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紫紺和血缺氧

紫紺和血缺氧應該做什么檢查

　　【臨床表現】

　　四聯(lián)癥最常見(jiàn)的主要臨床癥狀是紫紺和血缺氧。呈現臨床癥狀的時(shí)間和輕重程度取決于右心室流出道梗阻的程度和肺循環(huán)血流量的多寡。出生后短期內由于動(dòng)脈導管尚未閉合，肺循環(huán)血流可來(lái)自未閉的動(dòng)脈導管，因此臨床上常不呈現紫紺。絕大多數病例在出生后數周或數月動(dòng)脈導管閉合后才開(kāi)始出現紫紺，并逐漸加重。但如右心室流出道梗阻病變程度嚴重，如肺動(dòng)脈閉鎖、流出道彌漫性發(fā)育不良，以及漏斗部、肺動(dòng)脈瓣環(huán)、肺動(dòng)脈瓣膜多處重度狹窄，則出生后即可呈現紫紺。右心室流出道梗阻程度輕，右至左血液分流量少的病例，紫紺程度輕，如心室水平血液分流以左至右為主則可不呈現紫紺。進(jìn)食、哭鬧，活動(dòng)時(shí)紫紺加重，并出現呼吸困難。兒童病人喜采取蹲踞體位。蹲踞可減少下肢靜脈回流量，增高體循環(huán)阻力，從而使肺部血流量增多，動(dòng)脈血氧飽和度升高，紫紺和呼吸困難得到減輕。漏斗部狹窄病例發(fā)生漏斗部痙攣時(shí)，狹窄加重，肺血流量突然減少可引致缺氧性發(fā)作，呈現呼吸困難、昏厥和抽搐，嚴重者可以致死。氣候炎熱和體溫升高時(shí)更易發(fā)作。發(fā)作時(shí)噴射性收縮期雜音常減弱或消失。嗎啡0.2mg/kg肌肉注射，或心得安每日2.5mg/kg可緩解缺氧性發(fā)作。少數病例因心室間隔缺損較大，出生后1～2月肺血管阻力降低時(shí)，左至右分流量增多導致肺循環(huán)充血，臨床上可呈現心力衰竭癥狀。但出生6個(gè)月后紫紺即逐漸加重。紫紺程度重，紅細胞顯著(zhù)增多的病例，腦血管可能形成血栓引致偏癱或腦膿腫。在身體失水的情況下腦血栓更易發(fā)生。年齡較大紫紺嚴重的病例，支氣管動(dòng)脈側支循環(huán)豐富，一旦發(fā)生破裂可引致大量咯血。

　　【體征】

　　體格生長(cháng)發(fā)育較慢。面、唇、舌、眼瞼結合膜等處明顯紫紺。兒童病人杵狀指(趾)很常見(jiàn)。心濁音區不擴大，左前胸可隆起。胸骨左緣第2、3肋間可聽(tīng)到右心室流出道狹窄產(chǎn)生的噴射性收縮期雜音，可伴有震顫。狹窄程度重，右心室排送入主動(dòng)脈的血流量增多，肺動(dòng)脈血流量相應減少則雜音響度減輕，歷時(shí)短。肺動(dòng)脈閉鎖病例收縮期雜音可能消失而被側支循環(huán)或動(dòng)脈導管未閉產(chǎn)生的連續性雜音所替代。肺動(dòng)脈瓣區第2心音減弱或正常，有時(shí)可為主動(dòng)脈瓣第2心音傳導來(lái)的單一響亮的心音。