鐘某，女性，29歲，2016年6月第1次生產(chǎn)后出現(xiàn)眼瞼下垂，聲音嘶啞，視物重影，吞咽困難，肢體乏力，在中山大學(xué)附屬某院住院診治，未查出明確病因，出院1個(gè)月余癥狀基本好轉(zhuǎn)。

2018年1月患者第2次生產(chǎn)后再次出現(xiàn)眼瞼下垂，晨起癥狀輕微，午后加重，伴聲音嘶啞，視物重影，吞咽困難，肢體乏力明顯，住院治療。

經(jīng)治療患者病情明顯好轉(zhuǎn)，定期門(mén)診復(fù)診并遵醫(yī)囑口服激素逐漸減量。目前患者已無(wú)眼瞼下垂、聲音嘶啞、視物重影、吞咽困難等癥狀，臨床療效滿意！

小科普：重癥肌無(wú)力

1、什么是重癥肌無(wú)力？

重癥肌無(wú)力（MG）是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕。

患病率為77～150/100萬(wàn)，年發(fā)病率為4～11/100萬(wàn)。女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發(fā)病，兒童1～5歲居多。成人重癥肌無(wú)力有兩個(gè)發(fā)病高峰，第一個(gè)為20～30歲，以女性多見(jiàn)，常伴胸腺增生；第二個(gè)為40～50歲，以男性多見(jiàn)，常伴胸腺瘤和其他自身免疫性疾病。

2、重癥肌無(wú)力主要臨床表現(xiàn)有哪些？

a．眼瞼下垂

重癥肌無(wú)力以眼瞼下垂為首發(fā)癥狀者高達(dá)73%，可見(jiàn)于任何年齡，尤以兒童多見(jiàn)。早期多為一側(cè)，晚期可為兩側(cè)，還有的患者出現(xiàn)左右交替眼瞼下垂的現(xiàn)象。

b．視物重影

用兩只眼睛一起看，一個(gè)東西看成兩個(gè)；若遮住一只眼，則看到的是一個(gè)?；颊咭曃锬：?，眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活，年齡很小的幼兒對(duì)復(fù)視不會(huì)描述，常常代償性地歪頭、斜頸，以便使復(fù)視消失而看得清楚，嚴(yán)重者還可表現(xiàn)為斜視。

c．吞咽困難

沒(méi)有消化系統(tǒng)疾病，胃口也挺好，但想吃飯菜卻咽下困難，甚至連水也咽不進(jìn)，喝水時(shí)常常出現(xiàn)嗆咳。

d．聲音嘶啞

聲音嘶啞，說(shuō)話鼻音，講話大舌頭。有的患者說(shuō)話時(shí)頭幾分鐘聲音還可以，時(shí)間稍長(zhǎng)，聲音就變得嘶啞、低沉，最后完全發(fā)不出聲音了，這是由于咽喉肌的無(wú)力所致。

e．咀嚼無(wú)力

患者咬東西時(shí)沒(méi)力氣，甚至咬軟的食物也感到費(fèi)力。頭幾口還可以，可越咬越咬不動(dòng)。吃硬的食物就更難了。

f．面肌、頸肌無(wú)力

面肌無(wú)力指整個(gè)面部的表情肌無(wú)力，睡眠時(shí)常常閉不上眼睛，平時(shí)表情淡漠，笑起來(lái)很不自然，就像哭一樣，又稱苦笑面容。頸肌無(wú)力的患者頸軟，轉(zhuǎn)頸無(wú)力，坐位時(shí)有垂頭現(xiàn)象，若讓病人仰臥時(shí)(不枕枕頭)不能屈頸抬頭。

g．全身無(wú)力

患者常感到全身無(wú)力，如聳肩無(wú)力，抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車(chē)均感到困難，甚至連洗臉和梳頭都要靠別人幫忙。肌無(wú)力的癥狀休息一會(huì)兒可明顯好轉(zhuǎn)，而活動(dòng)后又會(huì)加重。

h．呼吸困難

這是重癥肌無(wú)力最嚴(yán)重的一個(gè)癥狀，在短時(shí)間內(nèi)可以讓病人致死，故又稱其為重癥肌無(wú)力危象。這是由于呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力所致。患者感到呼吸很困難，夜里不能平臥，有痰咳不出，嚴(yán)重時(shí)患者會(huì)出現(xiàn)急性呼吸衰竭，需要緊急氣管插管、呼吸機(jī)輔助通氣才能挽救患者生命。

