掌握6個(gè)要點(diǎn)教你早期診斷不完全型川崎病！

　　川崎病是兒童時(shí)期常見(jiàn)的一種自身免疫性全身血管炎疾病，1967年由Kawasaki首次報道，后以其名命之，屬自限性疾病，常發(fā)生于5歲以下兒童，其可累及中小血管，特別是冠狀動(dòng)脈，是兒童后天性心臟病發(fā)病的主要原因。未經(jīng)正規治療的患兒，其冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率為25%～30%，而早期大劑量的丙球（IVIG2g/kg）的使用使冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率降低到5%[1]。

　　典型的川崎病診斷較為容易，但對于不完全型川崎病，往往會(huì )被誤診或漏診，未能得到及時(shí)治療，遺留心臟后遺癥或導致死亡。通過(guò)對不完全型川崎病的學(xué)習，希望能減少對該病的誤診，及早診斷，及時(shí)治療。

　　典型川崎病的診斷

　　典型川崎病診斷并不困難，其診斷標準如下[2]：

　　1.發(fā)熱≥5d；

　　2.雙眼結膜充血，無(wú)分泌物；

　　3.口唇潮紅、皸裂，楊梅舌；口腔黏膜彌散性充血；

　　4.多形皮疹，無(wú)水皰及結痂；

　　5.急性期掌跖發(fā)紅、指（趾）端硬腫，恢復期指（趾）端膜樣脫皮；

　　6.頸部非化膿性淋巴結大，直徑>1.5cm。

　　符合上述6項中5項（發(fā)熱作為必備條件）及以上即可診斷。若少于5項者，而二維超聲心動(dòng)圖或冠狀動(dòng)脈造影發(fā)現冠狀動(dòng)脈擴張者也可診斷為川崎病。

　　不完全型川崎病

　　不完全型川崎病（IncompleteKD，IKD）約占20%左右，由于臨床表現不典型及無(wú)特異性實(shí)驗室診斷指標，誤診率較高，常常容易誤診為普通感冒、敗血癥、藥物過(guò)敏、猩紅熱、麻疹、腺病毒感染等，尤其易誤診為普通感冒及敗血癥，而錯過(guò)了治療的最佳時(shí)期，且相對典型川崎病更容易并發(fā)冠狀動(dòng)脈損害，預后更差[3，6，7]，因此，早期的診斷和治療，對降低患兒心臟病的發(fā)病率至關(guān)重要[1，4]。

　　發(fā)熱是IKD最常見(jiàn)的癥狀[5，6]，如合并以下情況，IKD可能性大：

　　1.肛周皮膚潮紅、脫屑，多于發(fā)熱3～5天內出現，可作為早期診斷線(xiàn)索之一[5～7]；

　　2.卡介苗接種部位紅腫，亦為早期診斷線(xiàn)索[6～8]；

　　3.指端膜狀脫屑，但癥狀出現較晚；

　　4.對于發(fā)熱>5d，符合2～3項KD診斷標準者，且具備下列3項及以上者即可診斷為IKD：

　　（1）CRP>30mg/L；

　　（2）ESR>40mg/L；

　　（3）清蛋白≤30g/L；

　　（4）貧血；

　　（5）轉氨酶升高；

　　（6）發(fā)病7天后血小板顯著(zhù)增多>450×109/L；

　　（7）急性期白細胞計數≥15×109/L，以粒細胞為主；

　　（8）尿中白細胞≥10個(gè)/HP[9]。

　　其中，CRP、ESR、PLT升高為KD合并冠狀動(dòng)脈病變的高危因素，CRP升高為其獨立危險因素[4，7]。

　　5.發(fā)熱經(jīng)抗感染治療無(wú)效且無(wú)法用其他疾病解釋?zhuān)曅膭?dòng)圖示血管壁輝度增強、冠狀動(dòng)脈未逐漸變細、左心室收縮功能降低、心包積液者。IKD在嬰幼兒冠脈病變出現較早，可于發(fā)病3d內出現[10]。

　　6.心肌酶改變，心電圖示心律失常、心肌缺血或心肌梗死等表現，但特異性不大[11]。

　　治療

　　早期丙種球蛋白2g/kg一次性靜脈輸注，阿司匹林30～50mg/kg·d，分3次口服，熱退3天后減量為3～5mg/kg·d，頓服；若無(wú)冠脈擴張，服用8周左右；若存在冠脈擴張，持續口服至冠脈恢復正常后方可停藥。

　　總結

　　當臨床上患兒持續性發(fā)熱，原因不明，抗菌藥物治療無(wú)效，伴有口唇充血皸裂、雙眼結膜充血（無(wú)分泌物）、皮疹、肛周脫屑、指端膜狀脫屑、頸部非化膿性淋巴結大等，但不能滿(mǎn)足5項者，需完善血常規、ESR、CRP等檢查，高度懷疑不完全型川崎病者建議及早進(jìn)行心臟超聲檢查，以協(xié)助的診斷，必要時(shí)放寬標準，早期治療，減少冠狀動(dòng)脈損害的發(fā)生。