法樂(lè )四聯(lián)癥別名：四聯(lián)癥
法樂(lè )四聯(lián)癥病例的預后決定于右心室流出道及/或肺動(dòng)脈狹窄的輕重程度，以及肺部側支循環(huán)的發(fā)育情況。未經(jīng)手術(shù)治療的極少數病例雖然可能生存到40歲以上，但絕大多數病人在童年期死亡。據Bertranou等的資料，66%可生存到1周歲；49%生存到3歲；24%生存到10歲；而20歲時(shí)仍生存者則僅在10%以下。常見(jiàn)的死亡原因有血缺氧引致的腦血管意外，腦膿腫、充血性心力衰竭、細菌性心力膜炎等。隨著(zhù)年齡增長(cháng)，肺動(dòng)脈狹窄病變逐漸加重和肺動(dòng)脈分支血栓形成，肺循環(huán)血流量減少，紫紺和血缺氧的程度逐漸加重。肺動(dòng)脈閉鎖的病例預后最差，由于肺的血供主要依靠動(dòng)脈導管，動(dòng)脈導管閉合時(shí)則可因嚴重血缺氧引致死亡。出生后1年內死亡率為50%，3年為75%，10年為92%。但如體循環(huán)與肺循環(huán)之間側支循環(huán)豐富，則可延長(cháng)生存期。
四聯(lián)癥根治術(shù)的手術(shù)死亡率較過(guò)去逐漸降低，現約在5～10％左右。影響外科療效的因素有手術(shù)時(shí)年齡、體重、紫紺程度、血紅蛋白含量、紅細胞壓積、右心室流出道狹窄病變類(lèi)型、肺動(dòng)脈，肺動(dòng)脈瓣環(huán)和左心室發(fā)育情況；是否曾施行體肺分流術(shù)；根治術(shù)時(shí)是否需應用跨瓣環(huán)織片或帶瓣管道；心內畸形糾治是否妥善，是否餅有其它心臟血管先天性畸形等。
術(shù)后癥狀明顯改善，紫紺消失，活動(dòng)耐力增大，能參加正常學(xué)習或工作。術(shù)后10年，20年的生存率約在90%以上。但如并有肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，殘留心室間隔缺損，右心室高壓（收縮壓超過(guò)9．3kPa，70mmHg）等情況，則影響功能恢復，晚期療效欠滿(mǎn)意。
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