2017AHA川崎病診療科學(xué)聲明要點(diǎn)一覽

2017-07-03 來(lái)源：醫脈通兒科標簽：掌上醫生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：單劑量脈沖式甲基強的松龍不可與IVIG聯(lián)合使用作為一級治療方案；如果在治療前可以識別高危（急性KD）患者，則可以考慮皮質(zhì)類(lèi)固醇、IVIG和阿司匹林聯(lián)合治療。

　　川崎病（KD）是一種兒童急性血管炎，可致約25%的未治療病例發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤。報告顯示，這是種世界性疾病，也是發(fā)達國家兒童罹患獲得性心臟病的重要原因。近日，美國心臟協(xié)會(huì )（AHA）對2004年版川崎病診斷、治療及長(cháng)期管理指南進(jìn)行了更新，以下是本次指南更新的要點(diǎn)。

　　1.一項近期的川崎病血管病變擬建模型涉及了3個(gè)影響肌性動(dòng)脈的過(guò)程。第一個(gè)是壞死性動(dòng)脈炎，其次是亞急性/慢性血管炎，第三個(gè)是管腔內肌纖維母細胞增殖。

　　2.完全性川崎病的診斷要求發(fā)熱持續≥5天，主要臨床特征（肢體改變、皮疹、結膜炎、口腔變化與頸部淋巴結腫大）持續≥4天。

　　3.該聲明包括了疑似不完全性KD評估策略。該策略建議兒童發(fā)熱≥7天且伴2~3種共存性臨床標準或嬰兒發(fā)熱≥7天（無(wú)其他說(shuō)明）即可診斷。C反應蛋白≥3.0mg/dl和/或紅細胞沉降率（ESR）≥40mm/hr支持診斷KD；如果患者的實(shí)驗室檢查符合標準，且1）超聲心動(dòng)圖檢查陽(yáng)性或2）≥3個(gè)實(shí)驗室檢查（老年性貧血、發(fā)熱第七天后血小板計數≥450000、白蛋白≤3.0g/dl、丙氨酸轉氨酶（ALT）升高、白細胞計數≥15000/mm3或尿液中≥10白細胞/hpf）支持診斷，則應接受治療。

　　4.考慮診斷KD時(shí)應行超聲心動(dòng)圖檢查，并在治療后1~2周和4~6周時(shí)復查。

　　5.醫生需定量評估患者管腔尺寸并用Z值對體表面積進(jìn)行標化。這與以往指南的推薦相反。Z值劃分：

　　無(wú)病變：一直＜2

　　僅擴張：2~≤2.5或初始＜2隨訪(fǎng)中Z值降低≥1

　　小型動(dòng)脈瘤：≥2.5~＜5

　　中型動(dòng)脈瘤：≥5~＜10，且絕對直徑＜8mm

　　大型或巨型動(dòng)脈瘤：≥10或絕對直徑≥8mm

　　6.患者應靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）2g/kg，單次注射，給藥時(shí)間為10~12小時(shí)；患者需要接受中（30-50mg/kg/天）至高劑量（80-100mg/kg/天）阿司匹林治療，直至發(fā)熱消失。

　　7.單劑量脈沖式甲基強的松龍不可與IVIG聯(lián)合使用作為一級治療方案；如果在治療前可以識別高危（急性KD）患者，則可以考慮皮質(zhì)類(lèi)固醇、IVIG和阿司匹林聯(lián)合治療。

　　8.約10~20%的KD患者會(huì )在一級治療（IVIG加阿司匹林）后出現持續或反復性發(fā)熱。聲明詳述了其他治療選項的作用，包括二次給予IVIG、高劑量脈沖式類(lèi)固醇、更長(cháng)時(shí)程的類(lèi)固醇治療、英夫利昔、環(huán)孢霉素和免疫調節單克隆抗體治療。

　　9.對冠狀動(dòng)脈異常的危險分層需要以上述Z值為基礎。這5個(gè)分組可以根據動(dòng)脈瘤的表現進(jìn)行細分。例如第3組（小型動(dòng)脈瘤）可以細分為3.1（現有或持續存在）和3.2（減少至僅擴張或管腔直徑正常）。

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