2013年，在第5屆世界肺高血壓（PH）論壇上，肺動(dòng)脈高壓（PAH）臨床分類(lèi)有了新變化，第1類(lèi)PH即PAH包括特發(fā)性PAH、遺傳性PAH、藥物或毒物誘發(fā)PAH以及相關(guān)因素所致PAH。在對PH患者進(jìn)行診斷時(shí)，除考慮血流動(dòng)力學(xué)指標外，也要根據分類(lèi)進(jìn)行病因診斷。對于任何不明原因呼吸困難、暈厥、或有右心功能不全體征的患者須疑診PH。

　　PH本身并無(wú)特異性的臨床表現。最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀是活動(dòng)后氣促，還可出現乏力、胸悶、心悸、胸痛、咯血、暈厥、干咳、聲嘶等。

　　超聲心動(dòng)圖是篩查PH的最重要無(wú)創(chuàng )性檢查方法，目前推薦的超聲心動(dòng)圖擬診PH的肺動(dòng)脈收縮壓標準為≥40mmHg。目前PH診斷標準為靜息狀態(tài)右心導管測定的平均肺動(dòng)脈壓（mPAP）≥25mmHg，右心導管仍是診斷金標準。

　　診斷PAH須排除其他類(lèi)型PH，2013年的PH論壇提供了簡(jiǎn)單實(shí)用的診斷流程。