法樂(lè )四聯(lián)癥別名：四聯(lián)癥
法樂(lè )四聯(lián)癥
1970年Van Praagh等認為四聯(lián)癥的胚胎發(fā)育障礙是由于肺動(dòng)脈圓錐遠段或右心室漏斗部發(fā)育不全，未發(fā)生反向倒位，于是主動(dòng)脈瓣保持胚胎期位置，處于肺動(dòng)脈瓣的右側，漏斗部間隔亦即壁束在正常發(fā)育時(shí)行走方向應為向后向下向右，而四聯(lián)癥病人則其走向改變?yōu)橄蚯跋蛏舷蜃蠖褂趫A錐前壁，這樣當圓錐部近段與心臟融合后即產(chǎn)生右心室流出道狹窄。同時(shí)由于漏斗部間隔位置向前向上因而未能在心室間隔的上方占居隔束左前上支和右后下支之間的空隙，于是在漏斗部間隔亦即室上嵴的后下方形成巨大的心室間隔缺損，肺動(dòng)脈圓錐發(fā)育不良又引致主動(dòng)脈開(kāi)口移向右側，騎跨于心室間隔缺損的上方。
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