四個(gè)月，定期超聲檢查、更換支具。在6~18月要采用麻醉下閉合復位“人類(lèi)位”石膏褲固定。在18月~6歲就相對晚很多了，復位很難成功，多需手術(shù)切開(kāi)復位、骨盆截骨、股骨近端截骨回證過(guò)大的股骨頸干角，如Salter骨盆截骨術(shù)、Pemberton截骨術(shù)、Dega截骨術(shù)。如果再晚的話(huà)就需要放棄復位的姑息手術(shù)，如Chiari，但手術(shù)并發(fā)癥多，療效不確定。

　　綜上所述，如果存在先天性髖關(guān)節發(fā)育不良能夠早期發(fā)現，做到早干預在六個(gè)月以?xún)龋珺超能夠識別4月以?xún)鹊南忍煨泽y關(guān)節發(fā)育不良，此時(shí)只需外固定方法不用手術(shù)整復，甚至在一年半內也只需石膏外固定，在此期間大多孩童已可以下地站立行走，外觀(guān)改變亦可以發(fā)現，作為家長(cháng)如果細心的話(huà)可以及時(shí)醫院就診，可以避免以后的截骨治療。如果沒(méi)及時(shí)發(fā)現對病兒的生長(cháng)發(fā)育、生活質(zhì)量就有很大影響。因此家長(cháng)的細心觀(guān)察還是決定性組偶用的。