3、重癥肌無(wú)力患者需做哪些檢查？

a．疲勞試驗(yàn)

囑患者用力眨眼30次后，眼裂明顯變??；兩臂持續(xù)平舉后出現(xiàn)上臂下垂，休息后恢復(fù)則為陽(yáng)性；起蹲10-20次后，不能再繼續(xù)進(jìn)行。

b．新斯的明試驗(yàn)

成年人一般用新斯的明1.5mg肌注，若注射后10～20分鐘癥狀明顯減輕者為新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性。

c．神經(jīng)肌肉電生理檢查

重復(fù)神經(jīng)電刺激為常用的具有確診價(jià)值的檢查方法，如重復(fù)神經(jīng)電刺激正常時(shí)可行單纖維肌電圖檢查以提高檢測(cè)的陽(yáng)性率。

d．乙酰膽堿受體抗體滴度測(cè)定

乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測(cè)對(duì)重癥肌無(wú)力的診斷具有重要參考價(jià)值，80%以上重癥肌無(wú)力患者的血清中乙酰膽堿受體抗體濃度明顯升高。

e．胸腺CT和MRI

可以發(fā)現(xiàn)胸腺增生或胸腺瘤，必要時(shí)應(yīng)行強(qiáng)化掃描進(jìn)一步明確診斷。

4、重癥肌無(wú)力如何治療？

a.藥物治療

（1）膽堿酯酶抑制劑：代表藥物溴吡斯的明，是對(duì)癥治療的藥物，治標(biāo)不治本，用藥方法應(yīng)從小劑量漸增。

（2）免疫抑制劑：常用的免疫抑制劑為腎上腺皮質(zhì)激素（如強(qiáng)的松、甲基強(qiáng)的松龍等）和硫唑嘌呤、環(huán)磷酸胺、環(huán)抱素A、他克莫司等。

（3）血漿置換：通過(guò)正常人血漿或血漿代用品置換患者血漿，以清除患者血漿中乙酰膽堿受體抗體及免疫復(fù)合物，可暫時(shí)緩解患者重癥肌無(wú)力的癥狀，如不輔助其他治療方式，療效不超過(guò)2個(gè)月。

（4）靜脈注射免疫球蛋白：人類免疫球蛋白中含有多種抗體，可以中和自身抗體、調(diào)節(jié)免疫功能。其效果與血漿置換相當(dāng)。

b.胸腺治療

主要用于伴有胸腺腫瘤、胸腺增生、藥物治療困難者，包括胸腺切除和胸腺放射治療，前者適用于大多數(shù)患者，后者主要用于少數(shù)不能進(jìn)行手術(shù)或術(shù)后復(fù)發(fā)者。

c.中醫(yī)藥治療

重癥肌無(wú)力的病因病機(jī)為脾胃虛損，且與五臟相關(guān)。根據(jù)該病的臨床表現(xiàn)，相當(dāng)于中醫(yī)的不同病證，如眼瞼無(wú)力下垂屬于中醫(yī)學(xué)中的“瞼廢”或“胞垂”；視物重影則屬“視歧”；抬頭無(wú)力則屬“頭傾”；四肢痿軟無(wú)力則屬“痿證”；呼吸困難、肌無(wú)力危象則屬“大氣下陷”等病證。

治療方法著重在益氣升陽(yáng)以舉陷，強(qiáng)肌健力治五臟，采用中西醫(yī)結(jié)合治療臨床療效滿意。