家住昆明市的甘奶奶最近很苦惱，近1年來(lái)反復出現全身乏力，間歇性的皮膚發(fā)黃，更難以忍受的是2周前開(kāi)始出現全身多處皮膚不可抑制的瘙癢。因甘奶奶既往有干燥綜合征病史10年，起初多考慮是干燥癥引起的皮膚干性瘙癢，自行使用過(guò)多種外擦皮膚藥對癥處理，并診治于昆明市多家三甲醫院積極控制干燥綜合征，但均只能輕微改善病情，不能根治。

為此，甘奶奶有了“放棄治療”的想法，好在經(jīng)與其他病患溝通的過(guò)程中知曉了云南省中醫醫院風(fēng)濕病中心（科）曾經(jīng)舉辦過(guò)風(fēng)濕病病友會(huì )，在會(huì )中聽(tīng)過(guò)有一種叫做自身免疫性肝病的疾病也會(huì )引起這樣的癥狀。于是，甘奶奶抱著(zhù)試一試的態(tài)度來(lái)到云南省中醫醫院風(fēng)濕病中心（科）尋求診治。

當時(shí)接診的醫生殷世云經(jīng)過(guò)詳細問(wèn)診得知，患者甘奶奶10年前因口干、眼干，伴四肢關(guān)節疼痛就診，行相關(guān)檢查診斷為“干燥綜合征”，經(jīng)長(cháng)期口服“白芍總苷膠囊”及中藥治療，病情反復發(fā)作。1年前自行停藥，出現乏力明顯，時(shí)輕時(shí)重，食欲逐漸減退，偶感惡心，進(jìn)食油膩食物時(shí)明顯。2周前出現皮膚黃染，伴皮膚瘙癢、黃染，關(guān)節疼痛加重，口眼干澀明顯，視物模糊，偶有顏面烘熱感，無(wú)發(fā)熱惡寒，無(wú)腹痛腹瀉，夜眠差，五心煩熱，大便偏干，無(wú)黑便及陶土樣便，小便色偏黃。舌質(zhì)淡紅有裂紋，苔薄黃，脈虛細。收入院后經(jīng)詳細地查體及相關(guān)檢查后確診為自身免疫性肝病（原發(fā)性膽汁性肝硬化）。

中醫辨證為血虛風(fēng)燥，當時(shí)處方潤膚養血方加減以養血安神，潤膚止癢。因患者就診時(shí)以瘙癢、乏力為要點(diǎn)，在方中酌情加重了黃芪、太子參、白鮮皮、地膚子等，并配合西藥抗炎鎮痛、抑制免疫、促進(jìn)膽汁分泌，外用科室自擬外洗方內外合治，大概6劑中藥后，患者感皮膚瘙癢明顯好轉，黃疸消退，繼續服用原方加減1月后調整為杞菊地黃湯善后，定期門(mén)診隨訪(fǎng)未再復發(fā)。

云南省風(fēng)濕病科殷世云醫生表示，自身免疫性肝病可能對大部分不是風(fēng)濕免疫科的醫生來(lái)說(shuō)都是比較陌生的，這個(gè)病屬于風(fēng)濕免疫病的一種，在中國是比較少見(jiàn)的一個(gè)病種，但是自免肝也是癥狀比較典型的一個(gè)疾病。建議市民如果發(fā)現明顯的乏力、皮膚瘙癢、黃疸癥狀時(shí)，排外了病毒性肝炎、酒精性肝病以外，應積極至風(fēng)濕免疫科進(jìn)行相關(guān)的檢查治療。

為進(jìn)一步方便廣大市民了解自免肝，防止誤診、延診造成最佳治療的時(shí)間錯失，我們采訪(fǎng)了云南省中醫醫院風(fēng)濕病中心（科）殷世云醫生，和大家談一談“自免肝”的來(lái)龍去脈。

請您介紹下什么是自免肝？

自身免疫性肝病是以肝臟為相對特異性免疫病理?yè)p傷器官的一類(lèi)免疫性疾病，臨床上分為自身免疫性肝炎（AIH）、原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）、原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）。其中原發(fā)性膽汁性肝硬化（PrimaryBiliaryCirrhosis，PBC）是一種慢性肝內膽汁淤積性疾病，由自身免疫機制介導的，以肝內膽管進(jìn)行性非化膿性炎癥為特征的慢性膽汁淤積性疾病，隨著(zhù)小膽管增生，纖維化加重，而發(fā)展為肝硬化、門(mén)脈高壓、肝功能衰竭。臨床上該病好發(fā)于中年以上女性，常伴有其他肝外自身免疫性疾病。

自免肝的臨床癥狀、并發(fā)癥是什么？

絕大多數自免肝患者表現為以轉氨酶和球蛋白升高為主，約40％的患者以急性肝炎起病，急性肝衰竭者少見(jiàn)，偶有以暴發(fā)性肝衰竭為主要表現者。患者主要表現乏力、食欲減退、腹脹、程度不等的黃疸。約25％的患者有上腹不適、發(fā)熱。肝大常見(jiàn)，約50％表現為脾大。后期可以發(fā)展為肝硬化，出現肝功能失代償的各種表現。約17%～48%AIH患者合并其他自身免疫性疾病，常見(jiàn)的有類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、甲狀腺炎、潰瘍性結腸炎、1型糖尿病等，甚至是部分患者首次就診的原因。

