區域性門(mén)脈高壓（regionalportalhypertension，RPH）又稱(chēng)脾胃區或左側門(mén)脈高壓，是指各種病因導致門(mén)靜脈系統的某一屬支阻塞，引起該屬支靜脈壓力升高，占所有類(lèi)型門(mén)脈高壓的5%。RPH的起因有胰源性、脾源性和其他如腹腔淋巴瘤、腹腔膿腫、腹膜后纖維化等。胰源性RPH最為多見(jiàn)，其中又以慢性胰腺炎（CP）為最常見(jiàn)病因。據統計，有7%的CP患者合并RPH。本文擬對CP所致RPH的診治進(jìn)展作一綜述。

　　一、RPH的解剖學(xué)基礎

　　門(mén)靜脈由腸系膜上靜脈和脾靜脈兩個(gè)主要分支匯合而成，腸系膜下靜脈常在脾靜脈的中1/3區域內匯入脾靜脈。腸系膜上靜脈主要由空腸靜脈、回腸靜脈、右結腸靜脈和中結腸靜脈組成。脾靜脈緊貼胰腺體尾部背側與脾動(dòng)脈伴行。脾靜脈的屬支有胃網(wǎng)膜左靜脈和胃短靜脈，分別收集胃體左側前后壁和胃底的血液，與脾臟的血液一起回流至脾靜脈，故脾靜脈阻塞可累及脾臟、胃底、部分胃體區的靜脈回流，引起RPH。脾靜脈和腸系膜上靜脈一般在胰頭頸部后方匯合為門(mén)靜脈主干，故胰頭部病變可累及腸系膜上靜脈的血液回流，導致更為廣泛的門(mén)脈高壓。

　　二、RPH的發(fā)病機制

　　CP患者可合并脾靜脈阻塞或腸系膜上靜脈阻塞，而RPH主要由脾靜脈阻塞所致，其形成原因可分為3個(gè)方面：（1）胰腺纖維化、胰管結石、胰腺假性囊腫可壓迫脾靜脈致其完全性或不完全性阻塞。（2）CP反復急性發(fā)作時(shí)胰腺實(shí)質(zhì)的炎性組織可侵及脾靜脈，引起血管痙攣、血管內膜損傷、管壁增粗、管腔變窄、血流淤滯。（3）炎癥因子如TNF-α、IL-1β、IL-6的增多可能激活了凝血系統，引起血小板和纖維蛋白積聚，易繼發(fā)血栓形成致脾靜脈阻塞、脾靜脈壓力增高。

　　脾靜脈壓力增高后，胃網(wǎng)膜左靜脈、胃短靜脈為部分胃體、胃底處血液的流出道，經(jīng)開(kāi)放的胃底靜脈側支從胃左、胃右靜脈回流至門(mén)靜脈或經(jīng)食管黏膜下靜脈叢與奇靜脈、半奇靜脈間形成側支循環(huán)回流至腔靜脈。胃底靜脈曲張最為常見(jiàn)，占RPH的15%-53%，偶可伴有食管下段靜脈曲張。胃網(wǎng)膜左靜脈的血液可經(jīng)大網(wǎng)膜靜脈、左結腸靜脈、腸系膜下靜脈回流入門(mén)靜脈，致脾區結腸靜脈曲張。胃網(wǎng)膜左靜脈的血液也可經(jīng)胃網(wǎng)膜右靜脈回流至腸系膜上靜脈、門(mén)靜脈，引起十二指腸靜脈曲張。此外，胃網(wǎng)膜左靜脈的血液還可流向腎靜脈（胃腎分流）、后腹膜。

　　三、RPH的臨床表現

　　1.脾大、脾功能亢進(jìn)：脾大是最常見(jiàn)的臨床表現，發(fā)生率為52%～71%。多數脾大患者無(wú)臨床癥狀，僅有少數可表現為脾區疼痛和全血細胞減少。脾臟血液回流障礙、脾臟淤血腫大引起脾功能亢進(jìn)。

　　2.消化道出血：RPH合并曲張靜脈破裂出血的比例約為6.9%主要表現為上消化道出血，由胃底和（或）食管下段曲張靜脈破裂所致，但十二指腸靜脈、結腸靜脈曲張破裂出血的病例也時(shí)有報道患者可表現為嘔血、黑便或便血。值得注意的是，部分患者出血量小、較隱匿，僅表現為缺鐵性貧血和糞便潛血試驗陽(yáng)性。

　　3.腹水和腹痛：靜脈血栓形成通常不引起顯著(zhù)的腹水，只有當患者同時(shí)合并肝硬化或因消化道出血行液體復蘇致稀釋性低蛋白血癥時(shí)，才會(huì )產(chǎn)生明顯腹水。偶有患者因腸系膜乳糜管破裂而產(chǎn)生乳糜性腹水。靜脈血栓很少引起腹痛，但有時(shí)難以區分CP原發(fā)病所致的腹痛和靜脈血栓所致的腹痛。

