血清陰性多關(guān)節炎合并雷諾現象需考慮抗合成酶綜合征

2017-03-25 來(lái)源：風(fēng)濕時(shí)間標簽：掌上醫生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：多發(fā)性關(guān)節炎可能提示存在 ASS。為了早期診斷 ASS、減少延誤，對于血清陰性多發(fā)性關(guān)節炎患者，尤其是伴有 RP 的，應推薦抗 ARS 自身抗體和 ASS 相關(guān)的肺部及肌肉癥狀的詳細檢查。

　　抗合成酶綜合征（antisynthetase syndrome， ASS）是一種異質(zhì)性較大的疾病，臨床癥狀包括與抗氨酰 -tRNA 合成酶（抗 ARS）抗體相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病（ILD）、炎性肌病、關(guān)節受累與、雷諾現象（RP）、技工手（MH）和皮肌炎相關(guān)的各種皮膚病變等。ILD、肌炎和關(guān)節受累是 ASS 最常見(jiàn)的臨床癥狀，發(fā)生率分別為 70%-90%、65%-92% 和 60%-95%。

　　ILD 和肌炎可獨立于 ASS 其他臨床癥狀而發(fā)生發(fā)展。因此，對于獨立出現 ILD 和肌炎癥狀的患者，會(huì )常規推薦做抗 ARS 自身抗體的篩查。相比之下，對于獨立發(fā)生多發(fā)性關(guān)節炎并且抗瓜氨酸化蛋白抗體（ACPA）和類(lèi)風(fēng)濕因子（RF）均陰性的患者（被定義為血清陰性多發(fā)性關(guān)節炎），即使抗核抗體（ANA）陰性或沒(méi)有證據提示為其他系統性自身免疫性疾病時(shí)，也很少檢測抗 ARS 抗體。

　　已有兩項研究分別報道，21% 和 32% 的 ASS 患者是以獨立的多發(fā)性關(guān)節炎為首發(fā)癥狀。因此，為了明確以血清陰性多發(fā)關(guān)節為首發(fā)癥狀的 ASS 的發(fā)生率和臨床特征，Guillaume 等人做了一項回顧性研究，結果發(fā)表在近期的 Rheumatology 上。

　　患者的納入標準：連續兩次抗 ARS 抗體陽(yáng)性，并且有 ASS 相關(guān)的肺部、肌肉、關(guān)節和皮膚等臨床癥狀。排除標準：1 RF 和 / 或 ACPA 陽(yáng)性；2 與其他結締組織病如系統性紅斑狼瘡、干燥綜合征、系統性硬化癥或混合結締組織病重疊。首發(fā)的多發(fā)性關(guān)節炎定義為：患者以關(guān)節受累起病，并且在關(guān)節癥狀出現前后 3 個(gè)月無(wú)肺部和肌肉癥狀，同時(shí)不伴有其他癥狀，如：RP、MH 和皮肌炎相關(guān)的皮膚癥狀等。

　　根據以上入選標準，研究者共納入了 40 名以多發(fā)性關(guān)節炎為首發(fā)癥狀的 ASS 患者，其中 12 名來(lái)自一項單中心的回顧性研究，另外 28 名患者來(lái)自一項多中心研究。

　　在單中心研究中，研究者發(fā)現，45 例 ASS 患者中有 12 例（27%）是以多關(guān)節炎為首發(fā)癥狀的。在這 40 名患者中，從出現多發(fā)性關(guān)節炎到 ASS 得到確診的時(shí)間是 27±40 個(gè)月。肺部和肌肉癥狀在這些 ASS 患者中并不常見(jiàn)，其發(fā)生率分別是 40% 和 32.5%，并且肺部和肌肉癥狀普遍出現得比較晚，分別在發(fā)生多關(guān)節炎后的 41±53 個(gè)月和 21±14 個(gè)月出現。

　　皮肌炎相關(guān)的皮膚癥狀和 MH 發(fā)生率分別為 22.5% 和 25%，分別在多發(fā)性關(guān)節炎出現后 31±21 個(gè)月和 10±10 個(gè)月發(fā)生。RP 是這些 ASS 患者最早出現的非關(guān)節性癥狀，發(fā)生率為 32%，平均在發(fā)生多發(fā)性關(guān)節炎后的 3±23 個(gè)月出現。在人表皮瘤細胞 HEp-2 用間接免疫熒光法發(fā)現 70% 的 ASS 患者多種特異性的抗氨酰 -tRNA 合成抗體呈陽(yáng)性。

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