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重癥肌無力危象不用愁,這篇文章解你憂

2018-08-15 來源:重癥肌無力康復(fù)中心  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:隨著時(shí)代的進(jìn)步,一代代醫(yī)學(xué)家的努力,現(xiàn)在重癥肌無力危象的死亡率已經(jīng)明顯降低,1997年Neurology一篇文章報(bào)道4%。從我們醫(yī)院的經(jīng)驗(yàn)來看,進(jìn)入新世紀(jì)后,死亡率應(yīng)該更低。只要掌握適當(dāng)?shù)闹委煼椒ǎ鋵?shí)重癥肌無力遠(yuǎn)沒有聽起來那么可怕。
本文為作者授權(quán)醫(yī)脈通發(fā)布,轉(zhuǎn)載請(qǐng)務(wù)必于文首注明作者和來源“醫(yī)脈通”。
 
重癥肌無力這個(gè)名字本身就挺可怕的,“重癥”多么悚人聽聞的名字,又配上更嚇人的“危象”,真是讓人嚇都嚇?biāo)懒?。其?shí),從歷史上看,這個(gè)名字情有可原。英國一篇1982年發(fā)表的有關(guān)重癥肌無力危象的文章,死亡率達(dá)到了驚人的36%。但是,這已經(jīng)比他們十多年前的情況好太多了。這個(gè)醫(yī)院1960~1968年期間,重癥肌無力危象死亡率高達(dá)70%。
 
當(dāng)然,隨著時(shí)代的進(jìn)步,一代代醫(yī)學(xué)家的努力,現(xiàn)在重癥肌無力危象的死亡率已經(jīng)明顯降低,1997年Neurology一篇文章報(bào)道4%。從我們醫(yī)院的經(jīng)驗(yàn)來看,進(jìn)入新世紀(jì)后,死亡率應(yīng)該更低。只要掌握適當(dāng)?shù)闹委煼椒ǎ鋵?shí)重癥肌無力遠(yuǎn)沒有聽起來那么可怕。
 
先說說什么叫重癥肌無力危象吧
 
簡單講就是累及呼吸肌,出現(xiàn)呼吸困難,需要機(jī)械通氣。一般課本上會(huì)說有三種:肌無力危象,膽堿能危象,反拗性危象(brittlecrisis)。
 
前兩個(gè)好說,不贅述。這個(gè)反拗性危象,幸好注了個(gè)英文名,要不然我是累死也找不到。課本上只說反拗性危象是對(duì)膽堿酯酶抑制劑不敏感而出現(xiàn)的呼吸困難(本科教材),八年制教材在此基礎(chǔ)上又加上:由感染、分娩、手術(shù)等因素導(dǎo)致的,讓人看的云里霧里的。
 
以前也就那樣得過且過沒去管它,但今天要寫這樣一篇文章,這個(gè)是不可回避的話題啊,就使勁翻了翻那些陳年舊事老文獻(xiàn)。人家Osserman只說反拗性危象(Brittlecrisis)很神秘,這種病人呢本來處于肌無力危象,給點(diǎn)膽堿酯酶抑制劑就出現(xiàn)膽堿能危象;停了膽堿酯酶抑制劑就又呈肌無力危象,再來點(diǎn)藥就又膽堿能危象,在這兩種危象間搖擺搖擺。
 
注意!這是在上個(gè)世紀(jì)五十年代缺機(jī)(呼吸機(jī))少藥的大背景下提出的。哎,現(xiàn)在都什么時(shí)代了,有這么多治療方式,哪有拿膽堿酯酶抑制劑試著玩的。試著試著突然呼吸停了責(zé)任誰擔(dān)。而且這個(gè)反拗危象的病理生理機(jī)制也說不清楚,近些年基本被棄用了。在scholar.google.com里面搜“brittlecrisis”myastheniagravis,把歷年的相關(guān)結(jié)果都算上,才九篇文獻(xiàn),真是少的可憐。中華醫(yī)學(xué)會(huì)2015年發(fā)布的重癥肌無力指南也拋棄了這個(gè)陳腐的概念,支持一下。
 
肌無力危象和膽堿能危象的鑒別就不啰嗦了,課本上清清楚楚,也是各種考試的重點(diǎn),大家自己復(fù)習(xí)好就是了。
 
今天重點(diǎn)說治療
 
第一,區(qū)分一下肌無力危象和膽堿能危象。如果之前膽堿酯酶抑制劑劑量小,可以打一針新斯的明臨時(shí)對(duì)付對(duì)付,爭取點(diǎn)時(shí)間?,F(xiàn)在機(jī)械通氣和免疫治療已經(jīng)非常成熟,不比上個(gè)世紀(jì)五六十年代,當(dāng)時(shí)膽堿酯酶抑制劑還是治療重癥肌無力的絕對(duì)主力。其實(shí)一旦患者出現(xiàn)重癥肌無力危象,往往很難只靠膽堿酯酶抑制劑扛過去,所以一旦遇到患者出現(xiàn)危象,腦子中立刻出現(xiàn)兩大內(nèi)容:機(jī)械通氣+免疫治療(IVIG,血漿置換,大劑量糖皮質(zhì)激素[簡稱激素]沖擊)。
 
先說機(jī)械通氣
 
近10來年,關(guān)于無創(chuàng)機(jī)械通氣的探索在增加。無創(chuàng)機(jī)械通氣的好處顯而易見:舒服(比嘴里插著個(gè)管子強(qiáng)太多了)、減少呼吸機(jī)相關(guān)肺炎的發(fā)生。缺點(diǎn)也是明顯的,畢竟改善通氣功能的力度不如有創(chuàng)機(jī)械通氣(特別是改善高碳酸血癥差距大一些),患者有明顯吞咽困難時(shí),對(duì)氣道的保護(hù)也無能為力,甚至口鼻面罩在嘔吐的時(shí)候更麻煩。既往研究提示,動(dòng)脈血二氧化碳分壓>45mmHg的時(shí)候,選擇無創(chuàng)機(jī)械通氣就需要十分慎重。
 
總體來講,輕一點(diǎn)的病人,意識(shí)清楚,吞咽障礙不是太重,氣道分泌物不算多,沒有二氧化碳潴留,用IVIG或者血漿置換很快見效,無創(chuàng)應(yīng)付一下也就過去了。如果氣道保護(hù)功能不好,二氧化碳潴留,或用激素?fù)?dān)心病情加重,還是老老實(shí)實(shí)的氣管插管接呼吸機(jī)吧。有創(chuàng)機(jī)械通氣似乎沒有太多可說的,因?yàn)橐徽f就跑題了,呼吸機(jī)的管理又能說一大堆。
 
值得注意的是,不管是肌無力危象還是膽堿能危象,一旦氣管插管上了呼吸機(jī),最好把膽堿酯酶抑制劑停掉,減少氣道的分泌物,患者也順便休息休息,靜待其他藥物起效。等有了勁,快脫機(jī)的時(shí)候再把膽堿酯酶抑制劑吃上。
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