　　四、RPH的輔助檢查

　　1.實(shí)驗室檢查。血常規可了解有無(wú)脾功能亢進(jìn)，骨髓穿刺可進(jìn)一步排除血液系統疾病。

　　2.影像學(xué)檢查。（1）腹部超聲：因其簡(jiǎn)單無(wú)創(chuàng )常作為首選檢查方法，可了解胰腺、肝、脾、門(mén)靜脈血流情況，但是對靜脈血栓的評估準確率不高。（2）胃鏡：為胃底靜脈曲張伴或不伴食管下段靜脈曲張的首選診斷方法。目前認為無(wú)肝硬化的孤立性胃底靜脈曲張是RPH最具特征性的表現。（3）內鏡超聲（endoscopicultrasonography，EUS）：EUS在RPH的病因診斷中作用顯著(zhù)，其診斷胃底靜脈曲張的準確率高于胃鏡。此外EUS可診斷十二指腸靜脈、結腸靜脈曲張。EUS可以測量曲張血管的內徑，評估血流動(dòng)力情況，觀(guān)察側支循環(huán)和靜脈血栓，對血管曲張程度進(jìn)行分級和預測曲張血管破裂的危險度。EUS可鑒別胃壁內曲張靜脈與黏膜下腫物，可發(fā)現胰腺、脾胃區的原發(fā)病灶。（4）增強CT：可顯示CP原發(fā)病、曲張靜脈和靜脈血栓。CP可并發(fā)假性脾動(dòng)脈瘤，動(dòng)脈瘤破裂入胃腔或胰管可呈消化道出血的癥狀，CT可以準確地顯示假性脾動(dòng)脈瘤，有利于鑒別診斷。若CT示腸系膜靜脈內低密度影并腸壁增厚、腹水形成，則提示血栓性腸壞死可能，需要外科手術(shù)。（5）門(mén)靜脈系統造影：是RPH最可靠的診斷方法，為診斷靜脈血栓的金標準。其既能顯示靜脈血栓的部位、側支循環(huán)的分流途徑，又可測量門(mén)脈壓力，但因其有創(chuàng )而不作為臨床一線(xiàn)檢查手段。

　　除上述檢查方法外，MRI、MRCP、ERCP有利于CP原發(fā)病的診斷。CTA、MRA可較準確地顯示血管解剖位置和血栓形成情況。結腸鏡檢查可見(jiàn)脾靜脈阻塞所致的結腸靜脈曲張，有時(shí)腸黏膜表面可見(jiàn)紅色征。

　　五、RPH的鑒別診斷

　　診斷RPH除上述臨床表現和輔助檢查外還需排除肝臟疾病的表現，如病毒性肝炎、血吸蟲(chóng)病史；肝硬化體征（皮膚鞏膜黃染、肝掌、蜘蛛痣）；肝功能異常；影像學(xué)檢査呈肝硬化征象。此外，還需排除布加綜合征及血液病所致的全血細胞減少。

　　六、RPH的治療

　　1.消化道出血的治療

　　（1）內科治療：藥物治療可以降低門(mén)脈壓力，減少內臟血流量，常用藥物如生長(cháng)抑素、奧曲肽。三腔二囊管壓迫是臨床常用的急救止血方法，其對食管靜脈曲張破裂出血的療效優(yōu)于胃底靜脈曲張破裂出血。胃底靜脈曲張破裂出血常采用EUS下組織膠注射的方法進(jìn)行治療，與套扎曲張靜脈及硬化劑注射治療相比，其止血率高且再出血發(fā)生率低。有學(xué)者認為經(jīng)EUS引導可以更準確地將組織膠注射至曲張靜脈內，然而組織膠注射偶可出現異位栓塞并發(fā)癥。Bhat等報道了一項樣本量為152例的研究，證實(shí)EUS引導下彈簧圈聯(lián)合組織膠注射可有效治療活動(dòng)性出血并預防胃底靜脈曲張再次破裂出血。彈簧圈的材質(zhì)為合成纖維，其與組織膠共同注入曲張靜脈，有利于組織膠存留在曲張靜脈內，減少組織膠用量和異位栓塞并發(fā)癥。此外還有EUS下凝血酶注射療法，其止血成功率可達70%以上，但其再出血率為7%～50%。鑒于其治療成本較高且尚無(wú)大樣本研究評估其有效性，內鏡下凝血酶注射止血暫不推薦為常規止血方法。有學(xué)者認為曲張靜脈破裂出血的主要預防措施為內鏡治療或使用β受體阻滯劑（如普奈洛爾，可以降低門(mén)靜脈壓力），但確切的研究數據尚不充足。

