2018-08-16
絕大多數(shù)重癥肌無(wú)力患者需要接受免疫抑制治療
對(duì)于具有持續(xù)癥狀和危險(xiǎn)因素（如乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性，胸腺增大或神經(jīng)生理學(xué)檢查結(jié)果顯示眼肌以外部位受累）的眼肌型重癥肌無(wú)力患者，應(yīng)給予低劑量糖皮質(zhì)激素治療。
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肋骨骨折有胸部外傷史。肋骨骨折部位疼痛，患者在深呼吸、咳嗽、轉(zhuǎn)動(dòng)體位時(shí)明顯加重。傷后呼吸道分泌物常增多，但因胸痛不愿咳嗽排痰，易致肺不張和感染，出現(xiàn)呼吸困難。傷后咯血或痰中帶血，表示有肺挫傷。
胸部損傷按致傷原岡和傷情，主要分為閉合傷和開放傷兩大類。胸部閉合傷是內(nèi)暴力搜擊或胸部擠壓所致的胸部組織和服器損傷，其嚴(yán)重程度，主要取決于受傷組織和被累及臟鉛的數(shù)量和嚴(yán)重程度。
對(duì)于具有持續(xù)癥狀和危險(xiǎn)因素（如乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性，胸腺增大或神經(jīng)生理學(xué)檢查結(jié)果顯示眼肌以外部位受累）的眼肌型重癥肌無(wú)力患者，應(yīng)給予低劑量糖皮質(zhì)激素治療。
腹痛或痙攣、腹脹、惡心、唾液分泌增加，以及尿頻尿急和出汗增多。多數(shù)患者可以自行調(diào)整藥物劑量，并且每天的劑量都有可能變化。溴吡斯的明的效果可在幾年內(nèi)維持不變。
所以TOF正常不代表呼吸機(jī)相關(guān)肌群正常。另外50%的MG患者只選擇性累及呼吸相關(guān)肌群，故MG患者拔管時(shí)，即使TOF正常，也應(yīng)提高警惕，注意患者的呼吸力度。
多在半年內(nèi)出現(xiàn)呼吸困難。④III型（重度激進(jìn)型）發(fā)病迅速，多由數(shù)周或數(shù)月發(fā)展到呼吸困難。⑤IV型（遲發(fā)重癥型）由I型、IIA型、IIB型在2年左右演變。⑥V型肌萎縮型，少見(jiàn)。
醫(yī)生通常能夠區(qū)分這兩種疾病。其中一個(gè)原因是，在許多病例中，它們有不同的表現(xiàn)。此外，它們對(duì)刺激和膽堿酯酶抑制劑——一種治療肌肉疾病的標(biāo)準(zhǔn)療法——的反應(yīng)也不盡相同。
本類藥物有依賴性，長(zhǎng)期應(yīng)用后，停藥可能發(fā)生撤藥癥狀。禁用于肝腎功能損害者、阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征患者以及重度通氣功能缺損者。
先明辨虛實(shí)，根據(jù)自身的情況來(lái)考慮是不是要補(bǔ)，能不能受補(bǔ)。先明辨虛實(shí)之后，再分別選擇能益氣、助陽(yáng)、滋陰、養(yǎng)血的藥物或食物。
隨著時(shí)代的進(jìn)步，一代代醫(yī)學(xué)家的努力，現(xiàn)在重癥肌無(wú)力危象的死亡率已經(jīng)明顯降低，1997年Neurology一篇文章報(bào)道4%。從我們醫(yī)院的經(jīng)驗(yàn)來(lái)看，進(jìn)入新世紀(jì)后，死亡率應(yīng)該更低。只要掌握適當(dāng)?shù)闹委煼椒?，其?shí)重癥肌無(wú)力遠(yuǎn)沒(méi)有聽起來(lái)那么可怕。
女性發(fā)病率是男性的2倍。發(fā)病年齡通常在20～45歲［4］。因?yàn)榇瞬〔⒉挥绊懮芰?，故妊娠合并MG的患者并不少見(jiàn)，圍產(chǎn)期的恰當(dāng)處理對(duì)于獲得良好的母嬰結(jié)局至關(guān)重要。
目前已發(fā)現(xiàn)3種MG相關(guān)的抗原靶點(diǎn)：乙酰膽堿受體（AchR）、肌肉特異性酪氨酸激酶（MuSK）以及脂蛋白受體相關(guān)蛋白4（LRP4）。除了抗體特異性，MG亞型在發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、胸腺病理方面也各不一致
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