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兩性畸形

兩性畸形是什么引起的

  一、病因分

  (一)真兩性畸形

  (二)假兩性畸形

  1.男性假兩性畸形。

  2.女性假兩性畸形。

  二、機(jī) 理

  1.性染色體畸變 在胚胎發(fā)育過程中,性器官分化成男或女,其決定因素最初是由于遺傳因素所控制,如新生個(gè)體的染色體組型為46,XX,即發(fā)育成女;染色體組型為46,XY,則發(fā)育成男。因?yàn)閅染色體上具有決定原始生殖腺分化成睪丸的遺傳基因,而X染色體上則缺乏此種基因。如性染色體的數(shù)目和結(jié)構(gòu)發(fā)生畸變,必然會(huì)導(dǎo)致性分化發(fā)生紊亂。

  2.胚胎期雄激素分泌異常 原始生殖腺在遺傳因素控制下向睪丸方向分化時(shí),其皮質(zhì)退化,但髓質(zhì)發(fā)育良好,因而間質(zhì)細(xì)胞和腎上腺皮質(zhì)都產(chǎn)生相當(dāng)量的雄激素。由于雄性激素的作用,促使原始生殖管道和外生殖器原基向著男性方向分化。如原始生殖腺分化為卵巢,腎上腺皮質(zhì)產(chǎn)生雄激素不多,生殖管和外生殖器原基向女性方向分化。當(dāng)遺傳性別為男性,由于某些原因而致雄激素不足,或遺傳性別為女性,由于雄激素過多,都會(huì)引起生殖管道和外生殖器原基的分化紊亂。

  3.其他因素 胚胎原始生殖細(xì)胞數(shù)的減少也能使遺傳女性男性化。原始生殖細(xì)胞數(shù)目減少可引起原始生殖腺皮質(zhì)發(fā)育受阻,深層的髓質(zhì)形成睪丸成分,其間質(zhì)細(xì)胞則產(chǎn)生雄激素,使原始生殖管道和外生殖器原基向男性方向分化。

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