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法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥西醫治療
四聯(lián)癥唯一有效的治療方法是施行外科手術(shù),增加肺循環(huán)血流量,改善血缺氧或作心內畸形根治術(shù)。40多年前法樂(lè )四聯(lián)癥的外科治療方法是施行體循環(huán)-肺循環(huán)分流術(shù),以減輕血缺氧,改善癥狀,延長(cháng)壽命。體外循環(huán)心內直視手術(shù)進(jìn)入臨床應用后,四聯(lián)癥根治術(shù)即逐漸替代姑息性的體、肺分流術(shù),且治療效果日益提高,但對嬰兒幼童病例采用分期手術(shù)亦即先施行分流術(shù),再施行根治術(shù)或一期根治術(shù)意見(jiàn)尚不一致。有的主張臨床上呈現明顯癥狀的四聯(lián)癥病人,不論年齡大小均宜施行一期根治術(shù),這樣可避免承受兩次手術(shù)的危險性。
預后
法樂(lè )四聯(lián)癥病例的預后決定于右心室流出道及/或肺動(dòng)脈狹窄的輕重程度,以及肺部側支循環(huán)的發(fā)育情況。未經(jīng)手術(shù)治療的極少數病例雖然可能生存到40歲以上,但絕大多數病人在童年期死亡。據Bertranou等的資料,66%可生存到1周歲;49%生存到3歲;24%生存到10歲;而20歲時(shí)仍生存者則僅在10%以下。常見(jiàn)的死亡原因有血缺氧引致的腦血管意外,腦膿腫、充血性心力衰竭、細菌性心力膜炎等。隨著(zhù)年齡增長(cháng),肺動(dòng)脈狹窄病變逐漸加重和肺動(dòng)脈分支血栓形成,肺循環(huán)血流量減少,紫紺和血缺氧的程度逐漸加重。肺動(dòng)脈閉鎖的病例預后最差,由于肺的血供主要依靠動(dòng)脈導管,動(dòng)脈導管閉合時(shí)則可因嚴重血缺氧引致死亡。出生后1年內死亡率為50%,3年為75%,10年為92%。但如體循環(huán)與肺循環(huán)之間側支循環(huán)豐富,則可延長(cháng)生存期。
四聯(lián)癥根治術(shù)的手術(shù)死亡率較過(guò)去逐漸降低,現約在5~10%左右。影響外科療效的因素有手術(shù)時(shí)年齡、體重、紫紺程度、血紅蛋白含量、紅細胞壓積、右心室流出道狹窄病變類(lèi)型、肺動(dòng)脈,肺動(dòng)脈瓣環(huán)和左心室發(fā)育情況;是否曾施行體肺分流術(shù);根治術(shù)時(shí)是否需應用跨瓣環(huán)織片或帶瓣管道;心內畸形糾治是否妥善,是否餅有其它心臟血管先天性畸形等。
術(shù)后癥狀明顯改善,紫紺消失,活動(dòng)耐力增大,能參加正常學(xué)習或工作。術(shù)后10年,20年的生存率約在90%以上。但如并有肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,殘留心室間隔缺損,右心室高壓(收縮壓超過(guò)9.3kPa,70mmHg)等情況,則影響功能恢復,晚期療效欠滿(mǎn)意。預防應注意母親妊娠期特別是妊娠早期的保健,預防風(fēng)疹,流感,腮腺炎等病毒感染,避免接觸放射線(xiàn)及有害物質(zhì),在醫生指導下用藥,避免服用對胎兒發(fā)育有影響的藥物,如抗癌藥,甲糖寧等,注意膳食合理,避免營(yíng)養缺乏。
法洛四聯(lián)癥中醫治療
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