法樂(lè )四聯(lián)癥別名:四聯(lián)癥
法樂(lè )四聯(lián)癥 的檢查:
以下檢查方法有助于本病的診斷:
(1)胸部X線(xiàn)檢查:典型四聯(lián)癥病例顯示心臟不增大,肺野異常清晰,血管影紋稀少。肺動(dòng)脈總干較小者,心臟左緣平坦或凹陷。如第3心室較大則心臟左緣肺動(dòng)脈段突出。由于右心室肥厚致心尖向上翹起。在后前位X線(xiàn)照片上心影呈靴形。約1/4病例主動(dòng)脈弓位于右側。
(2)心電圖檢查:顯示右心室肥大和勞損,電軸右偏。右側心前區導聯(lián)R波顯著(zhù)增高,T波倒置。一部分病人第I和第Ⅱ導聯(lián)顯示右心房肥大的高尖的P波。左前胸導聯(lián)不顯示Q波,R波電壓低。
(3)右心導管檢查:右心導管檢查顯示右心室壓力增高,可到達左心室壓力水平。心導管可從右心室直接進(jìn)入主動(dòng)脈說(shuō)明存在心室間隔缺損和主動(dòng)脈騎跨。由于右心室流出道及/或肺動(dòng)脈狹窄顯示右心室與肺動(dòng)脈之間呈現收縮壓力階差。分析壓力曲線(xiàn)形態(tài)可判明狹窄的部位、類(lèi)型和有無(wú)第3心室。動(dòng)脈血氧飽和度降低;一般在89%以下,運動(dòng)后進(jìn)一步降低。經(jīng)右心導管于右心室和肺動(dòng)脈內分別注射指示劑,在周?chē)鷦?dòng)脈記錄指示劑稀釋曲線(xiàn)可顯示右心室注入的指示劑提早出現,且曲線(xiàn)降支呈現雙峰的右至左分流曲線(xiàn)。于肺動(dòng)脈注入指示劑則記錄到正常曲線(xiàn)。
(4)超聲心動(dòng)圖檢查:切面超聲心動(dòng)圖檢查對四聯(lián)癥的診斷很有價(jià)值。可直接顯示右心室壁明顯增厚;右心室流出道呈現管狀狹窄或形成第3心室;肺動(dòng)脈口狹窄;肺動(dòng)脈口徑比主動(dòng)脈細小;心室間隔回聲中斷和主動(dòng)脈前壁右移,騎跨在心室間隔的上方。
(5)選擇性右心室造影檢查:法樂(lè )四聯(lián)癥病例決定手術(shù)治療之前必需作選擇性右心室造影術(shù)。于右心室腔內放入心導管注射造影劑,連續X線(xiàn)拍片檢查可顯示肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈同時(shí)顯影和主動(dòng)脈騎跨程度,與此同時(shí)造影劑從右心室經(jīng)心室間隔缺損進(jìn)入左心室。造影檢查尚能顯示右心室流出道及/或肺動(dòng)脈狹窄的部位和程度,了解肺動(dòng)脈發(fā)育情況和測量肺動(dòng)脈總干和升主動(dòng)脈的直徑,計算兩者的比值。
(6)逆行主動(dòng)脈造影檢查:可顯示動(dòng)脈導管未閉,支氣管動(dòng)脈側支循環(huán)發(fā)育情況和主動(dòng)脈瓣啟閉功能。McGoon測量左、右肺動(dòng)脈和膈肌平面降主動(dòng)脈直徑,如左、右肺動(dòng)脈直徑之和與降主動(dòng)脈直徑之比大于2.0,則說(shuō)明肺動(dòng)脈血流無(wú)梗阻。
(7)血液檢查:紅細胞計數、血紅蛋白和紅細胞壓積均明顯升高。重度紫紺病例紅細胞計數可達1000萬(wàn),血紅蛋白258%,紅細胞壓積一般為50~70%,但亦可高達90%。
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