暴發(fā)性肝衰竭(FHF)通常被定義為過(guò)去無(wú)肝臟疾病史的情況下，突然出現大量肝細胞壞死或嚴重肝功能損害。然而，與成人不同，兒童暴發(fā)性肝衰竭可能不會(huì )或較晚出現腦病，或在末期疾病才會(huì )明顯。

　　兒童暴發(fā)性肝衰竭的病因仍不明確。同樣，導致兒童暴發(fā)性肝衰竭肝性腦病的病理生理機制也尚未完全定義。

　　FHF會(huì )影響既往未識別肝臟疾病風(fēng)險因素的健康兒童。大多數患兒會(huì )出現黃疸。兒童暴發(fā)性肝衰竭病情危重，臨床癥狀及意識水平迅速惡化。大約幾天到幾周，病情進(jìn)展至昏迷，隨后出現腹水、腦水腫和去大腦狀態(tài)。

　　臨床上需要進(jìn)行一系列的實(shí)驗室測試確定FHF患兒的病因、嚴重程度及預后。此種情況下通常考慮肝活檢。并應為患者提供對癥治療和生命支持。識別病因時(shí)，可以針對暴發(fā)性肝衰竭的具體原因進(jìn)行直接處理。原位肝移植是治療肝衰竭的唯一有效方式。

　　FHF的病因

　　兒童暴發(fā)性肝衰竭的病因明顯不同于成人。病毒、肝毒性藥物是FHF最常見(jiàn)的2個(gè)原因。

　　病毒

　　——FHF患者中，大約50%由肝炎病毒(甲乙丙丁戊型肝炎病毒)引起。此外，還包括EB病毒、巨細胞病毒(CMV)、水痘-帶狀皰疹病毒、皰疹病毒(1、2和6型)、細小病毒和腺病毒。

　　肝毒性藥物

　　——FHF的第二大原因，大約引起了20%的病例。肝毒性藥物包括：對乙酰氨基酚、氯代烴、水楊酸、甲醇、異煙肼、靜脈注射四環(huán)素，丙戊酸鈉。最常見(jiàn)的藥物是對乙酰氨基酚，在一些地區是暴發(fā)性肝功能衰竭的最常見(jiàn)原因。過(guò)量的對乙酰氨基酚可直接引起肝毒性和肝細胞壞死。

　　代謝性疾病

　　——新生兒先天代謝異常，包括酪氨酸血癥、遺傳性果糖不耐受癥、半乳糖血癥、新生兒血色病，是暴發(fā)性肝衰竭的主要代謝的原因。年齡較大的兒童和青少年FHF，Wilson病是在這個(gè)年齡組最常見(jiàn)的代謝性原因。

　　循環(huán)疾病

　　——包括充血性心力衰竭、心肌病、敗血癥、休克、發(fā)紺型先天性心臟病、阻塞性病變的主動(dòng)脈，血管閉塞，心肌炎，重度窒息。

　　其他原因

　　——還包括霍奇金病、白血病和自身免疫性肝炎。

　　FHF的預后

　　兒童急性肝功能衰竭是一種潛在的致死性的疾病。不進(jìn)行肝移植的病死率較高，但也有報道稱(chēng)存活率為50-75%。

　　預后指標包括患者的年齡、肝臟疾病的病因、肝性腦病的程度及發(fā)病、血清膽紅素水平、凝血酶原時(shí)間(PT)、國際標準化比值(INR)，血清肌酐水平、V因子水平以及動(dòng)脈血pH值水平。

　　預后評分系統可能仍然無(wú)法準確地預測急性肝衰竭的預后。人們已經(jīng)開(kāi)展研究，以評估兒童終末期肝病評分預測兒童急性肝功能衰竭預后的準確性。該評分可能有助于確定肝移植評估和等候名單的最佳時(shí)機。