而78%以上的PBC患者會(huì )出現乏力癥狀，20%-70%的PBC患者會(huì )出現皮膚瘙癢，可呈局部或全身性，夜間加重，10%的患者以黃疸為首發(fā)癥狀，黃疸是PBC的重要臨床癥狀之一，提示肝內膽管受損，常出現在起病后的數月或數年。在病程發(fā)展晚期發(fā)生肝硬化后，門(mén)靜脈高壓是最常見(jiàn)的合并癥。

哪些人群易患此病？

自免肝可見(jiàn)于任何年齡，男女均可患病，但多見(jiàn)于40歲左右女性，男女之比為1:4，青春期及絕經(jīng)前后高發(fā)。

當身體出現哪些癥狀是應提高警惕？

當反復出現乏力、食欲減退，黃疸，皮膚瘙癢時(shí)，應積極檢查肝功能，并排外病毒性肝炎；出現不明原因的肝功能損害，需完善自身抗體檢測，此時(shí)應高度懷疑自免肝的存在，及時(shí)到風(fēng)濕免疫科就診。

醫生如何診斷該疾病？

當患者出現以乏力、食欲減退，甚至黃疸，皮膚瘙癢就診時(shí)，應仔細詢(xún)問(wèn)病史，結合既往史、個(gè)人史、家族史，排外病毒性肝炎、酒精性肝炎、藥物性肝炎、感染性肝炎；查體有無(wú)蜘蛛痣、肝掌，肝脾是否腫大，有無(wú)腹水、雙下肢浮腫；患者既往有無(wú)光過(guò)敏、脫發(fā)，蝶形紅斑、盤(pán)狀紅斑，是否反復皮疹，有無(wú)猖獗齲齒、反復腮腺腫大，有無(wú)皮膚硬化、雷諾現象，并完善ANA和抗SMA等自身免疫抗體，可與其他自身免疫疾病鑒別。綜上，基本可鑒別自身免疫性肝病診斷。

中醫治療該疾病的方法是什么？

中醫以辨證辨病為出發(fā)點(diǎn)，遵循整體觀(guān)念，天人一體觀(guān)，宏觀(guān)上統籌，認為該病屬于中醫“黃疸”、“鼓脹”、“虛勞”、“風(fēng)瘙癢”、“燥痹”、“水腫”等范疇。

云南省中醫醫院風(fēng)濕病中心（科）治療自免肝的優(yōu)勢是針對患者辨證論治，采取中藥內服外洗，中西并進(jìn)的治療手段。我科在繼承前輩扶陽(yáng)流派的名老中醫基礎上，推陳出新，活用經(jīng)方、驗方，針對每個(gè)病人的證型，以法領(lǐng)方，做到量身定做，同病異治，根據病情變化，病癥偏重靈活加減中藥。結合科室自擬外洗方，內外合治，直達病所，并配合中醫理療：針灸、梅花針刺、穴位貼敷、中藥外敷、熏洗、食療等多種手段，進(jìn)一步縮短病程，減少病人痛苦。

此病可以預防嗎？如何預防？

臨床表現典型者，診斷多無(wú)困難，但此時(shí)病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關(guān)鍵。由于疾病早期缺乏癥狀，很難讓患者認識到預防的重要性。

同其他肝病一樣，為了減少疾病的發(fā)生，應當警惕該病，做到早發(fā)現、早治療，減少伴隨病癥的發(fā)生。

患病后除了醫生治療外，還應注意什么？

目前，對自免肝的治療主要在對癥處理，不得已的情況下采取肝移植治療。防患于未然，患者還應遵循以下建議：

①減少飲酒（包括含酒精的食品及飲料），酒精的代謝基本通過(guò)肝臟代謝，飲酒可導致病情加重，同時(shí)盡量少喝飲料。

②每天飲食保持恒定，以低鹽、低脂、低糖、優(yōu)質(zhì)蛋白為宜，多食新鮮水果、綠葉蔬菜、含維生素較多的食物及富含蛋白質(zhì)的食物。不吃油膩、辛辣、油炸及不易消化的食物，避免暴飲暴食，注意飲食衛生，預防腹瀉。避免攝入有損害肝臟的食物。

③適當鍛煉，有利于增強體質(zhì)，提高免疫力，但因根據個(gè)人身體狀況選擇運動(dòng)強度，以不疲勞為宜；適宜的運動(dòng)也有助于避免骨質(zhì)疏松。

④讓患者保持健康樂(lè )觀(guān)的心態(tài)，正確對待疾病，堅定戰勝疾病的信心，調整好情緒，避免因情感變化加重病情。

⑤養成良好的作息規律，休息對于患者非常重要，避免因熬夜、加班、過(guò)度勞累導致免疫力低下，容易引起感冒、支氣管炎及泌尿系感染。

⑥避免使用肝損傷的藥物或食物，定期到風(fēng)濕免疫科隨診，在專(zhuān)科醫師指導下用藥，建議每隔3-6月隨訪(fǎng)一次。