奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生

2018-03-29 來(lái)源：骨衛士訂閱號標簽：掌上醫生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：Nora病它代表一種異位的骨化，最常累及手和足骨，長(cháng)骨受累占25%。典型的X線(xiàn)示有一重度鈣化或骨化的腫塊，有寬的基底部附著(zhù)于其下方表現正常的皮質(zhì)上。

鏡下見(jiàn)分化成熟的骨、軟骨及纖維組織，大量富含細胞的軟骨伴軟骨化骨，骨小梁周?chē)?jiàn)良性的骨母細胞圍繞，骨小梁間見(jiàn)大量梭形細胞，無(wú)骨髓組織。

討論

Nora病它代表一種異位的骨化，最常累及手和足骨，長(cháng)骨受累占25%。典型的X線(xiàn)示有一重度鈣化或骨化的腫塊，有寬的基底部附著(zhù)于其下方表現正常的皮質(zhì)上。

腫塊的外形經(jīng)常光滑，但亦可由輕度分葉。組織學(xué)檢查有大量富含細胞的軟骨，該軟骨表現出向骨小梁轉化；在小梁間隙內有梭形細胞。雙核細胞常見(jiàn)，并有明顯的成骨活動(dòng)，這一表現可導致誤診為骨旁骨肉瘤。它好發(fā)于手足骨旁，以中節和近節指/趾骨、掌骨、跖骨居多，直徑常＜3cm。由分化成熟的骨、軟骨及纖維構成的瘤樣病變，其中軟骨成分有不典型性，病變位于骨旁軟組織，體積較小，與骨無(wú)關(guān)，偶爾鄰近骨有反應性增生。

Nora病具有特征性病理改變，病變由分化成熟的骨、軟骨及纖維三種成分按不同比例無(wú)序組合而成；缺乏正常的骨髓組織，而是由豐富的纖維組織替代；骨小梁周?chē)辛夹缘墓悄讣毎桓玻|(zhì)藍染，呈特征性藍骨；軟骨細胞有輕度不典型性，但有軟骨化骨傾向。由于該病少見(jiàn)，診斷此病需要與相關(guān)骨腫瘤及反應性修復性的瘤樣病變進(jìn)行鑒別：

（1）骨軟骨瘤：骨軟骨瘤是兒童期常見(jiàn)的良性骨腫瘤，通常位于干骺端的一側骨皮質(zhì)，向骨表面生長(cháng)，又稱(chēng)外生骨疣。病理上由病變表面至病變中心分3層結構：外層纖維膜層（相當于正常骨膜），中層分化成熟的透明軟骨帽，內層軟骨化骨，為成熟的板層骨，骨小梁之間為成熟的血管脂肪組織（黃骨髓）或造血組織(紅骨髓)。此3方面的表現均與奇異性骨旁骨軟骨瘤性增生不同。

（2）纖維骨性假瘤（旺熾性反應性骨膜炎）：是一種位于手足骨的良性增生性纖維骨性病變。好發(fā)于青少年手足骨骨膜，偶見(jiàn)于長(cháng)骨，常有外傷及蚊蟲(chóng)叮咬病史。

X線(xiàn)表現為手足部皮下與骨膜相鄰的軟組織腫塊，或為指趾骨成骨性病灶伴明顯骨膜反應和骨皮質(zhì)可破壞。鏡下以膜性成骨和纖維增生為主要特征，缺乏軟骨成分和軟骨化骨，區別與奇異性骨旁骨軟骨瘤性增生。

（3）甲下外生性骨疣：呈單發(fā)性纖維性和骨性結節，常見(jiàn)于拇趾，偶亦見(jiàn)于其他足趾端，特別是小趾。本病主要發(fā)生于12-30歲的女性。

X線(xiàn)上亦表現為松質(zhì)骨與附著(zhù)骨不連續，附著(zhù)骨的骨皮質(zhì)無(wú)缺損。與奇異性骨旁骨軟骨瘤性增生不同的是鏡下表現為分層結構，由病變表面至病變中心分四層結構：外層纖維層，增生活躍的纖維母細胞層，纖維軟骨層和軟骨化骨形成的骨小梁。BPOP具有復發(fā)傾向，術(shù)后2年復發(fā)率可達35%-55%，罕見(jiàn)惡變。治療采用局部病灶完整切除，包括基底部附著(zhù)骨的部分骨皮質(zhì)，對此病的遠期療效需長(cháng)期隨訪(fǎng)。