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法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥西醫(yī)治療
四聯(lián)癥唯一有效的治療方法是施行外科手術(shù),增加肺循環(huán)血流量,改善血缺氧或作心內(nèi)畸形根治術(shù)。40多年前法樂四聯(lián)癥的外科治療方法是施行體循環(huán)-肺循環(huán)分流術(shù),以減輕血缺氧,改善癥狀,延長壽命。體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)進入臨床應(yīng)用后,四聯(lián)癥根治術(shù)即逐漸替代姑息性的體、肺分流術(shù),且治療效果日益提高,但對嬰兒幼童病例采用分期手術(shù)亦即先施行分流術(shù),再施行根治術(shù)或一期根治術(shù)意見尚不一致。有的主張臨床上呈現(xiàn)明顯癥狀的四聯(lián)癥病人,不論年齡大小均宜施行一期根治術(shù),這樣可避免承受兩次手術(shù)的危險性。
預(yù)后
法樂四聯(lián)癥病例的預(yù)后決定于右心室流出道及/或肺動脈狹窄的輕重程度,以及肺部側(cè)支循環(huán)的發(fā)育情況。未經(jīng)手術(shù)治療的極少數(shù)病例雖然可能生存到40歲以上,但絕大多數(shù)病人在童年期死亡。據(jù)Bertranou等的資料,66%可生存到1周歲;49%生存到3歲;24%生存到10歲;而20歲時仍生存者則僅在10%以下。常見的死亡原因有血缺氧引致的腦血管意外,腦膿腫、充血性心力衰竭、細菌性心力膜炎等。隨著年齡增長,肺動脈狹窄病變逐漸加重和肺動脈分支血栓形成,肺循環(huán)血流量減少,紫紺和血缺氧的程度逐漸加重。肺動脈閉鎖的病例預(yù)后最差,由于肺的血供主要依靠動脈導(dǎo)管,動脈導(dǎo)管閉合時則可因嚴重血缺氧引致死亡。出生后1年內(nèi)死亡率為50%,3年為75%,10年為92%。但如體循環(huán)與肺循環(huán)之間側(cè)支循環(huán)豐富,則可延長生存期。
四聯(lián)癥根治術(shù)的手術(shù)死亡率較過去逐漸降低,現(xiàn)約在5~10%左右。影響外科療效的因素有手術(shù)時年齡、體重、紫紺程度、血紅蛋白含量、紅細胞壓積、右心室流出道狹窄病變類型、肺動脈,肺動脈瓣環(huán)和左心室發(fā)育情況;是否曾施行體肺分流術(shù);根治術(shù)時是否需應(yīng)用跨瓣環(huán)織片或帶瓣管道;心內(nèi)畸形糾治是否妥善,是否餅有其它心臟血管先天性畸形等。
術(shù)后癥狀明顯改善,紫紺消失,活動耐力增大,能參加正常學習或工作。術(shù)后10年,20年的生存率約在90%以上。但如并有肺動脈瓣關(guān)閉不全,殘留心室間隔缺損,右心室高壓(收縮壓超過9.3kPa,70mmHg)等情況,則影響功能恢復(fù),晚期療效欠滿意。預(yù)防應(yīng)注意母親妊娠期特別是妊娠早期的保健,預(yù)防風疹,流感,腮腺炎等病毒感染,避免接觸放射線及有害物質(zhì),在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥,避免服用對胎兒發(fā)育有影響的藥物,如抗癌藥,甲糖寧等,注意膳食合理,避免營養(yǎng)缺乏。
法洛四聯(lián)癥中醫(yī)治療
當前疾病暫無相關(guān)療法。

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