如何對庫欣綜合癥診斷指南進(jìn)行解讀呢？

2015-03-18 來(lái)源：健客網(wǎng)社區標簽：掌上醫生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：庫欣綜合癥診斷指南在庫欣綜合征診斷的各個(gè)方面達成共識，具有指導作用。由于不同國家、不同地區間差異，以及醫療保健系統差異，指南中的部分內容尚須進(jìn)一步研究。

　　2008年5月，《臨床內分泌學(xué)與代謝雜志》（JClinEndocrinolMetab）發(fā)表了國際內分泌學(xué)會(huì )組織編寫(xiě)的庫欣綜合征診斷指南。指南的發(fā)表引起了國際內分泌學(xué)界的高度重視，內分泌學(xué)專(zhuān)家紛紛發(fā)表各種評論和（或）解讀。2010年4月，法國的吉爾納特（Guignat）和貝爾特拉（Bertherat）在《歐洲內分泌學(xué)雜志》（EurJEndocrinol）上發(fā)表的一篇解讀文章值得重視。

　　該解讀文章首先指出，指南具有高度權威性和可靠性。國際內分泌學(xué)會(huì )組織了8位國際頂級專(zhuān)家組成庫欣綜合征指南編寫(xiě)特別任務(wù)組。任務(wù)組遵循循證醫學(xué)原則，對目前可以獲得的全部科學(xué)證據進(jìn)行了系統回顧，并達成共識。在編寫(xiě)完成后，該指南先后獲得了國際內分泌學(xué)會(huì )臨床指南分委會(huì )及臨床事務(wù)分委會(huì )、內分泌學(xué)會(huì )理事（The EndocrineSocietyCouncil）的認可。

　　解讀作者指出，2008年似乎是庫欣年（TheyearofCushing's）。除上述庫欣綜合征診斷指南外，2008年7月，JClinEndocrinolMetab還發(fā)表了《促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）依賴(lài)性庫欣綜合征治療共識》。2008年，法國亦出臺了兩個(gè)關(guān)于庫欣綜合征（一個(gè)關(guān)于腎上腺意外瘤，另一個(gè)關(guān)于庫欣綜合征的診斷和治療）的國家指南。

　　國際內分泌學(xué)會(huì )關(guān)于庫欣綜合征的診斷指南主要集中于以下兩點(diǎn)。

　　誰(shuí)該接受檢查？

　　指南推薦，應在下列人群中尋找庫欣綜合征患者，即①具有多個(gè)進(jìn)展性臨床表現，且這些表現與皮質(zhì)醇增多癥癥狀一致者；②具有與年齡不符的臨床表現者；③體重增長(cháng)速度加快而身高增長(cháng)速度減慢的兒童；④有腎上腺意外瘤者。

　　如何檢查？

　　檢查一共分兩步走，即篩查和確診。

　　篩查試驗指南指出，用于篩查的一線(xiàn)試驗應敏感性高、易于操作、可在門(mén)診進(jìn)行，且價(jià)格便宜。

　　由于符合上述標準，且準確性（accuracy）相似，指南推薦4種試驗可用作篩查。基于大量正常對照及患者的測定結果，用于篩查的4種試驗的界值分別如下：①兩次24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇（UFC）≥本實(shí)驗室正常值高限；②過(guò)夜1mg地塞米松抑制試驗（1mgDST），血皮質(zhì)醇＞1.8μg/dl（＞50nmol/L）；③兩次深夜（23∶00）唾液皮質(zhì)醇＞145μg/dl（＞4nmol/L）；④經(jīng)典小劑量地塞米松抑制試驗（LDDST），服藥后血皮質(zhì)醇＞1.8μg/dl（＞50nmol/L）。

　　在篩查時(shí)，選用上述試驗中的一項即可。指南不推薦使用隨機血皮質(zhì)醇、ACTH、24小時(shí)尿17-類(lèi)固醇，及其他用于庫欣綜合征病因鑒別診斷的指標作為一線(xiàn)篩查試驗方法。若篩查試驗陽(yáng)性，則可進(jìn)入第二步確診階段。

　　確診試驗

　　若患者有典型庫欣綜合征臨床表現，則在上述篩查試驗中另選一項即可作為確診試驗。若患者臨床表現不典型，難以對輕型庫欣綜合征或假性庫欣狀態(tài)進(jìn)行鑒別，則應加做其他試驗（即二線(xiàn)試驗），如可行血皮質(zhì)醇晝夜節律或小劑量地塞米松抑制試驗+促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素（CRH）興奮試驗（Dex-CRH）。

　　指南回避“假庫欣（pseudo-Cushing）”之稱(chēng)，而代之以“缺乏庫欣綜合征的皮質(zhì)醇增多癥[hypercortisolismintheabsenseof(true)Cushing'ssyndrome]（表）”，其中不僅包括抑郁癥、慢性酒精中毒等假性庫欣狀態(tài)，還包括下丘腦性閉經(jīng)、慢性激烈運動(dòng)（intensechronicexercise）等下丘腦-垂體-腎上腺（HPA）軸功能紊亂。

　　結果判斷若篩查試驗和確診試驗均陽(yáng)性，則庫欣綜合征診斷成立。若篩查試驗陽(yáng)性、確診試驗陰性，但臨床高度可疑，則應定期復查，以除外間歇性庫欣綜合征。

　　解讀作者指出，指南在庫欣綜合征診斷的各個(gè)方面達成共識，具有指導作用。由于不同國家、不同地區間差異，以及醫療保健系統差異，指南中的部分內容尚須進(jìn)一步研究。例如，應將難治性高血壓、無(wú)法解釋的骨質(zhì)疏松及藥物治療效果不佳的抑郁癥列入庫欣綜合征篩選對象；由于很難在門(mén)診進(jìn)行，因此不應將經(jīng)典LDDST列入一線(xiàn)試驗，建議列入二線(xiàn)試驗；若干研究結果提示，對鑒別真庫欣綜合征和假庫欣狀態(tài)，Dex-CRH試驗的特異性較低、費用高，劣于其他篩查試驗；指南將彌凝試驗（Desmopressintest）限制于研究領(lǐng)域應用，但若干研究表明，該試驗鑒別真假庫欣的準確性高于Dex-CRH試驗，且檢查費用更低。

　　解讀作者還指出，庫欣綜合征的診斷難點(diǎn)在于臨床表現較輕的患者。在醫療保健系統健全的國家，輕型庫欣綜合征的發(fā)病率在升高，需要接受鑒別診斷的患者數也在增加。國際內分泌學(xué)會(huì )所發(fā)布的指南為臨床醫師提供了有用的可操作手段。

（實(shí)習編輯：莫蕓嬋）