　　（2）介入治療：脾動(dòng)脈栓塞術(shù)治療曲張靜脈破裂出血的病例時(shí)有報道。將栓塞材料經(jīng)導管選擇性注入脾動(dòng)脈遠端小分支以阻斷部分脾實(shí)質(zhì)血流，同時(shí)保留部分正常脾組織。栓塞可使脾動(dòng)脈血流量明顯減少從而降低門(mén)脈壓力，減輕食管、胃底靜脈曲張，控制消化道出血和脾功能亢進(jìn)，同時(shí)還保存了脾功能。球囊閉塞曲張靜脈栓塞術(shù)（balloon-occludedretrogradetransvenousobliteration，BRTO）多由日本學(xué)者報道，其操作過(guò)程（圖2）為經(jīng)股靜脈穿刺將導管置入并送至左腎靜脈、胃腎分流處血管，再將球囊沿導管送至胃腎分流處，經(jīng)球囊造影可見(jiàn)大量胃曲張靜脈，隨后注射明膠海綿、1%聚乙二醇單十二醚硬化劑至曲張靜脈內，并使球囊膨脹持續一段時(shí)間以阻斷胃腎分流。其止血有效率為79%～100%。Saad等認為內鏡治療食管曲張靜脈的效果優(yōu)于胃曲張靜脈，但內鏡治療仍然是胃曲張靜脈的一線(xiàn)治療措施，只有當內鏡治療無(wú)效時(shí)才考慮行BRTO。85%的胃靜脈曲張患者存在胃腎分流，BRTO僅對這些有胃腎分流途徑的患者有效。對于無(wú)胃腎分流途徑的患者可行經(jīng)皮肝穿刺閉塞胃曲張靜脈，這一方法也可作為BRT0治療無(wú)效時(shí)的補救措施。

　　（3）外科治療：脾切除對消化道出血和脾功能亢進(jìn)有確切的療效，但對于無(wú)出血、無(wú)脾功能亢進(jìn)的患者是否需要行預防性脾切除，目前尚無(wú)定論。普遍認為對無(wú)出血、脾功能亢進(jìn)的患者進(jìn)行隨訪(fǎng)，行內鏡檢查以了解食管、胃底靜脈有無(wú)曲張或曲張程度是否加重通常脾切除通過(guò)開(kāi)腹完成，因為門(mén)脈高壓被視為腹腔鏡下脾切除術(shù)（laparoscopicsplenectomy，LS）的一個(gè)相對禁忌證。但是，行脾動(dòng)脈栓塞術(shù)（splenicarteryembolization，SAE）后的LS是可行的。Patrono等對RPH的患者成功行SAE-LS，效果較好。研究者認為與開(kāi)腹脾切除術(shù)相比，SAE-LS有以下幾點(diǎn)優(yōu)勢：SAE可以降低曲張靜脈的壓力，減少手術(shù)過(guò)程中的出血量，尤其適用于分離曲張血管比較困難的患者；LS降低了腹部手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生率；患者恢復更快。然而CP反復急性發(fā)作可導致胰周及脾周粘連，偶可形成假性囊腫，此時(shí)腹腔鏡下手術(shù)操作比較困難，所以SAE-LS方案有待進(jìn)一步評估。對于CP合并假性囊腫者可同時(shí)行囊腫空腸吻合術(shù)，亦可先行假性囊腫內引流或外引流術(shù)，待后期再決定是否需要進(jìn)一步行脾切除。此外，部分患者可行脾聯(lián)合胰體尾切除術(shù)或行脾切除聯(lián)合賁門(mén)周?chē)茈x斷術(shù)。

　　2.脾靜脈血栓的治療

　　Agarwal等報道CP患者脾靜脈血栓發(fā)生率為20%～40%，而B(niǎo)utlei等報道其發(fā)生率為12.4%。脾靜脈阻塞的自發(fā)性再通率約為30%，對于脾靜脈尚未完全閉塞者可考慮抗凝治療以防阻塞加重，實(shí)現血栓再通。皮下注射低分子肝素相比于靜脈用藥途徑有更低的出血風(fēng)險，療程為3～6個(gè)月。脾靜脈血栓也可行溶栓治療，經(jīng)肝穿剌門(mén)靜脈置管釋放溶栓藥物如尿激酶、重組組織型纖溶酶原激活劑。溶栓治療可作為脾切除術(shù)的替代療法，適用于無(wú)腸壞死、無(wú)出血危險的患者。此外，還有經(jīng)肝穿刺行脾靜脈內支架置入術(shù)和經(jīng)肝穿刺行脾靜脈血管成形術(shù)以解除血管閉塞的個(gè)案報道。總體上脾靜脈血栓的介入治療安全、微創(chuàng )，對RPH并發(fā)消化道出血也有療效。

　　總之，CP所致RPH癥狀隱匿，臨床工作中易漏診、誤診。部分患者可出現曲張靜脈破裂出血，病情兇險，可危及患者生命。因此，積極治療原發(fā)病、盡早識別RPH、預防和合理處置曲張靜脈破裂出血可以改善患者的預后，提高患者的生存質(zhì)量。