耳硬化癥，是骨迷路發(fā)生反復的局灶性吸收并被富含血管和細胞的海綿狀新骨代替，繼而血管減少，骨質(zhì)沉著(zhù)，形成骨質(zhì)硬化病灶而產(chǎn)生的疾病。

　　如病灶僅局限于骨迷路而無(wú)臨床癥狀，只是在尸檢作顳骨病理學(xué)檢查時(shí)被發(fā)現，稱(chēng)為“組織學(xué)耳硬化”，也稱(chēng)“鐙骨性耳硬化”。

　　若病灶累及耳蝸或內耳道引起耳蝸損害或聽(tīng)神經(jīng)變形，出現感音神經(jīng)性聾者稱(chēng)“耳蝸性耳硬化”。

　　按照顳骨病理切片，可以分為活動(dòng)型、中間型、靜止型和混合型耳硬化。

　　病因

　　迄今不明，認為與遺傳、種族及內分泌代謝障礙等因素有關(guān)，近年更多學(xué)者傾向是常染色體顯性遺傳疾病。

　　聽(tīng)力學(xué)表現

　　1聽(tīng)力減退

　　無(wú)誘因的漸進(jìn)性緩慢加重的聽(tīng)力減退，早期多為單側耳聾，大多發(fā)展為雙側。

　　2耳鳴、眩暈

　　多數患者有耳鳴，常見(jiàn)低音調，可持續性或間歇性，部分患者有眩暈。女性患者可因妊娠、分娩等誘因加速疾病進(jìn)展。

　　3威利斯聽(tīng)覺(jué)倒錯

　　部分患者會(huì )出現此癥狀，即在喧鬧環(huán)境中反而較安靜環(huán)境下聽(tīng)得更清。

　　4聽(tīng)力學(xué)檢查

　　音叉實(shí)驗：常用226Hz及512Hz音叉進(jìn)行檢查；林納試驗陰性；韋伯試驗偏向聽(tīng)力差側；施瓦巴赫試驗骨導延長(cháng)；蓋萊實(shí)驗陰性，可提示鐙骨底板硬化固定。

　　純音測試：骨導聽(tīng)力曲線(xiàn)可在1000Hz或2000Hz區呈“V”形下降，稱(chēng)卡哈切跡，是耳硬化癥的特征。

　　聽(tīng)力曲線(xiàn)與病變程度和病變部位有關(guān)。早期為傳導性聾，中期為混合性聾，晚期為混合性聾或感音神經(jīng)性聾。

　　聲導抗測試：鼓室曲線(xiàn)As型，鐙骨肌聲反射閾值提高或消失。

　　DPOAE：幅值降低或引不出反射。

　　聽(tīng)性腦干反應：Ⅰ波、Ⅴ波潛伏期延長(cháng)或閾值提高。

　　影像學(xué)檢查：顳骨CT掃描及MRI可顯示前庭窗、圓窗、骨迷路和內聽(tīng)道骨壁的局灶性硬化灶，特別有助于耳蝸性耳硬化的診斷。

　　治療

　　分為手術(shù)療法、藥物防治和選配助聽(tīng)器。

　　1手術(shù)療法

　　①鐙骨手術(shù)：

　　恢復聽(tīng)骨鏈的連續性和活動(dòng)度，有效改善聽(tīng)力。手術(shù)方法包括鐙骨撼動(dòng)術(shù)和各種類(lèi)型的鐙骨切除術(shù)。

　　②內耳開(kāi)窗術(shù)：

　　也稱(chēng)外半規管開(kāi)窗術(shù)，在外半規管開(kāi)一小窗口，使聲波經(jīng)此窗傳入內耳，適用于鐙骨手術(shù)有困難者。

　　2其它

　　不宜手術(shù)或不愿接受手術(shù)者可選配助聽(tīng)器。目前尚無(wú)對耳硬化病灶有確切防治作用的藥物，處于試用觀(guān)察階段的藥物有氟化鈉、硫酸軟骨素等。