神經(jīng)系統結節病是一種不明原因的神經(jīng)系統炎性病變，其表現多樣，臨床診斷較為困難。近期美國弗羅里達大學(xué)Ataya教授等在NEJM雜志報道了一例首發(fā)癥狀為偏側舞蹈的罕見(jiàn)神經(jīng)系統結節病。

　　患者黑人男性突發(fā)左側手臂不自主運動(dòng)。既往高血壓和糖尿病病史，血糖曾控制不佳，目前控制良好。

　　體格檢查示左上肢舞蹈樣動(dòng)作，左手指出現緩慢的手足徐動(dòng)癥。完善頭顱MRIT1加權像并給予對比增強劑后顯示雙側額葉、基底節以及左側軟腦膜出現強化，提示為侵襲性過(guò)程。

　　討論：

　　結節病為一種不明原因的炎性病變，可影響多個(gè)系統包括中樞神經(jīng)系統。女性多見(jiàn)，男女比例大于10:1，黑人比白人更多見(jiàn)。15%患者累及中樞神經(jīng)系統，5%有神經(jīng)癥狀。腦神經(jīng)功能障礙和尿崩癥是最常見(jiàn)的神經(jīng)系統結節病的臨床表現。MRI改變包括腦膜增厚及強化孤立性腫塊或多發(fā)性小、散在的腦膜或實(shí)質(zhì)病變。

　　本例患者出現的神經(jīng)系統癥狀在結節病患者中并不常見(jiàn)。偏側舞蹈性手足徐動(dòng)癥是神經(jīng)系統結節病的一個(gè)罕見(jiàn)表現，可能是由于基底節受累所致。

　　本病的鑒別診斷包括浸潤性淋巴瘤、腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤病、非典型感染以及缺血性事件。給予糖皮質(zhì)激素和甲氨蝶呤治療，6個(gè)月后隨訪(fǎng)顯示偏側舞蹈性手足徐動(dòng)癥已緩解。復診MRI顯示腦增強區域有所改善，繼續給予每周一次甲氨蝶呤治療。

　　絕大多數神經(jīng)系統結節病患者可經(jīng)較長(cháng)時(shí)間的腎上腺皮質(zhì)激素治療而達到緩解。Gripshover等（1997）提出潑尼松治療的平均療程達60個(gè)月。對于中樞神經(jīng)系統病損呈慢性進(jìn)行性加重或反復發(fā)作者，可加用環(huán)磷酰胺類(lèi)藥物或全腦低劑量放射治療。

　　病情的反復和復發(fā)常見(jiàn)于腦積水患者、或潑尼松劑量過(guò)小及療程過(guò)短的患者。目前推薦環(huán)孢素4-6mg/（kg·d）與潑尼松合用，潑尼松的劑量減為原劑量的30%-50%，可獲良好控制，且減少了激素的副作用。